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            小兒先天性光敏感性卟啉癥吃什么藥

            嬰幼兒

            小兒先天性光敏感性卟啉癥吃什么藥

            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孟慶福 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

               本病征由于診斷不能及時病人往往得不到早期處理治療方法目前尚不夠滿意無特殊療法主要為一般癥狀療法  1.減少日光的刺激避免直接暴曬于日光下避免其他刺激可減輕癥狀對光敏感者可用些乳脂類的皮膚防護劑以減輕對日光的反應  2.脾臟切除術紅細胞生成型卟啉病可用脾臟切除術不但臨床癥狀好轉在骨髓紅細胞及尿內卟啉濃度亦減低并可減輕紅細胞的破壞亦有無效者脾切除術對溶血性貧血的療效較好不但貧血減輕而且組織中的卟啉含量也可降低使皮膚損害減輕  3.肝型卟啉病急性者可用水合氯醛或副醛止痛試用ACTH療法是否有效不能肯定保護肝臟避免勞累防止感染精神刺激等可能減少發作對肝型要注意保肝措施免用巴比妥酸鹽和麻醉劑多注意休息  4.抑制誘導δ-氨基左旋酸生成的酶近來有試用抑制誘導δ-氨基左旋酸生成的酶的活動使用大量糖類而予以高糖高蛋白飲食獲得一些成功病人恢復較快  5.血紅素有利用血紅素以抑制δ-氨基左旋酶合成酶的形成從而使δ-氨基左旋酸卟膽原及卟啉類減少防止神經癱瘓依此應用Fischer法所制備的血紅素靜脈點滴輸入亦取得較好效果  6.維生素E尚有予以維生素E50~100mg/d可使Ⅰ臨床癥狀好轉尿中δ-氨基左旋酸及卟膽原亦見減少  7.堿性藥物應用適量堿性藥物有些助益

              2016-01-22 03:00
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李強 醫師

              濰坊市人民醫院

              三級甲等

              普內科

              本病征由于診斷不能及時,病人往往得不到早期處理。治療方法目前尚不夠滿意,無特殊療法,主要為一般癥狀療法。  1.減少日光的刺激避免直接暴曬于日光下,避免其他刺激可減輕癥狀。對光敏感者可用些乳脂類的皮膚防護劑,以減輕對日光的反應。  2.脾臟切除術紅細胞生成型卟啉病可用脾臟切除術,不但臨床癥狀好轉,在骨髓、紅細胞及尿內卟啉濃度亦減低,并可減輕紅細胞的破壞。亦有無效者。脾切除術對溶血性貧血的療效較好,不但貧血減輕,而且組織中的卟啉含量也可降低,使皮膚損害減輕。  3.肝型卟啉病急性者可用水合氯醛或副醛止痛,試用ACTH療法是否有效不能肯定。保護肝臟,避免勞累,防止感染、精神刺激等可能減少發作。對肝型要注意保肝措施,免用巴比妥酸鹽和麻醉劑,多注意休息。  4.抑制誘導δ-氨基左旋酸生成的酶近來有試用抑制誘導δ-氨基左旋酸生成的酶的活動,使用大量糖類而予以高糖、高蛋白飲食,獲得一些成功,病人恢復較快。  5.血紅素有利用血紅素以抑制δ-氨基左旋酶合成酶的形成,從而使δ-氨基左旋酸、卟膽原及卟啉類減少,防止神經癱瘓。依此,應用Fischer法所制備的血紅素靜脈點滴輸入,亦取得較好效果。  6.維生素E尚有予以維生素E,50~100mg/d,可使Ⅰ臨床癥狀好轉,尿中δ-氨基左旋酸及卟膽原亦見減少。  7.堿性藥物應用適量堿性藥物有些助益。

              2016-01-21 11:44
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