溶血尿毒綜合征【概述】溶血尿毒綜合征（heomlyticuremicsyndrome，HUS）：是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭為特征的一種綜合征。主要見于嬰幼兒，國內(nèi)報道僅數(shù)十例，以學(xué)齡兒童多見。本癥是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有過小流行。本病尚無特殊療法，死亡率曾高達(dá)77％，近年來由于綜合療法特別是早期腹膜透析的應(yīng)用，病死率已下降至4.5％。【診斷】根據(jù)先驅(qū)癥狀及突然出現(xiàn)的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷，但應(yīng)與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別?！局委煷胧勘静o特殊治療。主要是早期診斷，早期治療水及電解質(zhì)紊亂，及早控制高血壓，盡早進(jìn)行腹膜透折及血液透析。1.急性腎功能衰竭的治療與一般急性腎功能衰竭治療相似（詳見急性腎功能衰竭節(jié)）。應(yīng)強調(diào)嚴(yán)格控制入量，積極治療高血壓，適當(dāng)給靜脈高營養(yǎng)。2.透析的適應(yīng)證：①24小時無尿；②BUN迅速升高；③嚴(yán)重水負(fù)荷過重如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對速尿無反應(yīng)者；④電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂對非透析療法無反應(yīng)者，如血鉀＞6mmol/L。3.貧血的糾正應(yīng)盡可能少輸血及輸少量血如血紅蛋白在50g/L以下，可輸洗過三次的新鮮紅細(xì)胞，2.5～5ml/(kg·次)，在2～4小時內(nèi)緩慢輸入。由于血小板減少引起的出血可輸入血小板。4.抗凝治療現(xiàn)尚無統(tǒng)一的有效療法。(1)肝素治療：臨床上有爭議。因本病基本病理變化是局部血管內(nèi)凝血，理論上有效，但應(yīng)早期給予并注意本病的出血傾向，宜在嚴(yán)密觀察下進(jìn)行（詳見腎靜脈血栓形成節(jié)）。(2)抗血小板凝聚藥：阿斯匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時間。但因阿期匹林是前列腺環(huán)氧化酶抑制劑，可同時抑制前列環(huán)素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，炎防止對PGI2的抑制，用量應(yīng)小，1～3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5～10mg/(kg·d)。(3)提高血中抗血小板凝聚劑PGI2水平：有報道用PGI2靜脈持續(xù)輸入，30～50ng/（kg·min)，輸新鮮凍血漿（恢復(fù)PGI2活性）或血漿置換療法（補充刺激PGI2生成）所需血漿因子或除去血漿中抑制PGI2的物質(zhì)），初步觀察可升高血小板，并有利尿及改善腎功能的作用，尚應(yīng)進(jìn)一步研究。(4)其他療法：腎上腺皮質(zhì)激素因其有促凝血作用，現(xiàn)已不用。此外，應(yīng)注意在因肺炎雙球菌引起的HUC，輸血漿是禁忌的。靜脈輸入γ-球蛋白治療亦無法。【病因?qū)W】本病分為原發(fā)性，繼發(fā)性及反復(fù)發(fā)作性三大類。1.原發(fā)性者無明確病因。2.繼發(fā)性者可分為以下幾種：(1)感染：目前比較明確的是產(chǎn)生螺旋細(xì)胞毒素（verocytotoxin）的大腸桿菌O157：H7、O26O111O113O145，志賀痢疾桿菌Ⅰ型也可產(chǎn)生此種毒素，肺炎雙球菌產(chǎn)生的神經(jīng)近氨基酶，均可導(dǎo)致腎小球及血管內(nèi)皮損傷。其他尚見于傷寒、空腸彎曲菌、耶辛那菌、假結(jié)核菌屬、假單胸菌屬、類桿菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯薩奇病毒、?？刹《?、流感病毒、EB病毒及立克次體的感染。(2)繼發(fā)于某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血癥及先天性胸腺發(fā)育不全等。(3)家族遺傳性：本病為常染色體隱性或顯性遺傳，發(fā)生于同一家族或同胞兄弟中，國內(nèi)曾有同胞經(jīng)組弟三人發(fā)病的報道。