苯丙酮尿癥,能進(jìn)行干細(xì)胞移植治療嗎?
苯丙酮尿癥,能進(jìn)行干細(xì)胞移植治療嗎?曾經(jīng)治療情況和效果:現(xiàn)在在吃特食···想得到怎樣的幫助:苯丙酮尿癥干細(xì)胞移植治療
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回答3
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李強(qiáng) 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
普內(nèi)科
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苯丙酮尿癥是因?yàn)闄C(jī)體苯丙氨酸羥化酶缺乏導(dǎo)致的,為常染色體隱性遺傳性疾病,造血干細(xì)胞移植是不能治療這種酶缺乏疾病的。建議平時(shí)不要吃肥肉,飲食中適量控制糖份,必須采取采取低苯丙氨酸飲食,以緩解癥狀。
2016-01-21 20:25
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回答2
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李華卿 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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你好,苯丙酮尿癥目前的治療有飲食控制及藥物,干細(xì)胞仍在研究階段苯丙酮尿癥是一種常見染色體隱性遺傳性疾病,患兒體內(nèi)缺乏一種特定酶,不能代謝苯丙氨酸,使苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積,引起腦萎縮和智力低下。飲食治療是吃專門的食物,食物中提取了代謝會(huì)產(chǎn)生苯丙氨酸的成分。
2016-01-21 04:39
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回答1
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孔書雪 醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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你好這個(gè)苯丙酮尿癥不采取干細(xì)胞移植治療,出現(xiàn)這種情況可以根據(jù)病情采取控制苯丙氨酸攝入治療,可以到醫(yī)院兒科就診檢查治療。
2016-01-20 22:54
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria,PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷,使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸,導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi),引起一系列的功能異常,患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病,是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病,由FoLling(1934)首報(bào),以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會(huì)出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙,重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國(guó)內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果,發(fā)病率為1/16500(國(guó)外發(fā)病率為1/4500~1/100000,平均為1/12000)。 查看全文»
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