(一)治療1.脾切除HS主要的治療方法是脾切除，它能減輕絕大多數(shù)HS的貧血，使網(wǎng)織紅細胞接近正常(降至1%～3%)。對于多數(shù)重型HS，雖然不能完全緩解，但能顯著改善癥狀

、治療原則：　　治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發(fā)癥。　　1、靜脈放血可在較短時間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機會。每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細胞數(shù)在6.0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便，可先采用。較年輕患者，如無血栓并發(fā)癥，可單獨放血治療。但放血后有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反復放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對老年及有心血管疾患者，放血要謹慎，一次不宜超過200～300ml，間隔期可稍延長。血細胞分離可單采大量紅細胞，但應補充與單采等容積的同型血漿，放血時應同時靜脈補液，以稀釋血液。　　2、化療：　　1）羥基脲?系一種核糖核酸還原酶，對真性紅細胞增多癥有良好抑制作用，且無致白血病副反應，每日劑量為15～20mg/kg。如白細胞維持在3.5～5×109/L，可長期間歇應用羥基脲。　　2）烷化劑?有效率80%～85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優(yōu)點。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法：開始劑量環(huán)磷酰胺為100～150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d，緩解后停用4周后可給維持劑量，環(huán)磷酰胺為每日50mg，白消安等為每日或隔日2mg。　　3）三尖杉酯堿?國內(nèi)報告應用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續(xù)或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為60d，中數(shù)緩解期超過18個月。　　3、α干擾素治療：干擾素有抑制細胞增殖作用，近年也已開始用于本病治療，劑量為300萬U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個月后脾臟縮小，放血次數(shù)減少。緩解率可達80%。

治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發(fā)癥。　　1、靜脈放血可在較短時間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機會。每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細胞數(shù)在6.0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便，可先采用。較年輕患者，如無血栓并發(fā)癥，可單獨放血治療。

　治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發(fā)癥。　　1、靜脈放血可在較短時間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機會。每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細胞數(shù)在6.0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便，可先采用。較年輕患者，如無血栓并發(fā)癥，可單獨放血治療。

脾切除是治療本癥的根本辦法，凡確診者都應進行脾切除術治療。