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            小兒遺傳性大皰性表皮松解癥怎么得的?

            大皰性表皮松解癥

            小兒遺傳性大皰性表皮松解癥是怎么一回事呢,粟丘疹、萎縮、營養(yǎng)不良、禿發(fā)和繼發(fā)感染這么病癥一起我才發(fā)現(xiàn)的,孩子的媽媽也沒時間管他,我最近才發(fā)現(xiàn),醫(yī)院說得住院,這種病是不是很嚴重啊?小兒遺傳性大皰性表皮松解癥怎么回事?

            • 回答2

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              軒存旺 醫(yī)師

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              你好,本癥是常染色體隱性或顯性遺傳。致病基因為角蛋基因,但不包括罕見的變異及亞型,因新的致病基因尚在研究中。 由于可形成角化不良,所以本病被認為是毛囊角化病的變異,棘層松解和角化不良可出現(xiàn)在此兩種疾病中,兩種病也可能在同一患者發(fā)生。電子顯微鏡發(fā)現(xiàn)張力微絲和橋粒復(fù)合體改變或細胞間物質(zhì)形成障礙,這種潛在的基因缺陷加上外界的刺激,如摩擦、熱、損傷、冷及細菌和真菌特別是念珠菌感染,均可誘發(fā)本病。

              2016-01-14 23:39
            • 回答1

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              史東岳

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              全科

              遺傳性大皰性表皮松解癥是一種較常見的以皮膚和黏膜輕微外傷后,出現(xiàn)水皰為特點的遺傳性疾病,是常染色體隱性或顯性遺傳。潛在的基因缺陷加上外界的刺激,如摩擦、熱、損傷、冷及細菌和真菌特別是念珠菌感染,均可誘發(fā)本病。按照醫(yī)生的指導(dǎo)進行治療,對于發(fā)現(xiàn)較早癥狀較輕的患者預(yù)后較好。

              2016-01-14 05:11
            就醫(yī)問藥

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