(4)藥物：如環(huán)胞素、絲裂霉素及避孕藥。(5)其他：如合并于妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者。3.反復(fù)發(fā)作性主要見于有遺傳傾向、移植后患兒，也可見散發(fā)病例。【發(fā)病機(jī)理】近年來的研究表明，本病發(fā)病主要是由于各種原因所造成的內(nèi)皮細(xì)胞損傷，其中尤以大腸桿菌及志賀痢疾桿菌Ⅰ型所產(chǎn)生的螺旋細(xì)胞毒素引起的內(nèi)皮細(xì)胞損害為典型，其他如病毒及細(xì)菌產(chǎn)生的神經(jīng)氨基酶、循環(huán)抗體以及藥物等均可引起內(nèi)皮損傷。人類血管內(nèi)皮細(xì)胞有接受螺旋細(xì)胞毒素的糖脂質(zhì)受體（GB3），能以高親和力與毒素結(jié)合，霉素可抑制真核細(xì)胞合成蛋白，而致細(xì)胞死亡。腎小球內(nèi)皮細(xì)胞損傷及死亡可造成內(nèi)皮細(xì)胞與腎小球基底膜分離形成內(nèi)皮下間隙并激發(fā)局部血管內(nèi)凝血、纖維素血素沉積，從而減少濾過面積并改變?yōu)V過膜的通透性，導(dǎo)致腎小球濾過率下降及急性腎功能衰竭。內(nèi)皮細(xì)胞損傷，膠原暴露可激活血小板粘附及凝聚，紅細(xì)胞通過沉積的纖維素時可使之機(jī)械變形進(jìn)而發(fā)生溶解。另一方面，存在于血小板及內(nèi)皮細(xì)胞中的一種我聚糖蛋白vonWillebr因子（VWF）在細(xì)胞損傷后釋放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管內(nèi)皮損傷尚可使抗血小板凝聚的前列環(huán)素（PGI2）合成減少，而血小板凝后釋放出的促血小板凝聚的血栓素A2（TXA2）與PGI2作用相反，還可使血管收縮，這些因素均促進(jìn)血栓形成，如此造成溶血性貧血及血小板減少。嗜中性粒細(xì)胞浸潤所釋放的彈性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加內(nèi)皮細(xì)胞及腎小球基底膜的損傷，并促使VWF裂解、抑制PGI2生長，促進(jìn)血栓形成。此外，患本病時由于微生物的脂蛋白多糖及單核細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子如白細(xì)胞介素Ⅰ及腫瘤壞死因子的存在，可加重細(xì)胞毒素的作用，增加對內(nèi)皮細(xì)胞的損害，促進(jìn)血凝?！静±砀淖儭恐饕∽冊谀I臟；近年來有報道在大腦、腎上腺、肝、脾、心肌及腸曾見?/div>2014-12-0713:07:49向我提問

溶血尿毒綜合征【概述】溶血尿毒綜合征（heomlyticuremicsyndrome，HUS）：是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭為特征的一種綜合征。主要見于嬰幼兒，國內(nèi)報道僅數(shù)十例，以學(xué)齡兒童多見。本癥是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有過小流行。本病尚無特殊療法，死亡率曾高達(dá)77％，近年來由于綜合療法特別是早期腹膜透析的應(yīng)用，病死率已下降至4.5％?！驹\斷】根據(jù)先驅(qū)癥狀及突然出現(xiàn)的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷，但應(yīng)與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別?！局委煷胧勘静o特殊治療。主要是早期診斷，早期治療水及電解質(zhì)紊亂，及早控制高血壓，盡早進(jìn)行腹膜透折及血液透析。1.急性腎功能衰竭的治療與一般急性腎功能衰竭治療相似（詳見急性腎功能衰竭節(jié)）。應(yīng)強調(diào)嚴(yán)格控制入量，積極治療高血壓，適當(dāng)給靜脈高營養(yǎng)。2.透析的適應(yīng)證：①24小時無尿；②BUN迅速升高；③嚴(yán)重水負(fù)荷過重如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對速尿無反應(yīng)者；④電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂對非透析療法無反應(yīng)者，如血鉀＞6mmol/L。3.