橫紋肌肉瘤的治療需要多學(xué)科聯(lián)合進(jìn)行，包括外科手術(shù)、放療和化療。只有在診斷明確后才能制定相應(yīng)的治療計(jì)劃。

1.外科手術(shù)無(wú)論是初次手術(shù)還是再次手術(shù)均應(yīng)徹底切除原發(fā)腫瘤和周?chē)欢ǚ秶奈幢磺忠u的組織，但是手術(shù)必須同時(shí)考慮到美容和保護(hù)器官功能，大塊組織或器官的切除在橫紋肌肉瘤的治療中不再具有價(jià)值。先做活檢再行輔助治療，使腫瘤縮小再做手術(shù)比將腫瘤部分切除效果好。(1)活檢：以開(kāi)放手術(shù)方法進(jìn)行比較可靠，針刺或細(xì)針穿刺的辦法只在比較安全的情況下才考慮。腫瘤組織要足夠多，一定要取淋巴結(jié)做病理以明確有否轉(zhuǎn)移。如果沒(méi)有完全切除睪丸旁腫瘤，則要取腹膜后淋巴結(jié)活檢。頭頸部腫瘤如果無(wú)臨床癥可不做淋巴結(jié)活檢。四肢的橫紋肌肉瘤則必須行局部淋巴結(jié)評(píng)估，因?yàn)檫@將決定放療的范圍。(2)再切除術(shù)：如果首次手術(shù)有大體或鏡下的腫瘤組織殘留，或者術(shù)中難以確定周?chē)欠袂忠u，那么有必要在輔助治療實(shí)施前再度手術(shù)，此為再切除術(shù)。Hays的研究表明，四肢和軀干的鏡下殘余腫瘤(ⅡA級(jí))經(jīng)腫瘤床再切除手術(shù)，可在化療和放療前轉(zhuǎn)為臨床Ⅰ級(jí)，其存活率明顯高于沒(méi)有經(jīng)再切除術(shù)的對(duì)照組和首次手術(shù)后即為Ⅰ級(jí)的病人。即使術(shù)中沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明顯的周?chē)M織浸潤(rùn)，只要術(shù)前沒(méi)有估計(jì)到是惡性腫瘤而未按其原則手術(shù)，均需行再切除術(shù)，這尤其適用于四肢和軀干的腫瘤。(3)二次探查手術(shù)：二次探查手術(shù)主要是針對(duì)那些對(duì)治療反應(yīng)欠佳的患兒，其目的是明確腫瘤對(duì)治療的真實(shí)反應(yīng)情況。影像學(xué)檢查在確定患者的實(shí)際反應(yīng)時(shí)并不完全可靠，ISRⅢ中，75%影像學(xué)上對(duì)治療部分或沒(méi)有反應(yīng)的Ⅲ級(jí)患兒，其病理上可呈現(xiàn)為完全反應(yīng)或可通過(guò)切除殘余腫瘤而達(dá)到完全反應(yīng)。當(dāng)然，影像學(xué)檢查顯示為完全反應(yīng)的大多數(shù)(不是所有)病人都被第二次手術(shù)證實(shí)。對(duì)治療顯示為完全反應(yīng)的患者生存率相對(duì)較高。二次探查手術(shù)對(duì)四肢和軀干部腫瘤的治療有益，對(duì)頭頸部及Ⅳ型腫瘤患兒效果有限。