你好，表現為直立性低血壓及其他自主神經功能紊亂，并伴小腦、基底核或脊髓運動神經元變性所引起的神經異常。

老年人夏伊-德雷格綜合征病因病因不明。目前涉及的有脂質過氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經元凋亡、少突膠質細胞胞質內包涵體等，導致的進行性神經系統多系統變性。

老年人夏伊-德雷格綜合征臨床表現本病是以自主神經功能癥狀為突出表現的多系統受累的變性病，臨床上突出表現為直立性低血壓及其他自主神經功能紊亂，并伴小腦、基底核或脊髓運動神經元變性所引起的神經異常。本病起病隱襲，可從數月至數年，長者可達10年以上，由中老年起病，發病年齡平均55歲。約65%為男性，無家族史。病程為進展性，自主神經癥狀常首先出現，數月或數年后方見軀體神經癥狀。也有少數患者軀體神經癥狀早于自主神經癥狀。1.直立性低血壓臨床早期表現為突然起立或站立過久時出現頭暈，患者常有視物模糊和易疲勞感，患者常因直立性暈厥就診。由于自主神經的廣泛變性，壓力感受器反射弧被阻斷，直立時不能產生反射性心率增加和周圍小動脈收縮，而出現直立性低血壓。直立性低血壓是最常見癥狀，臥位血壓正常，也有高于正常者，直立時血壓顯著下降[收縮壓下降超過4.0～6.7kPa(30～50mmHg)]，立位與臥位血壓在2min內常常相差4.0/2.67kPa(30/20mmHg)。由于交感神經張力低下使患者站立時脈率無改變，沒有面色蒼白，惡心、嘔吐多汗等癥狀。2.其他自主神經功能障礙如膀胱、直腸括約肌障礙引起排尿、排便障礙，包括尿頻、尿急、尿潴留或失禁，腹瀉和便秘交替。性欲障礙可以在其他神經系統癥狀出現前數年即有。出汗異常，可先為多汗，后為少汗或皮膚干燥、無汗。另外可有少見的皮溫異常、霍納綜合征、虹膜萎縮等。本病多從骶髓開始，逐漸向上發展，故出現癥狀順序是首先出現陽痿、性欲減退、排尿障礙，后出現頭昏、眼花、暈厥、直立性低血壓等自主神經功能障礙癥狀，最后出現小腦性共濟失調、腦干損害癥狀及錐體束等癥狀。3.小腦功能障礙如意向性震顫，肢體、軀干共濟失調，輪替動作差，眼震，言語不清，構音障礙。直立性低血壓、自主神經功能障礙及小腦癥狀三大癥狀是臨床核心癥狀。4.軀體神經異常也可合并由于錐體外系、基底核或脊髓運動神經元變性引起的軀體神經異常。晚期可有錐體束損害，如肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性等;在肢體遠端可有肌萎縮和肌束顫動，肌電圖顯示前角細胞變性性改變;也可由于黑質受累表現帕金森綜合征。也可有腦神經癱瘓等。夜間發生喉哮鳴，是由于喉外展肌力弱造成的，并可伴有呼吸暫停。相當一部分患者發生吞咽困難。晚期可因自主神經功能極度衰竭，可在睡眠中呼吸暫停死亡。在疾病后期常見情緒不穩、抑郁，晚期可表現精神衰退甚至癡呆、臥床不起。

你好，病因不明。目前涉及的有脂質過氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經元凋亡、少突膠質細胞胞質內包涵體等，導致的進行性神經系統多系統變性