貧血的糾正應(yīng)盡可能少輸血及輸少量血如血紅蛋白在50g/L以下，可輸洗過三次的新鮮紅細(xì)胞，2.5～5ml/(kg·次)，在2～4小時內(nèi)緩慢輸入。由于血小板減少引起的出血可輸入血小板。4.抗凝治療現(xiàn)尚無統(tǒng)一的有效療法。(1)肝素治療：臨床上有爭議。因本病基本病理變化是局部血管內(nèi)凝血，理論上有效，但應(yīng)早期給予并注意本病的出血傾向，宜在嚴(yán)密觀察下進(jìn)行（詳見腎靜脈血栓形成節(jié)）。(2)抗血小板凝聚藥：阿斯匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時間。但因阿期匹林是前列腺環(huán)氧化酶抑制劑，可同時抑制前列環(huán)素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，炎防止對PGI2的抑制，用量應(yīng)小，1～3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5～10mg/(kg·d)。(3)提高血中抗血小板凝聚劑PGI2水平：有報道用PGI2靜脈持續(xù)輸入，30～50ng/（kg·min)，輸新鮮凍血漿（恢復(fù)PGI2活性）或血漿置換療法（補充刺激PGI2生成）所需血漿因子或除去血漿中抑制PGI2的物質(zhì)），初步觀察可升高血小板，并有利尿及改善腎功能的作用，尚應(yīng)進(jìn)一步研究。(4)其他療法：腎上腺皮質(zhì)激素因其有促凝血作用，現(xiàn)已不用。此外，應(yīng)注意在因肺炎雙球菌引起的HUC，輸血漿是禁忌的。靜脈輸入γ-球蛋白治療亦無法。【病因?qū)W】本病分為原發(fā)性，繼發(fā)性及反復(fù)發(fā)作性三大類。1.原發(fā)性者無明確病因。2.繼發(fā)性者可分為以下幾種：(1)感染：目前比較明確的是產(chǎn)生螺旋細(xì)胞毒素（verocytotoxin）的大腸桿菌O157：H7、O26O111O113O145，志賀痢疾桿菌Ⅰ型也可產(chǎn)生此種毒素，肺炎雙球菌產(chǎn)生的神經(jīng)近氨基酶，均可導(dǎo)致腎小球及血管內(nèi)皮損傷。其他尚見于傷寒、空腸彎曲菌、耶辛那菌、假結(jié)核菌屬、假單胸菌屬、類桿菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯薩奇病毒、?？刹《?、流感病毒、EB病毒及立克次體的感染。(2)繼發(fā)于某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血癥及先天性胸腺發(fā)育不全等。(3)家族遺傳性：本病為常染色體隱性或顯性遺傳，發(fā)生于同一家族或同胞兄弟中，國內(nèi)曾有同胞經(jīng)組弟三人發(fā)病的報道。(4)藥物：如環(huán)胞素、絲裂霉素及避孕藥。(5)其他：如合并于妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者。3.反復(fù)發(fā)作性主要見于有遺傳傾向、移植后患兒，也可見散發(fā)病例?！景l(fā)病機(jī)理】近年來的研究表明，本病發(fā)病主要是由于各種原因所造成的內(nèi)皮細(xì)胞損傷，其中尤以大腸桿菌及志賀痢疾桿菌Ⅰ型所產(chǎn)生的螺旋細(xì)胞毒素引起的內(nèi)皮細(xì)胞損害為典型，其他如病毒及細(xì)菌產(chǎn)生的神經(jīng)氨基酶、循環(huán)抗體以及藥物等均可引起內(nèi)皮損傷。人類血管內(nèi)皮細(xì)胞有接受螺旋細(xì)胞毒素的糖脂質(zhì)受體（GB3），能以高親和力與毒素結(jié)合，霉素可抑制真核細(xì)胞合成蛋白，而致細(xì)胞死亡。腎小球內(nèi)皮細(xì)胞損傷及死亡可造成內(nèi)皮細(xì)胞與腎小球基底膜分離形成內(nèi)皮下間隙并激發(fā)局部血管內(nèi)凝血、纖維素血素沉積，從而減少濾過面積并改變?yōu)V過膜的通透性，導(dǎo)致腎小球濾過率下降及急性腎功能衰竭。內(nèi)皮細(xì)胞損傷，膠原暴露可激活血小板粘附及凝聚，紅細(xì)胞通過沉積的纖維素時可使之機(jī)械變形進(jìn)而發(fā)生溶解。另一方面，存在于血小板及內(nèi)皮細(xì)胞中的一種我聚糖蛋白vonWillebr因子（VWF）在細(xì)胞損傷后釋放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管內(nèi)皮損傷尚可使抗血小板凝聚的前列環(huán)素（PGI2）合成減少，而血小板凝后釋放出的促血小板凝聚的血栓素A2（TXA2）與PGI2作用相反，還可使血管收縮，這些因素均促進(jìn)血栓形成，如此造成溶血性貧血及血小板減少。