先天性蛛網膜囊腫為常見類型，其發病原因尚不全清楚，有以下推測：①本癥發生原因可能是在胚胎發育時，有小塊蛛網膜落入蛛網膜下腔內發展而成。即囊腫位于蛛網膜內，鏡下可見蛛網膜在囊腫四周分裂為兩層，外層組成囊腫表面部份，內層組成囊底，在軟腦膜與囊底之間仍有一蛛網膜下腔。②還有人認為在胚胎發育時，由于脈絡叢的搏動，對腦脊液起泵作用，可將神經組織周圍疏松的髓周網分開，形成蛛網膜下腔，如早期腦脊液流向反常，則可在髓周網內形成囊腫。③因本癥常伴有其他先天性異常，如囊腫內有異位脈絡叢、大腦鐮局部缺失以及眶板、顳葉及頸內動脈缺失等，均證實本癥發生基本原因為腦發育不全所致。蛛網膜囊腫不斷增大的原因目前亦無統一意見，可能是：①囊腫壁有小孔與蛛網膜下腔相通，腦脊液自此孔不斷流入囊內，小孔起活瓣作用，因顱底動脈搏動，使囊腫逐漸增大。亦可能某種因素致小孔堵塞而引起顱內壓增高。②囊內有異位脈絡叢，分泌過多的腦脊液，不能吸收所致。③有的病例囊腫與蛛網膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊內、外滲透壓差異引起囊腫逐漸增大。④囊內或囊壁上靜脈出血，使囊腔迅速增大。

蛛網膜囊腫，屬于先天性良性腦囊腫病變，是由于發育期蛛網膜分裂異常所致。囊壁多為蛛網膜、神經膠質及軟腦膜，囊內有腦脊液樣囊液。囊腫位于腦表面、腦裂及腦池部，不累及腦實質。多為單發，少數多發。本病多無癥狀，體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可產生神經癥狀及顱骨發育改變。本癥多見于兒童及青少年，男性較多，左側較右側多見。蛛網膜囊腫按病因不同可分為先天性和繼發性(外傷性及感染后)兩大類。先天性蛛網膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網膜內所形成的袋狀結構，不與蛛網膜下腔相通。繼發性者由于蛛網膜粘連，在蛛網膜下腔形成囊腫，內含腦脊液。按部位不同可分為顱內型及脊髓型兩類。顱內型多位于腦表的相關腦池。脊髓型可位于硬膜外，硬膜內或神經鞘膜，引起相關神經根性癥狀、體征。