你好！血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏而引起的出血疾病。在治療期間少激烈運(yùn)動(dòng)，以免出血不止，祝你健康！以上是對(duì)“請(qǐng)問有關(guān)血友病的一些資料”這個(gè)問題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

血友病是一種遺傳性的血液疾病，正常人血液中含有凝血因子即血液中止血的一種蛋白質(zhì)，血友病患者就是缺乏這種凝血因子或凝血因子不起作用才導(dǎo)致在出血時(shí)無法止血，凝血因子缺失的數(shù)量越多血友病病情越重，當(dāng)意外受傷時(shí)血友病患者就會(huì)不可控制地出血，體表的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重而內(nèi)出血?jiǎng)t嚴(yán)重得多內(nèi)，出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部關(guān)節(jié)和肌肉出血會(huì)引起嚴(yán)重的疼痛和殘疾，而主要器官如大腦出血?jiǎng)t可能導(dǎo)致死亡，

病情分析：血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我國，血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為5～10/10萬，嬰兒發(fā)生率約1/5000。典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：(1).甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦稱作血友病A，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數(shù)的80%-85%，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。(2).乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見，約占血友病人數(shù)的15%左右。(3).丙型血友病：缺乏凝血因子十一。Ⅺ缺乏癥在我國極為少見。(4).獲得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素導(dǎo)致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏癥，常由于自身產(chǎn)生Ⅷ因子抗體，導(dǎo)致凝血功能障礙，導(dǎo)致獲得性血友病（甲型血友病）。疾病治療：一般止血治療如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。。凝血因子替代療法為主要療法，即補(bǔ)充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)，根據(jù)病情每日/每次200-400毫升不等。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)，根據(jù)病情，每次每日輸注10-20IU（國際單位）不等。③：凝血酶原復(fù)合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，為一般的替代治療。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑（不同廠家，規(guī)格不同）。凝血因子的使用方法：根據(jù)Ⅷ的凝血活性，可以根據(jù)如下公式：首次輸入活化Ⅷ(或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平達(dá)20%以上，出血嚴(yán)重或欲行中型以上手術(shù)者，應(yīng)使Ⅷ或Ⅸ活性水平達(dá)40%以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于預(yù)防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴(yán)重血友病患者的出血，常用劑量是90g/kg，每2～3小時(shí)靜脈注射，直至出血停止。藥物治療療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素(desmopressin，DDAVP)、達(dá)那唑(danazol)以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。家庭治療血友病患者的家庭治療在國外已廣泛應(yīng)用。血友病患者及其家屬應(yīng)接受關(guān)疾病的病理、生理、診斷及治療知識(shí)的教育，家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。外科治療有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí)，進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者，可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我國，血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為5～10/10萬，嬰兒發(fā)生率約1/5000。典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：　　(1).甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦稱作血友病A，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數(shù)的80%-85%，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。　　(2).乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見，約占血友病人數(shù)的15%左右。　　(3).丙型血友病：缺乏凝血因子十一。Ⅺ缺乏癥在我國極為少見。　　(4).獲得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素導(dǎo)致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏癥，常由于自身產(chǎn)生Ⅷ因子抗體，導(dǎo)致凝血功能障礙，導(dǎo)致獲得性血友病（甲型血友病）。疾病治療：一般止血治療　　如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。。凝血因子替代療法　　為主要療法，即補(bǔ)充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)，根據(jù)病情每日/每次200-400毫升不等。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)，根據(jù)病情，每次每日輸注10-20IU（國際單位）不等。③：凝血酶原復(fù)合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，為一般的替代治療。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑（不同廠家，規(guī)格不同）。凝血因子的使用方法：根據(jù)Ⅷ的凝血活性，可以根據(jù)如下公式：首次輸入活化Ⅷ(或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平達(dá)20%以上，出血嚴(yán)重或欲行中型以上手術(shù)者，應(yīng)使Ⅷ或Ⅸ活性水平達(dá)40%以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于預(yù)防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴(yán)重血友病患者的出血，常用劑量是90g/kg，每2～3小時(shí)靜脈注射，直至出血停止。