嗜中性粒細(xì)胞浸潤所釋放的彈性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加內(nèi)皮細(xì)胞及腎小球基底膜的損傷，并促使VWF裂解、抑制PGI2生長，促進(jìn)血栓形成。此外，患本病時由于微生物的脂蛋白多糖及單核細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子如白細(xì)胞介素Ⅰ及腫瘤壞死因子的存在，可加重細(xì)胞毒素的作用，增加對內(nèi)皮細(xì)胞的損害，促進(jìn)血凝?！静±砀淖儭恐饕∽冊谀I臟；近年來有報道在大腦、腎上腺、肝、脾、心肌及腸曾見?/div>2014-12-1017:40:29向我提問

溶血尿毒綜合征【概述】溶血尿毒綜合征（heomlyticuremicsyndrome，HUS）：是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭為特征的一種綜合征。主要見于嬰幼兒，國內(nèi)報道僅數(shù)十例，以學(xué)齡兒童多見。本癥是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有過小流行。本病尚無特殊療法，死亡率曾高達(dá)77％，近年來由于綜合療法特別是早期腹膜透析的應(yīng)用，病死率已下降至4.5％。【診斷】根據(jù)先驅(qū)癥狀及突然出現(xiàn)的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷，但應(yīng)與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別?！局委煷胧勘静o特殊治療。主要是早期診斷，早期治療水及電解質(zhì)紊亂，及早控制高血壓，盡早進(jìn)行腹膜透折及血液透析。1.急性腎功能衰竭的治療與一般急性腎功能衰竭治療相似（詳見急性腎功能衰竭節(jié)）。應(yīng)強調(diào)嚴(yán)格控制入量，積極治療高血壓，適當(dāng)給靜脈高營養(yǎng)。2.透析的適應(yīng)證：①24小時無尿；②BUN迅速升高；③嚴(yán)重水負(fù)荷過重如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對速尿無反應(yīng)者；④電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂對非透析療法無反應(yīng)者，如血鉀＞6mmol/L。3.貧血的糾正應(yīng)盡可能少輸血及輸少量血如血紅蛋白在50g/L以下，可輸洗過三次的新鮮紅細(xì)胞，2.5～5ml/(kg·次)，在2～4小時內(nèi)緩慢輸入。由于血小板減少引起的出血可輸入血小板。4.抗凝治療現(xiàn)尚無統(tǒng)一的有效療法。(1)肝素治療：臨床上有爭議。因本病基本病理變化是局部血管內(nèi)凝血，理論上有效，但應(yīng)早期給予并注意本病的出血傾向，宜在嚴(yán)密觀察下進(jìn)行（詳見腎靜脈血栓形成節(jié)）。(2)抗血小板凝聚藥：阿斯匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時間。但因阿期匹林是前列腺環(huán)氧化酶抑制劑，可同時抑制前列環(huán)素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，炎防止對PGI2的抑制，用量應(yīng)小，1～3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5～10mg/(kg·d)。(3)提高血中抗血小板凝聚劑PGI2水平：有報道用PGI2靜脈持續(xù)輸入，30～50ng/（kg·min)，輸新鮮凍血漿（恢復(fù)PGI2活性）或血漿置換療法（補充刺激PGI2生成）所需血漿因子或除去血漿中抑制PGI2的物質(zhì)），初步觀察可升高血小板，并有利尿及改善腎功能的作用，尚應(yīng)進(jìn)一步研究。(4)其他療法：腎上腺皮質(zhì)激素因其有促凝血作用，現(xiàn)已不用。此外，應(yīng)注意在因肺炎雙球菌引起的HUC，輸血漿是禁忌的。靜脈輸入γ-球蛋白治療亦無法?！静∫?qū)W】本病分為原發(fā)性，繼發(fā)性及反復(fù)發(fā)作性三大類。1.原發(fā)性者無明確病因。2.