小兒遺傳性大皰性表皮松解癥怎么得的？
小兒遺傳性大皰性表皮松解癥是怎么一回事呢，粟丘疹、萎縮、營養(yǎng)不良、禿發(fā)和繼發(fā)感染這么病癥一起我才發(fā)現(xiàn)的，孩子的媽媽也沒時間管他，我最近才發(fā)現(xiàn)，醫(yī)院說得住院，這種病是不是很嚴重啊？小兒遺傳性大皰性表皮松解癥怎么回事？
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回答2
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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你好，本癥是常染色體隱性或顯性遺傳。致病基因為角蛋基因，但不包括罕見的變異及亞型，因新的致病基因尚在研究中。 由于可形成角化不良，所以本病被認為是毛囊角化病的變異，棘層松解和角化不良可出現(xiàn)在此兩種疾病中，兩種病也可能在同一患者發(fā)生。電子顯微鏡發(fā)現(xiàn)張力微絲和橋粒復(fù)合體改變或細胞間物質(zhì)形成障礙，這種潛在的基因缺陷加上外界的刺激，如摩擦、熱、損傷、冷及細菌和真菌特別是念珠菌感染，均可誘發(fā)本病。
2016-01-14 23:39
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回答1
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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遺傳性大皰性表皮松解癥是一種較常見的以皮膚和黏膜輕微外傷后，出現(xiàn)水皰為特點的遺傳性疾病，是常染色體隱性或顯性遺傳。潛在的基因缺陷加上外界的刺激，如摩擦、熱、損傷、冷及細菌和真菌特別是念珠菌感染，均可誘發(fā)本病。按照醫(yī)生的指導(dǎo)進行治療，對于發(fā)現(xiàn)較早癥狀較輕的患者預(yù)后較好。
2016-01-14 05:11
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