尼曼匹克氏病的特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳，以猶太人發病較多，其發病率高達1/25000。至少有五種類型。尼曼匹克氏病又稱鞘磷脂沉積病，屬先天性糖脂代謝性疾病。

這種并多見于兩歲的嬰幼兒中，亦在新生兒期內發病。主要是由神經硝磷脂酶缺乏導致神經硝磷脂代謝障礙。你好，這種病狀主要表現為中樞神經系統退變，幼年臨床表現為有明顯黃疸，肝脾腫大和神經癥狀，多于學齡前死亡。成人發病，智力正常，無神經癥狀，不同程度的肝脾腫大，膽可以長期生存

　這是一種常染色體隱性遺傳病，發病幾率不高，常見于猶太人，孩子出生6個月后會有癥狀，肝脾腫大，食欲不振，面色蠟黃，智力低下。，尼曼-皮克病是因鞘磷脂及膽固醇沉積于身體各器官的遺傳性代謝病，以年幼兒童多發，具有肝、脾大，眼底黃斑部櫻桃紅色斑及骨髓涂片中大的泡沫樣細胞等主要特征。

無特效療法，以對癥治療為主，附脂飲食，加強營養。1、抗氧化劑：維生素C、E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用，減少脂褐素和自由基形成。2、脾切除：適于非神經型、有脾功能亢進者。3、胚胎肝移植：已有成功的報道。