原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤發(fā)病率約2～5/10萬(wàn)，占腫瘤尸檢率的13%，其中85%為顱內(nèi)腫瘤，15%為椎管內(nèi)腫瘤。以膠質(zhì)瘤最為多見(jiàn)，約占40%，其次為腦膜瘤（13%～19%），聽(tīng)神經(jīng)瘤（神經(jīng)鞘瘤）（8%～9%）。膠質(zhì)瘤中惡性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤（膠質(zhì)母細(xì)胞瘤）占50%～60%，良性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤約占25%～30%。兒童的顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率甚高，僅次于白血病而占小兒惡性腫瘤的第2位。除膠質(zhì)瘤外，髓母細(xì)胞瘤最常見(jiàn)，而腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤則甚罕見(jiàn)。約70%的腫瘤位于天幕下（成人70%發(fā)生在天幕上），脊髓腫瘤甚罕見(jiàn)。

神經(jīng)系統(tǒng)實(shí)質(zhì)細(xì)胞來(lái)源的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤，位于顱內(nèi)，但非腦實(shí)質(zhì)細(xì)胞由來(lái)的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤，轉(zhuǎn)移性腫瘤。惡性星形膠質(zhì)瘤約占膠質(zhì)瘤的50%。兒童常見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤為膠質(zhì)瘤和髓母細(xì)胞瘤