血卟啉病性周圍神經(jīng)病應(yīng)該如何治療？　　(一)治療　　PCT是最容易治療的卟啉癥首要的治療方法是識(shí)別和避免促發(fā)因素放血通常可有效地誘導(dǎo)臨床緩解每1～2周放掉473ml的血通常需放血5～6次通過放血排掉肝臟的鐵使病人處于輕微的缺鐵狀態(tài)當(dāng)血清鐵稍低于正常時(shí)放血術(shù)就停止過多的放血可引起貧血有強(qiáng)有力的證據(jù)證明放血具有減少體內(nèi)鐵貯存的有益作用隨著治療尿和血漿中的卟啉逐漸降低和鐵的降低相平行皮膚損害逐漸改善到正常臨床緩解后就沒有必要進(jìn)行放血治療或保持低鐵濃度當(dāng)疾病復(fù)發(fā)可再行放血術(shù)避免乙醇有利于保持緩解狀態(tài)放血術(shù)后可恢復(fù)雌激素療法特別是絕經(jīng)后的婦女很少引起復(fù)發(fā)　　家族性和非家族性的PCT對放血術(shù)和小劑量氯喹的反應(yīng)是一致的但是其他類型的卟啉癥并不這樣因此在治療前的正確診斷是重要的

血卟啉病性周圍神經(jīng)病，又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常。為血卟啉病性周圍神經(jīng)病，又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常。為血紅素生物合成過程中，因某些與卟啉代謝有關(guān)的酶發(fā)生基因缺陷，而導(dǎo)致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前體在體內(nèi)聚積。

,卟啉病有多種分類方法，根據(jù)卟啉代謝紊亂出現(xiàn)的部位不同分為：①發(fā)生在骨髓的紅細(xì)胞生成性卟啉病;②發(fā)生在肝臟的肝性血卟啉病;③發(fā)生在肝或骨髓的原卟啉病。

目前尚無糾正代謝缺陷的方法應(yīng)避免過度疲勞及精神激惹等誘發(fā)因素禁用苯巴比妥卡馬西平和大劑量地西泮等能使病情加重的藥物對有精神癥狀的患者可應(yīng)用氯丙嗪25～50mg,3～4次/d急性發(fā)作的精神癥狀可用100～200mg肌內(nèi)注射硫酸鋅對腸痙攣引起的腹痛有效必要時(shí)也可用哌替啶　　癲癇患者可用苯妥英(苯妥英鈉)或小劑量氯硝西泮有報(bào)道靜脈給予高鐵血紅素(hemin)通過負(fù)反饋機(jī)制使ALA及PBG合成減少不僅能迅速改善臨床癥狀還可中止急性發(fā)作或預(yù)防復(fù)發(fā)用法為4mg/(kg·d)分1～2次于10～15min內(nèi)靜脈推注3～14天為1個(gè)療程　　普萘洛爾(心得安)對治療急性發(fā)作有效每4小時(shí)100mg普萘洛爾(心得安)不僅能控制心率控制高血壓而且還可緩解焦慮癥狀改善病人的全身情況患者飲食宜采用高糖類飲食要求每天至少攝入300～400mg由于有時(shí)合并維生素B6缺乏每天可常規(guī)補(bǔ)充維生素B6100mg此外還應(yīng)避免皮膚被日光照曬對擬行外科手術(shù)的患者可選用氟烷氯胺酮和阿法多龍(安泰酮)比較安全　　(二)預(yù)后　　本病預(yù)后欠佳一項(xiàng)29例急性間歇性血卟啉病的隨訪觀察發(fā)現(xiàn)7例死于第1次神經(jīng)癥狀發(fā)作4例有2次發(fā)作其中3例死亡主要死因?yàn)樾穆适СＦ浯螢楹粑ソ叽婊畹牟∪硕嘣谏窠?jīng)癥狀達(dá)到高峰后2～3周才開始恢復(fù)遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)感覺障礙恢復(fù)較慢