臨床統計，大約5%-10%患者發生間質性肺纖維化，出現肺功能障礙，氣短、呼吸困難。出現間質性肺病的患者，臨床表現多種多樣。急性間質性肺病可有發熱、干咳呼吸困難、紫紺，并不一定出現肌無力現象，慢性間質性肺病者起病緩慢而隱匿，出現干咳、進行性呼吸困難，易伴發肺部感染，大多伴有肌無力現象，早期體征不明顯。不管是皮肌炎還是其合并的肺纖維化其治療首選治療就是激素在無腫瘤并發的病例，皮質類固醇治療有效，一般成人劑量相等于潑尼松60～100mg/d，約為1mg/(kg·d)，重癥病例或開始劑量無效，可增至1.5mg/(kg·d)；兒童劑量通常較成人劑量增加些，為1.5mg/(kg·d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據臨床癥狀，尿肌酸排出量和血清肌漿酶測定值作為應用皮質炎固醇增減劑量的參考指標，一般肌力恢復較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉遲緩數周。近年來重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法（即靜脈滴注1g，連續3天，以后再改用潑尼松600mg/d）。約1/3病例對皮質類固醇治療效應不佳。免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質類固醇治療尤其對改善肌力有一定療效，環磷酰胺和硫唑嘌呤也可應用。其他非甾體類抗體炎藥物，蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物（如氯化喹啉）和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補給復方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應用環胞菌素、血漿透析等獲得一定效果。此外物理療法，在急性期嚴重炎癥時進行被動運動防止軟攣縮，每日二次，不鼓勵主動運動；在恢復期鼓勵進行速度緩慢主動運動。其他可酌情采用按摩、推拿水療，透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對功能消失患者進行康復治療訓練。　　在成人特別是40～50歲以上患者，必需詳細地檢查有無腫瘤的伴發，如果發現腫瘤需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當時未發現，亦應每隔3～6個月定期隨訪甚為必要。

同時患有多種感染性疾病在一起，所以治療上有一定的限制同時，也是不好治療，必定在治療疾病是用藥首先考慮的是患者身體能不能承受或是能不能用。建議患者在治療上根據病情和患者狀態，一一來對癥用藥處理治療。

出現干咳、進行性呼吸困難，易伴發肺部感染，大多伴有肌無力現象，早期體征不明顯。不管是皮肌炎還是其合并的肺纖維化其治療首選治療就是激素在無腫瘤并發的病例，皮質類固醇治療有效，一般成人劑量相等于潑尼松60～100mg/d，約為1mg/(kg·d)，重癥病例或開始劑量無效，可增至1.5mg/(kg·d)；兒童劑量通常較成人劑量增加些，為1.5mg/(kg·d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據臨床癥狀，尿肌酸排出量和血清肌漿酶測定值作為應用皮質炎固醇增減劑量的參考指標，一般肌力恢復較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉遲緩數周。近年來重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法（即靜脈滴注1g，連續3天，以后再改用潑尼松600mg/d）。