藥物治療　　療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素(desmopressin，DDAVP)、達(dá)那唑(danazol)以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。家庭治療　　血友病患者的家庭治療在國外已廣泛應(yīng)用。血友病患者及其家屬應(yīng)接受關(guān)疾病的病理、生理、診斷及治療知識(shí)的教育，家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。外科治療　　有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí)，進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者，可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我國，血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為5～10/10萬，嬰兒發(fā)生率約1/5000。典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：　　(1).甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦稱作血友病A，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數(shù)的80%-85%，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。　　(2).乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見，約占血友病人數(shù)的15%左右。　　(3).丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即Ⅺ缺乏）。Ⅺ缺乏癥在我國極為少見。　　(4).獲得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素導(dǎo)致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏癥，常由于自身產(chǎn)生Ⅷ因子抗體，導(dǎo)致凝血功能障礙，導(dǎo)致獲得性血友病（甲型血友病）。診斷　　血友病（常為男性發(fā)病），除根據(jù)上述遺傳病史及出血癥狀外，還需要進(jìn)一步如下檢查：　　（1）血常規(guī)檢查：血小板計(jì)數(shù)正常，嚴(yán)重出血者血紅蛋白減少。　　（2）凝血功能檢測(cè)：凝血酶（PT）時(shí)間正常，部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長,重型明顯延長，輕型稍延長，亞臨床型正常。　　（3）其他檢測(cè)：臨床確診常需要檢測(cè)Ⅷ凝血活性。對(duì)任何程度的血友病患者，完全確診可以進(jìn)一步通過基因檢查等手段，如常用PCR及基因芯片技術(shù)等。　　此外，尚應(yīng)排除其他原因?qū)е碌哪蜃尤狈ΠY；如滅鼠藥物中毒導(dǎo)致的凝血因子缺乏出血，抗凝藥物如華法令等引起的出血。疾病治療一般止血治療　　如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。。凝血因子替代療法　　為主要療法，即補(bǔ)充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)，根據(jù)病情每日/每次200-400毫升不等。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)，根據(jù)病情，每次每日輸注10-20IU（國際單位）不等。③：凝血酶原復(fù)合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，為一般的替代治療。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑（不同廠家，規(guī)格不同）。凝血因子的使用方法：根據(jù)Ⅷ的凝血活性，可以根據(jù)如下公式：首次輸入活化Ⅷ(或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平達(dá)20%以上，出血嚴(yán)重或欲行中型以上手術(shù)者，應(yīng)使Ⅷ或Ⅸ活性水平達(dá)40%以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于預(yù)防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴(yán)重血友病患者的出血，常用劑量是90g/kg，每2～3小時(shí)靜脈注射，直至出血停止。藥物治療　　療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素達(dá)那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。家庭治療　　血友病患者的家庭治療在國外已廣泛應(yīng)用。血友病患者及其家屬應(yīng)接受關(guān)疾病的病理、生理、診斷及治療知識(shí)的教育，家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。外科治療　　有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí)，進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者，可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。其他治療　　如通過不同的基因療法，使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段，還沒有完全用于臨床。[1]預(yù)防出血　　預(yù)防出血比替代治療更重要，包括：（1）加強(qiáng)宣教，避免劇烈活動(dòng)，鼓勵(lì)適當(dāng)體力活動(dòng)；（2）避免使用抗血小板藥物；（3）避免肌肉注射；（4）如需手術(shù)應(yīng)在術(shù)前補(bǔ)充所缺乏的凝血因子；（5）有條件者應(yīng)定期預(yù)防性補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子等。(6)血友病是許多有創(chuàng)操作的禁忌癥，如拔牙、骨穿、外科手術(shù)等。在未給予凝血因子輸注干預(yù)前，避免盲目進(jìn)行操作。疾病預(yù)防　　俗話講得好，防患于未然。既然血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，那么就可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。對(duì)血友病患者家人特別是女性患者，應(yīng)做基因檢測(cè)。對(duì)于有家族史但無基因攜帶的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而對(duì)于女性攜帶者，最好在妊娠后（一般12-14周內(nèi)）做性別鑒定，若胎兒為女性，就可以按心做正常的足月分娩，如果胎兒為男性，則需要進(jìn)行羊水穿刺等提取DNA檢測(cè)血友病的嚴(yán)重程度，或者通過臍帶血（大約在妊娠16-18周后）取樣以測(cè)定凝血因子的缺乏程度，根據(jù)實(shí)際情況確定是否進(jìn)行治療性流產(chǎn)手術(shù)，特別是胎兒凝血因子嚴(yán)重缺乏的孕婦，應(yīng)盡早終止妊娠。此外，隨著目前第三代試管嬰兒技術(shù)的發(fā)展，可對(duì)基因攜帶者的女性進(jìn)行體外受精，通過對(duì)受精卵的體外遺傳學(xué)檢測(cè)，確定有無基因攜帶，從而在眾多的胚胎中，挑選出最健康的無基因攜帶的女性胚胎植入到媽媽的子宮內(nèi)，以確保生出一個(gè)健康的寶寶。　　因此，優(yōu)生優(yōu)育不但給一個(gè)有血友病家族史的家庭帶來婚姻后的幸福，同時(shí)也為下一代孕育了健康的種子。