尼曼-皮克病是什么引起的
2016-01-21 00:32
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我有一個同事有個孩子很可愛，我們都很喜歡他，可是最近聽說孩子得了尼曼-皮克病，我們都很擔心他，可是我又不懂。是什么引起了尼曼-皮克??？
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回答3
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谷魁廣 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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你好，發病原因常染色體隱性遺傳。(二)發病機制本病系常染色體隱性遺傳，猶太人患病較多，目前已肯定本病之A型及B型系缺乏鞘磷脂酶所致，該酶廣泛存在于多種組織細胞的溶酶體中，線粒體及微粒體中也有發現，尤以肝細胞中為多，鞘磷脂存在于所有細胞之細胞膜和亞細胞的漿膜。
2016-01-21 06:51
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回答2
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申蘭闊 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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你好，這是一種常染色體隱性遺傳病，發病幾率不高，常見于猶太人，孩子出生6個月后會有癥狀，肝脾腫大，食欲不振，面色蠟黃，智力低下。
2016-01-21 06:38
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回答1
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孔書雪 醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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本病系常染色體隱性遺傳，猶太人患病較多。目前已肯定本病之A型及B型系缺乏鞘磷脂酶所致。目前尚可特效根治性治療方法。主要是支持及對癥治療，注意營養，可采用低脂肪飲食。臨床癥狀可對癥處理，加強護理。
2016-01-21 04:20
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