繼發(fā)性者可分為以下幾種：(1)感染：目前比較明確的是產(chǎn)生螺旋細(xì)胞毒素（verocytotoxin）的大腸桿菌O157：H7、O26O111O113O145，志賀痢疾桿菌Ⅰ型也可產(chǎn)生此種毒素，肺炎雙球菌產(chǎn)生的神經(jīng)近氨基酶，均可導(dǎo)致腎小球及血管內(nèi)皮損傷。其他尚見于傷寒、空腸彎曲菌、耶辛那菌、假結(jié)核菌屬、假單胸菌屬、類桿菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯薩奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次體的感染。(2)繼發(fā)于某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血癥及先天性胸腺發(fā)育不全等。(3)家族遺傳性：本病為常染色體隱性或顯性遺傳，發(fā)生于同一家族或同胞兄弟中，國內(nèi)曾有同胞經(jīng)組弟三人發(fā)病的報道。(4)藥物：如環(huán)胞素、絲裂霉素及避孕藥。(5)其他：如合并于妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者。3.反復(fù)發(fā)作性主要見于有遺傳傾向、移植后患兒，也可見散發(fā)病例?！景l(fā)病機(jī)理】近年來的研究表明，本病發(fā)病主要是由于各種原因所造成的內(nèi)皮細(xì)胞損傷，其中尤以大腸桿菌及志賀痢疾桿菌Ⅰ型所產(chǎn)生的螺旋細(xì)胞毒素引起的內(nèi)皮細(xì)胞損害為典型，其他如病毒及細(xì)菌產(chǎn)生的神經(jīng)氨基酶、循環(huán)抗體以及藥物等均可引起內(nèi)皮損傷。人類血管內(nèi)皮細(xì)胞有接受螺旋細(xì)胞毒素的糖脂質(zhì)受體（GB3），能以高親和力與毒素結(jié)合，霉素可抑制真核細(xì)胞合成蛋白，而致細(xì)胞死亡。腎小球內(nèi)皮細(xì)胞損傷及死亡可造成內(nèi)皮細(xì)胞與腎小球基底膜分離形成內(nèi)皮下間隙并激發(fā)局部血管內(nèi)凝血、纖維素血素沉積，從而減少濾過面積并改變?yōu)V過膜的通透性，導(dǎo)致腎小球濾過率下降及急性腎功能衰竭。內(nèi)皮細(xì)胞損傷，膠原暴露可激活血小板粘附及凝聚，紅細(xì)胞通過沉積的纖維素時可使之機(jī)械變形進(jìn)而發(fā)生溶解。另一方面，存在于血小板及內(nèi)皮細(xì)胞中的一種我聚糖蛋白vonWillebr因子（VWF）在細(xì)胞損傷后釋放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管內(nèi)皮損傷尚可使抗血小板凝聚的前列環(huán)素（PGI2）合成減少，而血小板凝后釋放出的促血小板凝聚的血栓素A2（TXA2）與PGI2作用相反，還可使血管收縮，這些因素均促進(jìn)血栓形成，如此造成溶血性貧血及血小板減少。嗜中性粒細(xì)胞浸潤所釋放的彈性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加內(nèi)皮細(xì)胞及腎小球基底膜的損傷，并促使VWF裂解、抑制PGI2生長，促進(jìn)血栓形成。此外，患本病時由于微生物的脂蛋白多糖及單核細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子如白細(xì)胞介素Ⅰ及腫瘤壞死因子的存在，可加重細(xì)胞毒素的作用，增加對內(nèi)皮細(xì)胞的損害，促進(jìn)血凝。【病理改變】主要病變在腎臟；近年來有報道在大腦、腎上腺、肝、脾、心肌及腸曾見?/div>2014-12-0604:21:09向我提問

溶血尿毒綜合征【概述】溶血尿毒綜合征（heomlyticuremicsyndrome，HUS）：是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭為特征的一種綜合征。主要見于嬰幼兒，國內(nèi)報道僅數(shù)十例，以學(xué)齡兒童多見。本癥是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有過小流行。本病尚無特殊療法，死亡率曾高達(dá)77％，近年來由于綜合療法特別是早期腹膜透析的應(yīng)用，病死率已下降至4.5％?！驹\斷】根據(jù)先驅(qū)癥狀及突然出現(xiàn)的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷，但應(yīng)與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別?！