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            小兒遺傳性大皰性表皮松解癥是什么病?

            大皰性表皮松解癥

            小兒遺傳性大皰性表皮松解癥是怎么一回事呢,粟丘疹、萎縮、營養(yǎng)不良、禿發(fā)和繼發(fā)感染這么病癥一起我才發(fā)現(xiàn)的,孩子的媽媽也沒時間管他,我最近才發(fā)現(xiàn),醫(yī)院說得住院,這種病是不是很嚴重啊?小兒遺傳性大皰性表皮松解癥怎么回事?

            • 回答2

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              羅迪青 主任醫(yī)師

              中山大學附屬第一醫(yī)院

              三級甲等

              皮膚科

              小兒遺傳性大皰性表皮松解癥是一種罕見的遺傳性皮膚病,由于基因突變導致皮膚結(jié)構(gòu)和功能異常。主要表現(xiàn)為皮膚脆弱,易起水皰、粟丘疹、萎縮、營養(yǎng)不良、禿發(fā)和繼發(fā)感染等。 1. 發(fā)病機制:基因突變影響了皮膚的膠原蛋白、角蛋白等成分,使皮膚的連接結(jié)構(gòu)受損,從而變得脆弱易破。 2. 癥狀表現(xiàn):水皰容易破裂,形成糜爛和潰瘍,長期可導致皮膚萎縮、粟丘疹形成。營養(yǎng)不良影響皮膚的修復和生長,禿發(fā)則是毛囊受損的結(jié)果,繼發(fā)感染增加治療難度。 3. 診斷方法:通常依靠臨床表現(xiàn)、家族史,并結(jié)合皮膚病理檢查、基因檢測等明確診斷。 4. 治療方法:以保護皮膚、預防感染為主。局部使用溫和的敷料和藥物,如莫匹羅星軟膏、夫西地酸乳膏等。嚴重時可能需要系統(tǒng)使用抗生素。 5. 日常護理:穿著寬松柔軟的衣物,避免摩擦皮膚。保持皮膚清潔,注意營養(yǎng)均衡。 總之,小兒遺傳性大皰性表皮松解癥雖然治療困難,但通過積極治療和精心護理,可減輕癥狀,提高患兒生活質(zhì)量。

              2025-03-16 21:59
            • 回答1

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              軒存旺 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              全科

              你好,本癥是常染色體隱性或顯性遺傳。致病基因為角蛋基因,但不包括罕見的變異及亞型,因新的致病基因尚在研究中。 由于可形成角化不良,所以本病被認為是毛囊角化病的變異,棘層松解和角化不良可出現(xiàn)在此兩種疾病中,兩種病也可能在同一患者發(fā)生。電子顯微鏡發(fā)現(xiàn)張力微絲和橋粒復合體改變或細胞間物質(zhì)形成障礙,這種潛在的基因缺陷加上外界的刺激,如摩擦、熱、損傷、冷及細菌和真菌特別是念珠菌感染,均可誘發(fā)本病。

              2016-01-14 23:39
            就醫(yī)問藥

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