血小板減少癥是由血小板減少（血小板減少）或功能低下（血小板功能障礙）導(dǎo)致不良血栓形成和出血引起的。血小板數(shù)量低于正常范圍140000-400000/ml。血小板減少可由血小板生成不足、脾臟血小板滯留、血小板破壞或利用率和稀釋度增加引起（表133-1）。嚴(yán)重的血小板減少癥，不管是什么原因，都可能引起典型的出血：多發(fā)性瘀斑，最常見于小腿；或小創(chuàng)傷部位小而散的瘀斑；粘膜出血（鼻出血、胃腸道和泌尿生殖器出血和陰道出血）；以及大量術(shù)后出血。手術(shù)出血。出血。大量消化道出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血可能危及生命。然而，血小板減少癥并不是繼發(fā)于凝固性疾病。

血小板疾病是由于血小板數(shù)量減少(血小板減少癥)或功能減退(血小板功能不全)導(dǎo)致止血栓形成不良和出血而引起的.血小板數(shù)低于正常范圍14萬~40萬/μl.血小板減少癥可能源于血小板產(chǎn)生不足,脾臟對血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無論何種原因所致的嚴(yán)重血小板減少,都可引起典型的出血：多發(fā)性瘀斑,最常見于小腿；或在受輕微外傷的部位出現(xiàn)小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血)；和手術(shù)后大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)出血可危及生命.然而血小板減少癥不會像繼發(fā)于凝血性疾病

血小板減少癥的治療隨其病因和嚴(yán)重程度而多變,需迅速鑒別病因,若有可能應(yīng)予以糾正(如在肝素有關(guān)的血小板減少癥停用肝素).由于血小板反復(fù)輸注會產(chǎn)生同種血小板抗體,造成療效的降低,因而要間歇性使用以預(yù)防上述抗體產(chǎn)生.若血小板減少是由于血小板消耗,則血小板輸注應(yīng)保留于治療致命性或中樞神經(jīng)系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板減少,則血小板輸注保留于治療急性出血或嚴(yán)重性血小板減少(如血小板數(shù)＜10000/μl).成年人的治療通常開始口服皮質(zhì)類固醇(例如強(qiáng)的松每日1mg/kg).如有效,血小板計數(shù)將在2~6周內(nèi)恢復(fù)正常,然后逐步遞減皮質(zhì)類固醇.但大多數(shù)病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺類固醇劑量后即復(fù)發(fā).脾臟切除可使50%~60%病人得到緩解.對于用類固醇和脾臟切除治療難以奏效的病人,使用其他藥物的療效尚未證實.由于慢性itp病程長,同時慢性itp患者死亡率低,而對治療方法的利弊仍須慎重權(quán)衡.應(yīng)用合成的雄激素(達(dá)那唑),或使用硫唑嘌呤,長春新堿,環(huán)磷酰胺,或環(huán)孢菌素的免疫抑制療法的療效并不一致.對itp伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白靜注(ivig),這可抑制單核巨噬細(xì)胞的清除包被抗體血小板的作用.ivig劑量1g/kg,1天或連續(xù)2天.患者血小板數(shù)?？稍?~4天內(nèi)上升,但僅維持2~4周.大劑量甲基強(qiáng)的松龍1g/(kg.d)靜脈輸注3天,可使血小板數(shù)迅速上升,且費用略低于ivig.對那些有致命性出血的患者亦應(yīng)輸注血小板.由于糖皮質(zhì)類固醇或ivig可能預(yù)期在幾天內(nèi)顯效,因而對itp患者不應(yīng)預(yù)防性輸注血小板.患兒治療與成人相反.使用皮質(zhì)類固醇或ivig可迅速恢復(fù)血小板數(shù),但不能改善臨床結(jié)果.由于大多患兒在幾天或幾周內(nèi)可從嚴(yán)重血小板減少癥自發(fā)性恢復(fù),有時推薦單用支持療法.對使用皮質(zhì)類固醇或ivig無效的慢性型itp患兒脾切除術(shù)應(yīng)至少推遲6~12個月,這由于無脾患兒增加了嚴(yán)重感染的危險,即使患病經(jīng)年累月,大多患兒可自發(fā)性緩解.