新生兒再生障礙性貧血的癥狀及診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么
您好!新生兒再生障礙性貧血有什么癥狀嗎?貧血,紅血球和白血球不高,血小板底這樣的病狀是新生兒再生障礙性貧血嗎?我兒是36周+6因羊水早破2天后出生的,23天后因發(fā)燒,臉黃身上有大理石紋去看病醫(yī)生初步確診為黃疸,敗血癥,貧血.通過光照和輸血,輸液黃疸和貧血有好轉(zhuǎn),通過一周的治療血常規(guī)的紅,白血球不算高但血小板還是底,住院時(shí)2萬多,第8天才升到5萬.血培養(yǎng)結(jié)果正常,現(xiàn)在有時(shí)臉色有點(diǎn)白,這種情況能考慮新生兒再生障礙性貧血嗎?盼回復(fù)!第一次問題補(bǔ)充:還有別的嗎?
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回答4
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陳健一 主任醫(yī)師
江蘇省中醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液內(nèi)科
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新生兒再生障礙性貧血癥狀多樣,診斷需綜合多種因素,包括血常規(guī)指標(biāo)、臨床表現(xiàn)、骨髓檢查等。常見癥狀有貧血、出血、感染、發(fā)熱、面色蒼白等。 1.貧血:患兒面色蒼白、乏力、呼吸急促,這是由于紅細(xì)胞生成減少導(dǎo)致。 2.出血:皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、鼻出血、牙齦出血等,因血小板減少,凝血功能障礙。 3.感染:發(fā)熱、咳嗽、腹瀉等,白細(xì)胞減少使抵抗力下降,易受病原體侵襲。 4.肝脾淋巴結(jié)腫大:一般不明顯,但部分患兒可能會(huì)有輕度腫大。 5.骨髓檢查:多部位骨髓增生減低,造血細(xì)胞減少,非造血細(xì)胞增多。 總之,僅依據(jù)血常規(guī)中血小板低、紅白細(xì)胞不高不能確診新生兒再生障礙性貧血,還需綜合臨床表現(xiàn)、骨髓檢查等進(jìn)一步明確。如果懷疑有相關(guān)疾病,應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院兒科或血液科就診。
2025-03-18 04:58
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回答3
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申蘭闊 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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您好,再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少;2.一般無肝脾腫大;3.骨髓檢查至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細(xì)胞明顯減少),骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細(xì)胞增生,有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查;4.能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病,如PNH、MDS-RA、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等;治療措施包括病因治療、支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施。慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經(jīng)過長(zhǎng)期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常,但血小板長(zhǎng)期處于較低水平,臨床無出血表現(xiàn),可恢復(fù)輕工作。急性型預(yù)后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療。(一)支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除,禁用一切對(duì)骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作。對(duì)粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離,積極預(yù)防感染。輸血要掌握指征,準(zhǔn)備做骨髓移植者,移植前輸血會(huì)直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血。一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥。嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效。反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療。(二)雄激素為治療慢性再障首選藥物。常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍(oxymetholonE)、氟甲睪酮(fluoxymetholonE)、大力補(bǔ)(Dianabol)等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環(huán)戊丙酸睪酮、十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮、戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產(chǎn)物:如本膽脘醇酮和達(dá)那唑(Danazol)等。睪酮進(jìn)入體內(nèi),在腎組織和巨噬細(xì)胞內(nèi),通過5α-降解酶的作用,形成活力更強(qiáng)的5α-雙氫睪酮,促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素,巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮,后兩者對(duì)造血干細(xì)胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上,才能發(fā)揮作用,急性、嚴(yán)重再障常無效。慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續(xù)時(shí)間要長(zhǎng)。丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個(gè)月以上。國內(nèi)報(bào)告的有效率為34.9%~81%,緩解率19%~54%。紅系療效較好,一般治后一個(gè)月網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升,隨后血紅蛋白上升,2個(gè)月后白細(xì)胞開始上升,但血小板多難以恢復(fù)。部分患者對(duì)雄激素有依賴性,停藥后復(fù)發(fā)率達(dá)25%~50%。復(fù)發(fā)后再用藥,仍可有效。丙酸睪酮的男性化副作用較大,出現(xiàn)痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、女性閉經(jīng)、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉潴留。丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊,宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕,但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪,多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高,嚴(yán)重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸,少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌,但停藥后可消散。(三)骨髓移植是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達(dá)到根治的目的。一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植,移植后長(zhǎng)期無病存活率可達(dá)60%~80%,但移植需盡早進(jìn)行,因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板,這樣易使受者對(duì)獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏,導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高。對(duì)確診后未輸過血或輸血次數(shù)很少者,預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天。
2016-01-15 16:57
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回答2
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
婦產(chǎn)科
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你好,臨床上用中藥湯劑治再障主張個(gè)體化、分階段治療,不同的病人,體質(zhì)不同,病情不同,用藥不同。具體治療上,首先托毒透邪,然后補(bǔ)腎填精,或補(bǔ)陽或補(bǔ)陰,恢復(fù)骨髓造血功能,使治再障有效率提高。祝健康。
2016-01-15 12:22
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回答1
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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您好,血液系統(tǒng)疾病可能性大,不排除原發(fā)性血小板減少癥,建議積極配合醫(yī)生治療.
2016-01-15 10:41
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什么是再生障礙性貧血? 再生不良(低下)性貧血,又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細(xì)胞損傷,外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。臨床上將無原因可查者稱為原發(fā)性再障,有病因可查者稱為繼發(fā)性再障。據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計(jì)前者占再障病例的70%~80%,后者約占12%~30%。國外報(bào)道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時(shí)性骨髓抑制)的病程和預(yù)后均不同于慢性繼發(fā)性再障。再生障礙性貧血在我國發(fā)病不多,每年0.74/10萬人口,其中每年有0.14/10萬人口為重型再障。 查看全文»
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