局委煷胧勘静o特殊治療。主要是早期診斷，早期治療水及電解質(zhì)紊亂，及早控制高血壓，盡早進(jìn)行腹膜透折及血液透析。1.急性腎功能衰竭的治療與一般急性腎功能衰竭治療相似（詳見急性腎功能衰竭節(jié)）。應(yīng)強調(diào)嚴(yán)格控制入量，積極治療高血壓，適當(dāng)給靜脈高營養(yǎng)。2.透析的適應(yīng)證：①24小時無尿；②BUN迅速升高；③嚴(yán)重水負(fù)荷過重如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對速尿無反應(yīng)者；④電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂對非透析療法無反應(yīng)者，如血鉀＞6mmol/L。3.貧血的糾正應(yīng)盡可能少輸血及輸少量血如血紅蛋白在50g/L以下，可輸洗過三次的新鮮紅細(xì)胞，2.5～5ml/(kg·次)，在2～4小時內(nèi)緩慢輸入。由于血小板減少引起的出血可輸入血小板。4.抗凝治療現(xiàn)尚無統(tǒng)一的有效療法。(1)肝素治療：臨床上有爭議。因本病基本病理變化是局部血管內(nèi)凝血，理論上有效，但應(yīng)早期給予并注意本病的出血傾向，宜在嚴(yán)密觀察下進(jìn)行（詳見腎靜脈血栓形成節(jié)）。(2)抗血小板凝聚藥：阿斯匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時間。但因阿期匹林是前列腺環(huán)氧化酶抑制劑，可同時抑制前列環(huán)素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，炎防止對PGI2的抑制，用量應(yīng)小，1～3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5～10mg/(kg·d)。(3)提高血中抗血小板凝聚劑PGI2水平：有報道用PGI2靜脈持續(xù)輸入，30～50ng/（kg·min)，輸新鮮凍血漿（恢復(fù)PGI2活性）或血漿置換療法（補充刺激PGI2生成）所需血漿因子或除去血漿中抑制PGI2的物質(zhì)），初步觀察可升高血小板，并有利尿及改善腎功能的作用，尚應(yīng)進(jìn)一步研究。(4)其他療法：腎上腺皮質(zhì)激素因其有促凝血作用，現(xiàn)已不用。此外，應(yīng)注意在因肺炎雙球菌引起的HUC，輸血漿是禁忌的。靜脈輸入γ-球蛋白治療亦無法?！静∫?qū)W】本病分為原發(fā)性，繼發(fā)性及反復(fù)發(fā)作性三大類。1.原發(fā)性者無明確病因。2.繼發(fā)性者可分為以下幾種：(1)感染：目前比較明確的是產(chǎn)生螺旋細(xì)胞毒素（verocytotoxin）的大腸桿菌O157：H7、O26O111O113O145，志賀痢疾桿菌Ⅰ型也可產(chǎn)生此種毒素，肺炎雙球菌產(chǎn)生的神經(jīng)近氨基酶，均可導(dǎo)致腎小球及血管內(nèi)皮損傷。其他尚見于傷寒、空腸彎曲菌、耶辛那菌、假結(jié)核菌屬、假單胸菌屬、類桿菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯薩奇病毒、?？刹《?、流感病毒、EB病毒及立克次體的感染。(2)繼發(fā)于某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血癥及先天性胸腺發(fā)育不全等。(3)家族遺傳性：本病為常染色體隱性或顯性遺傳，發(fā)生于同一家族或同胞兄弟中，國內(nèi)曾有同胞經(jīng)組弟三人發(fā)病的報道。(4)藥物：如環(huán)胞素、絲裂霉素及避孕藥。(5)其他：如合并于妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者。3.反復(fù)發(fā)作性主要見于有遺傳傾向、移植后患兒，也可見散發(fā)病例。【發(fā)病機(jī)理】近年來的研究表明，本病發(fā)病主要是由于各種原因所造成的內(nèi)皮細(xì)胞損傷，其中尤以大腸桿菌及志賀痢疾桿菌Ⅰ型所產(chǎn)生的螺旋細(xì)胞毒素引起的內(nèi)皮細(xì)胞損害為典型，其他如病毒及細(xì)菌產(chǎn)生的神經(jīng)氨基酶、循環(huán)抗體以及藥物等均可引起內(nèi)皮損傷。人類血管內(nèi)皮細(xì)胞有接受螺旋細(xì)胞毒素的糖脂質(zhì)受體（GB3），能以高親和力與毒素結(jié)合，霉素可抑制真核細(xì)胞合成蛋白，而致細(xì)胞死亡。