你好血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病男女均可發病但絕大部分患者為男性包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏癥（曾稱血友闡）前兩者為性連鎖隱性遺傳后者為常染色體不完全隱性遺傳血友病的治療可以用新鮮全血、血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)可用于凝血因子的替代法治療但需輸注的量大且有導致高血容量的危險甚至在大量輸注后血漿凝血因子仍不能達到足夠水平此外輸入的大量紅細胞和晶體將導致原有的凝血因子稀釋而加重出血傾向因此在第一個血容量(L)輸注時就應開始用濃縮因子制劑作替代性治療后者以較小的容量而達到足夠的血漿水平替代治療的劑量選擇取決于血友病類型、出血的嚴重程度和所希望達到的血漿因子水平(％)因正常血漿中FⅧ或FⅨ平均水平為100％起止血作用的最小有效水平在血友病甲為25～30％血友病乙為20～25％一般需將血漿因子水平提高到30％以上

血友病主要是先天性出血性疾病這種病屬于是基因控制的疾病普通的用藥只能是針對癥狀處理不能除根目前的治療就是凝血藥物治療或新鮮全血、血漿或新鮮冰凍血漿可用于凝血因子的替代法治療

你好血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病男女均可發病但絕大部分患者為男性包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏癥（曾稱血友闡）前兩者為性連鎖隱性遺傳后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病的治療可以用新鮮全血、血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)可用于凝血因子的替代法治療但需輸注的量大且有導致高血容量的危險甚至在大量輸注后血漿凝血因子仍不能達到足夠水平此外輸入的大量紅細胞和晶體將導致原有的凝血因子稀釋而加重出血傾向因此在第一個血容量(L)輸注時就應開始用濃縮因子制劑作替代性治療后者以較小的容量而達到足夠的血漿水平替代治療的劑量選擇取決于血友病類型、出血的嚴重程度和所希望達到的血漿因子水平(％)因正常血漿中FⅧ或FⅨ平均水平為100％起止血作用的最小有效水平在血友病甲為25～30％血友病乙為20～25％一般需將血漿因子水平提高到30％以上。

病情分析：你好，血友病，是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏癥（曾稱血友病丙）。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病的治療可以用新鮮全血、血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)可用于凝血因子的替代法治療。但需輸注的量大且有導致高血容量的危險，甚至在大量輸注后血漿凝血因子仍不能達到足夠水平。此外，輸入的大量紅細胞和晶體將導致原有的凝血因子稀釋而加重出血傾向，因此在第一個血容量(L)輸注時就應開始用濃縮因子制劑作替代性治療，后者以較小的容量而達到足夠的血漿水平。替代治療的劑量選擇，取決于血友病類型、出血的嚴重程度和所希望達到的血漿因子水平(％)。因正常血漿中FⅧ或FⅨ平均水平為100％，起止血作用的最小有效水平在血友病甲為25～30％血友病乙為20～25％一般需將血漿因子水平提高到30％以上。