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家族性地中海熱糖皮質激素對阻止或治療本病無效。預防性的秋水仙堿1.2~1.8mg/d可減少發作頻率,可能延遲淀粉樣變發生,淀粉樣變是家族性地中海熱的一個遲發并發癥及一些患者的主要致死原因。AA型淀粉頻繁沉淀導致腎臟疾病,治療劑量的秋水仙堿在家族性地中海熱淀粉樣變的患者中大大多于1.5mg/d,這些僅對那些原始血清肌酸酐水平低于1.5mg/dl的患者有效,可使90%的患者完全緩解或纖維物質沉淀得到明顯控制。家族性地中海熱治療非常簡單、廉價,而且沒有較大的藥物副作用。目前,秋水仙堿是唯一用于治療家族性地中海熱的藥物。診斷本病后,患兒必須終生服藥。正確用藥可使發作減少60%左右,30%的病人可獲得部分效果,5~10%的病人治療無效。秋水仙堿治療不僅可以控制發作,而且可以減少淀粉樣變性的危險性。因此,對于醫生來說,重要的是要反復向病人及其父母解釋每天遵醫囑服藥的必要性。病人的依從性非常重要。如果建立了這種依從關系,那么患兒則可以正常生活,壽命正常。沒有醫生的指導,父母不能減量藥物。已經開始發作時,不應該改變秋水仙堿的用量,增加劑量是無效的。重要的是預防將來的發作。還沒有與秋水仙堿有相互作用的藥物可以加用。有幾項研究是關于其他的治療方法的,如γ干擾素、抗-TNF治療和沙利度胺。但是還沒有關于這些藥物有效性和安全性的足夠資料。
2016-01-17 23:44
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家族性地中海熱糖皮質激素對阻止或治療本病無效。預防性的秋水仙堿1.2~1.8mg/d可減少發作頻率,可能延遲淀粉樣變發生,淀粉樣變是家族性地中海熱的一個遲發并發癥及一些患者的主要致死原因。AA型淀粉頻繁沉淀導致腎臟疾病,治療劑量的秋水仙堿在家族性地中海熱淀粉樣變的患者中大大多于1.5mg/d,這些僅對那些原始血清肌酸酐水平低于1.5mg/dl的患者有效,可使90%的患者完全緩解或纖維物質沉淀得到明顯控制。
2016-01-17 21:56
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