腎小球內(nèi)皮細(xì)胞損傷及死亡可造成內(nèi)皮細(xì)胞與腎小球基底膜分離形成內(nèi)皮下間隙并激發(fā)局部血管內(nèi)凝血、纖維素血素沉積，從而減少濾過面積并改變?yōu)V過膜的通透性，導(dǎo)致腎小球濾過率下降及急性腎功能衰竭。內(nèi)皮細(xì)胞損傷，膠原暴露可激活血小板粘附及凝聚，紅細(xì)胞通過沉積的纖維素時可使之機(jī)械變形進(jìn)而發(fā)生溶解。另一方面，存在于血小板及內(nèi)皮細(xì)胞中的一種我聚糖蛋白vonWillebr因子（VWF）在細(xì)胞損傷后釋放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管內(nèi)皮損傷尚可使抗血小板凝聚的前列環(huán)素（PGI2）合成減少，而血小板凝后釋放出的促血小板凝聚的血栓素A2（TXA2）與PGI2作用相反，還可使血管收縮，這些因素均促進(jìn)血栓形成，如此造成溶血性貧血及血小板減少。嗜中性粒細(xì)胞浸潤所釋放的彈性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加內(nèi)皮細(xì)胞及腎小球基底膜的損傷，并促使VWF裂解、抑制PGI2生長，促進(jìn)血栓形成。此外，患本病時由于微生物的脂蛋白多糖及單核細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子如白細(xì)胞介素Ⅰ及腫瘤壞死因子的存在，可加重細(xì)胞毒素的作用，增加對內(nèi)皮細(xì)胞的損害，促進(jìn)血凝?！静±砀淖儭恐饕∽冊谀I臟；近年來有報道在大腦、腎上腺、肝、脾、心肌及腸曾見?/div>2014-12-0604:21:06向我提問

溶血尿毒綜合征【概述】溶血尿毒綜合征（heomlyticuremicsyndrome，HUS）：是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭為特征的一種綜合征。主要見于嬰幼兒，國內(nèi)報道僅數(shù)十例，以學(xué)齡兒童多見。本癥是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有過小流行。本病尚無特殊療法，死亡率曾高達(dá)77％，近年來由于綜合療法特別是早期腹膜透析的應(yīng)用，病死率已下降至4.5％?！驹\斷】根據(jù)先驅(qū)癥狀及突然出現(xiàn)的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷，但應(yīng)與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別?！局委煷胧勘静o特殊治療。主要是早期診斷，早期治療水及電解質(zhì)紊亂，及早控制高血壓，盡早進(jìn)行腹膜透折及血液透析。1.急性腎功能衰竭的治療與一般急性腎功能衰竭治療相似（詳見急性腎功能衰竭節(jié)）。應(yīng)強調(diào)嚴(yán)格控制入量，積極治療高血壓，適當(dāng)給靜脈高營養(yǎng)。2.透析的適應(yīng)證：①24小時無尿；②BUN迅速升高；③嚴(yán)重水負(fù)荷過重如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對速尿無反應(yīng)者；④電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂對非透析療法無反應(yīng)者，如血鉀＞6mmol/L。3.貧血的糾正應(yīng)盡可能少輸血及輸少量血如血紅蛋白在50g/L以下，可輸洗過三次的新鮮紅細(xì)胞，2.5～5ml/(kg·次)，在2～4小時內(nèi)緩慢輸入。由于血小板減少引起的出血可輸入血小板。4.抗凝治療現(xiàn)尚無統(tǒng)一的有效療法。(1)肝素治療：臨床上有爭議。因本病基本病理變化是局部血管內(nèi)凝血，理論上有效，但應(yīng)早期給予并注意本病的出血傾向，宜在嚴(yán)密觀察下進(jìn)行（詳見腎靜脈血栓形成節(jié)）。(2)抗血小板凝聚藥：阿斯匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時間。但因阿期匹林是前列腺環(huán)氧化酶抑制劑，可同時抑制前列環(huán)素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，炎防止對PGI2的抑制，用量應(yīng)小，1～3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5～10mg/(kg·d)。