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回答4
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謝雙鋒 副主任醫師
中山大學孫逸仙紀念醫院
三級甲等
血液內科
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β地中海貧血的輕重程度區分,主要依據臨床表現、血紅蛋白水平、基因類型、紅細胞形態、并發癥情況等。 1.臨床表現:輕型患者可能無癥狀或僅有輕度貧血表現;中型患者有中度貧血,可有黃疸、脾大等;重型患者則貧血嚴重,發育遲緩,多器官功能受損。 2.血紅蛋白水平:輕型一般血紅蛋白在 100g/L 以上;中型在 60 - 90g/L 之間;重型常低于 60g/L。 3.基因類型:不同基因突變組合影響病情輕重。 4.紅細胞形態:輕型紅細胞形態改變輕微;重型紅細胞形態異常明顯。 5.并發癥情況:輕型一般無并發癥;中型可能有輕度骨骼改變;重型常伴有骨骼畸形、心臟病變等并發癥。 總之,β地中海貧血輕重程度的區分需要綜合多方面因素判斷。患者一旦確診,應及時到正規醫院血液科就診,接受規范治療。
2025-03-19 22:35
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回答3
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王海龍 醫師
邢臺市威縣第二人民醫院
二級甲等
內科
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β地中海貧血根據病情輕重的不同,分為以下3型。1.重型又稱Cooley貧血。患兒出生時無癥狀,至3~12個月開始發病,呈慢性進行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發育不良,常有輕度黃疽,癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬,先發生于掌骨,以后為長骨和肋骨;1歲后顱骨改變明顯,表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷,兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊面容。患兒常并發氣管炎或肺炎。當并發含鐵血黃素沉著癥時,因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應癥狀,其中最嚴重的是心力衰竭,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果,是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療,多于5歲前死亡。實驗室檢查:外周血象呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不等,中央淺染區擴大,出現異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等;網織紅細胞正常或增高。骨髓象呈紅細胞系統增生明顯活躍,以中、晚幼紅細胞占多數,成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高,大多>0.40,這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨X線片可見顱骨內外板變薄,板障增寬,在骨皮質間出現垂直短發樣骨刺。2.輕型患者無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經過良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族調查時被發現。實驗室檢查:成熟紅細胞有輕度形態改變,紅細胞滲透脆勝正常或減低,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035~0.060),這是本型的特點。HbF含量正常。3.中間型多于幼童期出現癥狀,其臨床表現介于輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕。實驗室檢查:外周血象和骨髓象的改變如重型,紅細胞滲透脆性減低,HbF含量約為0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。
2016-01-19 07:22
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回答2
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谷魁廣 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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你好,地貧患者的血紅蛋白低下,MCV、MCH、MCHC均低于正常,有黃疸、脾大等體征,父母有地貧病,血紅蛋白電泳出現異常區帶。最好及時檢查,對癥治療。
2016-01-19 06:32
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回答1
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李華卿 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
中醫科
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地中海貧血是由于常染色體遺傳缺陷導致血紅蛋白中的珠蛋白合成障礙,因而-種或幾種珠蛋白數量不足或完全缺乏,紅細胞易被溶解破壞的溶血性貧血。其中α珠蛋白鏈合成障礙稱為α地中海貧血,β珠蛋白鏈合成障礙稱為β地中海貧血。β地中海貧血一般分為重型、中間型、輕型中醫認為地中海貧血屬“虛勞”、“積聚”范疇,在兒童屬“胎弱”、“疳積”、“童子勞”。本病病因主要為先天稟賦不足、腎精虧虛,精虧則血無以化生而失其榮養功能,出現一系列虛損證候。 以扶正祛邪為治療原則,祛邪同時不忘扶正,按不同的辨證分型分別采用益腎健脾,增精補血;清熱利濕,兼養精血;補益精血,活血消瘤,兼清濕熱等治法
2016-01-19 01:58
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