病情分析：血卟啉病又稱血紫質病，系由遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關的酶缺乏導致卟啉產生和排泄異常所引起的代謝性疾病。血卟啉病-臨床分類1、紅細胞生成性血卟啉病2、肝性血卟啉病，后者又分4種類型即：（1）急性間歇性卟啉病（AIP）：為卟膽原（PBG）脫氨酶缺乏所致；（2）遲發性皮膚型；（3）混合型；（4）隱匿型。血卟啉病臨床表現為三大主癥：腹痛、精神神經癥狀、皮損。急性間歇性卟啉病（AIP）臨床最常見。卟啉前物質抑制γ-氨基丁酸生成及釋放，影響正常神經遞質的功能。紅細胞生成性血卟啉病1、皮膚損害：避免陽光照射和創傷；外用3%二羥其丙酮（dihydroxyacetone）和0.13%散沫花素（lawsone）霜劑。穿防護衣。口服β-胡蘿眩素60-180mg/d，或核黃素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。2、溶血性貧血：嚴重和長期溶血有脾切除指證，可能有良效且可降低對光敏感性。消膽胺4g3次/d，餐前服用同時加用抗氧化劑維生素E，對防止肝病的進展有效。肝性血卟啉病1、避免誘因：如過勞、精神刺激和饑鋨、感染等。2、宜高糖飲食、禁酒，急性發作時，靜脈滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，連續24h，配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。3、激素：少數急性發作與月經周期有明顯關系病例，應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，但可出現持續性高血壓，其機制不明。有體位性低血壓的病人用強的松10-20mg，3次/d獲良效。4、對癥治療：氯丙嗪可減輕腹痛緩解神經精神癥狀，12.5-25mg3次/d。甲派氯丙嗪療效更好，5-10mg3-4次/d。嚴重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。5、血紅蛋白：是搶救危重急性血卟啉病的有效手段。劑量為每次3-6mg/kg體重，24h內不大于6mg/kg體重。用生理鹽水稀釋后靜脈注射，速度不大于40mg/min，6－10min注畢；也可加入500ml生理鹽水中靜脈注射一次，第2次注射至少間隔12小時，療程3-5d。6、靜脈放血：遲發性皮膚型血卟啉病靜脈放血有療效。每2-3周放血一次，每次300-500ml，總量常需2000-4000ml。尿卟啉排出顯著減少或血紅蛋白降至11g%時停止放血。可使癥狀消失6－9個月，生化改善12－24個月。個體差異較大。7、氯喹：間斷試用劑量，每次口服125mg，每周2次，尿卟啉排出降至低于100μg/d時停用。療程可達數月至數年。對遲發性皮膚型病人可獲完全緩解．治療中應密切觀察肝功（SGPT）情況。8、糾正水、電解質紊亂：對抗利尿激素釋放過多者，應限制水分攝入，并加用去甲基金霉素，每次200-400mg3次/d，5-10d為一療程。如因出汗和胃腸道損失過量的鈉和進水量不足者，則需補充鹽類和水分。急性發作時偶見低鎂血癥性抽搐，應予補充鎂鹽。編輯本段血卟啉病中醫治療辨證論治1．濕熱壅盛證：腹痛脹滿；惡心欲嘔，口膩納呆，渴不欲飲，身熱不揚，煩躁如狂，舌紅苔黃膩，脈濡數。清熱祛濕。2．腸道瘀滯證：腹部刺痛或脹痛、拒按，部位不定，腹脹食少，惡心嘔吐，身現斑疹，舌暗或有瘀點，脈弦澀。活血化瘀、行氣寬腸。3．寒滯腸道證：脘腹劇痛，惡心嘔吐，腹脹腸鳴，腹瀉或便秘，惡寒肢冷，面色蒼白，苔白，脈沉弦有力。散寒溫腸。4．大腸熱結證：腹痛拒按，發熱口渴，煩躁如狂，大便秘結或稀水旁流，小便黃，舌紅，苔黃，脈沉數。苦寒攻下。用藥膈下逐瘀湯處方：靈脂6克（炒）當歸9克川芎6克桃仁9克（研泥）丹皮6克赤芍6克烏藥6克玄胡索3克甘草9克香附4.5克紅花9克枳殼4.5克功能主治：活血祛瘀，行氣止痛。治膈下瘀阻氣滯，形成痞塊，痛處不移，臥則腹墜；腎瀉久瀉。現用于慢性活動性肝炎、血卟啉病、糖尿病、宮外孕、不孕癥等屬血瘀氣滯者。用法用量：水煎服。病輕者少服，病重者多服，病去藥止。摘錄：《醫林改錯》卷上