(3)提高血中抗血小板凝聚劑PGI2水平：有報道用PGI2靜脈持續(xù)輸入，30～50ng/（kg·min)，輸新鮮凍血漿（恢復(fù)PGI2活性）或血漿置換療法（補充刺激PGI2生成）所需血漿因子或除去血漿中抑制PGI2的物質(zhì)），初步觀察可升高血小板，并有利尿及改善腎功能的作用，尚應(yīng)進(jìn)一步研究。(4)其他療法：腎上腺皮質(zhì)激素因其有促凝血作用，現(xiàn)已不用。此外，應(yīng)注意在因肺炎雙球菌引起的HUC，輸血漿是禁忌的。靜脈輸入γ-球蛋白治療亦無法?！静∫?qū)W】本病分為原發(fā)性，繼發(fā)性及反復(fù)發(fā)作性三大類。1.原發(fā)性者無明確病因。2.繼發(fā)性者可分為以下幾種：(1)感染：目前比較明確的是產(chǎn)生螺旋細(xì)胞毒素（verocytotoxin）的大腸桿菌O157：H7、O26O111O113O145，志賀痢疾桿菌Ⅰ型也可產(chǎn)生此種毒素，肺炎雙球菌產(chǎn)生的神經(jīng)近氨基酶，均可導(dǎo)致腎小球及血管內(nèi)皮損傷。其他尚見于傷寒、空腸彎曲菌、耶辛那菌、假結(jié)核菌屬、假單胸菌屬、類桿菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯薩奇病毒、?？刹《?、流感病毒、EB病毒及立克次體的感染。(2)繼發(fā)于某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血癥及先天性胸腺發(fā)育不全等。(3)家族遺傳性：本病為常染色體隱性或顯性遺傳，發(fā)生于同一家族或同胞兄弟中，國內(nèi)曾有同胞經(jīng)組弟三人發(fā)病的報道。(4)藥物：如環(huán)胞素、絲裂霉素及避孕藥。(5)其他：如合并于妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者。3.反復(fù)發(fā)作性主要見于有遺傳傾向、移植后患兒，也可見散發(fā)病例?！景l(fā)病機(jī)理】近年來的研究表明，本病發(fā)病主要是由于各種原因所造成的內(nèi)皮細(xì)胞損傷，其中尤以大腸桿菌及志賀痢疾桿菌Ⅰ型所產(chǎn)生的螺旋細(xì)胞毒素引起的內(nèi)皮細(xì)胞損害為典型，其他如病毒及細(xì)菌產(chǎn)生的神經(jīng)氨基酶、循環(huán)抗體以及藥物等均可引起內(nèi)皮損傷。人類血管內(nèi)皮細(xì)胞有接受螺旋細(xì)胞毒素的糖脂質(zhì)受體（GB3），能以高親和力與毒素結(jié)合，霉素可抑制真核細(xì)胞合成蛋白，而致細(xì)胞死亡。腎小球內(nèi)皮細(xì)胞損傷及死亡可造成內(nèi)皮細(xì)胞與腎小球基底膜分離形成內(nèi)皮下間隙并激發(fā)局部血管內(nèi)凝血、纖維素血素沉積，從而減少濾過面積并改變?yōu)V過膜的通透性，導(dǎo)致腎小球濾過率下降及急性腎功能衰竭。內(nèi)皮細(xì)胞損傷，膠原暴露可激活血小板粘附及凝聚，紅細(xì)胞通過沉積的纖維素時可使之機(jī)械變形進(jìn)而發(fā)生溶解。另一方面，存在于血小板及內(nèi)皮細(xì)胞中的一種我聚糖蛋白vonWillebr因子（VWF）在細(xì)胞損傷后釋放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管內(nèi)皮損傷尚可使抗血小板凝聚的前列環(huán)素（PGI2）合成減少，而血小板凝后釋放出的促血小板凝聚的血栓素A2（TXA2）與PGI2作用相反，還可使血管收縮，這些因素均促進(jìn)血栓形成，如此造成溶血性貧血及血小板減少。嗜中性粒細(xì)胞浸潤所釋放的彈性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加內(nèi)皮細(xì)胞及腎小球基底膜的損傷，并促使VWF裂解、抑制PGI2生長，促進(jìn)血栓形成。此外，患本病時由于微生物的脂蛋白多糖及單核細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子如白細(xì)胞介素Ⅰ及腫瘤壞死因子的存在，可加重細(xì)胞毒素的作用，增加對內(nèi)皮細(xì)胞的損害，促進(jìn)血凝。【病理改變】主要病變在腎臟；近年來有報道在大腦、腎上腺、肝、脾、心肌及腸曾見?/div>2014-12-0713:07:51向我提問