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            小兒遺傳性大皰性表皮松解癥吃什么藥

            大皰性表皮松解癥

            小兒遺傳性大皰性表皮松解癥吃什么藥

            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              崔立靜 醫師

              中原油田醫療衛生服務中心光明醫院

              一級

              內科

              對各型遺傳型EB均無特效治療,目前的治療原則是:1.一般治療預防和避免機械性摩擦和外傷,以及支持療法,包括多種維生素尤其維生素E及微量元素,如鋅和鐵的補充。2.全身治療廣泛而嚴重的皮損,可酌情口服皮質類固醇,兒童0.5~1.0mg/(kg?d),起效后即逐漸減量,不宜長期應用,以防不良反應。3.局部治療(1)保護皮膚:注意皮膚保護,減少摩擦防止水皰發生。(2)挑破水皰:出現水皰時,可挑破水皰,防止水皰進一步擴大。(3)預防和治療繼發感染:保持創面清潔,必要時每天或隔天清潔創面,外用抗炎霜劑。慢性感染的創面外用莫匹羅星商品名為百多邦。4.外科治療出現食管狹窄的JEB及DEB的少數患兒,可行狹窄擴張術、尿道松解術。手足指(趾)間假蹼松解術。長期不愈的糜爛行皮片移植或采用同種或自體角朊細胞培養移植物覆蓋有鱗癌發生時,應將病損完整切除。某些JEB患者,必要時氣管切開,維持自主呼吸,避免氣道梗阻而死亡?。牙釉質發育不全的患者早期行牙齒修復術。預后:全身性和產生合并癥者預后差,局限性、病情輕者預后尚好

              2016-01-20 22:15
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孟慶福 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              對各型遺傳型EB均無特效治療,目前的治療原則是:  1.一般治療預防和避免機械性摩擦和外傷,以及支持療法,包括多種維生素尤其維生素E,及微量元素,如鋅和鐵的補充。  2.全身治療廣泛而嚴重的皮損,可酌情口服皮質類固醇,兒童0.5~1.0mg/(kg?d),起效后即逐漸減量,不宜長期應用,以防不良反應。  3.局部治療  (1)保護皮膚:注意皮膚保護,減少摩擦,防止水皰發生。  (2)挑破水皰:出現水皰時,可挑破水皰,防止水皰進一步擴大。  (3)預防和治療繼發感染:保持創面清潔,必要時每天或隔天清潔創面,外用抗炎霜劑。慢性感染的創面外用莫匹羅星商品名為百多邦。  4.外科治療出現食管狹窄的JEB及DEB的少數患兒,可行狹窄擴張術、尿道松解術。手足指(趾)間假蹼松解術。長期不愈的糜爛行皮片移植或采用同種或自體角朊細胞培養移植物覆蓋。有鱗癌發生時,應將病損完整切除。某些JEB患者,必要時氣管切開,維持自主呼吸,避免氣道梗阻而死亡。牙釉質發育不全的患者早期行牙齒修復術。

              2016-01-20 03:27
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