鼓膜和聽骨鏈的活動還與兩塊小肌作用有關，兩塊小肌為鼓膜張肌和鐙骨肌。鼓膜張肌收縮時，可使鼓膜緊張；鐙骨肌收縮時，牽拉鐙骨，以調節聲波。這兩塊肌共同作用，可使聽骨之間的連接更加緊密，聽骨鏈運動幅度減小，阻力加大，使外來的聲波減弱，對內耳具有一定的保護作用。

該病指聽小骨先天性發育障礙、形成的聽骨鏈畸形。聽小骨發育障礙的原因分遺傳性和非遺傳性兩種。妊娠早期病毒感染或服用某些致畸藥物可以導致先天性非遺傳聽骨鏈畸形。主要表現為自幼一側耳朵聽力減退、伴或不伴外耳畸形。妊娠早期注意防止病毒感染和避免服用致畸藥物是預防本病關鍵。治療主要靠聽骨鏈重建手術。雙耳患病者爭取在２歲左右手術，以利于患兒學習語言。臨床表現1.自幼聽力減退，無其他耳癥狀、多為單側患病。2.鼓膜多正常。聽力檢查為傳導性聾。3.可伴外耳畸形或身體其他部位先天性畸形。診斷依據1.發育異常引起的多為單側，鐙骨畸形。2.自幼聽力減退，無其他耳癥狀，偶于體檢時發現。3.鼓膜多正常。聽力檢查為傳導性耳聾。聽力曲線為平坦型，各頻率損失在５０分貝－６０分貝間。骨導正常。鼓室曲線圖：聽骨鏈中斷者為超限型，鐙骨固定者為Ａｓ型。4.顳骨Ｘ線斷層照相和高分辨CT掃描、可見畸形的聽骨。治療原則確診后行聽骨鏈重建術。雙耳聽骨鏈畸形者，最好在２歲左右手術，以利于患兒學習語言。單側聽骨鏈畸形手術的必要性不大，若有聽力障礙、可以配戴助聽器。

建議到醫院進一步檢查MRI。

聽骨鏈畸形該病指聽小骨先天性發育障礙、形成的聽骨鏈畸形。聽小骨發育障礙的原因分遺傳性和非遺傳性兩種。妊娠早期病毒感染或服用某些致畸藥物可以導致先天性非遺傳聽骨鏈畸形。主要表現為自幼一側耳朵聽力減退、伴或不伴外耳畸形。妊娠早期注意防止病毒感染和避免服用致畸藥物是預防本病關鍵。治療主要靠聽骨鏈重建手術。雙耳患病者爭取在2歲左右手術，以利于患兒學習語言。

構成聽小骨鏈，傳遞聲波振動。錘骨柄細長，附著于鼓膜；鐙骨腳板和卵圓窗膜相接；砧骨居中，連接錘骨和鐙骨，使三塊聽小骨形成一個兩壁之間呈固定角度的杠桿。當聲波振動鼓膜時，經聽骨鏈使鐙骨在前庭窗上不斷擺動，將聲波傳入內耳。錘骨柄為長臂，砧骨長突為短臂。該械桿系統的特點是支點剛好在整個聽骨鏈的重心上，因而在能量傳遞過程中惰性最小，效率最高。鼓膜振動時，如錘骨柄內移，則砧骨的長突和鐙骨亦和錘骨柄作同方向的內移。