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            血友病未知

            血友病

            病情描述發病時間、主要癥狀、癥狀變化等):血友病未知曾經治療情況和效果:血友病,無法治療想得到怎樣的幫助:血友病要怎么保護關節

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              史東岳

              家庭醫生在線合作醫院

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              全科

              預防:日常生活中應經常注意避免外傷和劇烈運動。對于易患本病的兒童,預防出血是非常重要的近年來已進展到能確切判明血友病遺傳基因攜帶者,從而為了優生起見能解決遺傳問題及家族構成問題。過去為了預防出血或止血,增大輸入新鮮全血或新鮮血漿,但即使大量輸入鮮血,也不易使凝血因子達到一定濃度,因而止血效果不佳,并且對嬰幼兒大量輸血,有造成雪容量過多的危險。近年來血友病治療的一個重要進展,是應用含有凝血因子Ⅷ及因子Ⅸ的血漿。如果早期采用相應的凝血因子,不僅能控制出血,也可預防骨關節畸形的發生,特別是兒童的關節反復出血易于繼發畸形。1960年來,開始研制成功血友病A的冰凍沉淀濃縮制劑,近年來又研制成功高濃縮制劑,1毫升含凝血因子Ⅷ25單位。甚至可貯存在患兒家庭冰箱內,以備患兒急性出血時應用。對于血友病B也研制成功以凝血因子Ⅸ為主的濃縮蛋白制劑,1毫升含凝血因子Ⅸ20單位。但這種制劑中除因子Ⅸ外,還含有因子Ⅱ及Ⅶ,補充因子Ⅸ的同時,也將補充并不缺乏的因子Ⅱ及Ⅶ,因而可造成凝血機制紊亂有發生DIC(散播性血管內凝血)的危險。一般凝血因子Ⅷ應補充到正常值的25~50%,凝血因子Ⅸ也應補充到正常值的15~25%。急性出血的治療:少量關節內出血時,經彈力繃帶及簡單制動,約3~6周后積血即可吸收,然后小心地開始小范圍的自主活動,以預防攣縮畸形。叫大量的膝關節內出血時,應在補充相應的凝血因子的控制下,用細針頭穿刺抽液,無疑是有益的。這不僅能減輕關節內張力癥狀,緩解疼痛,早期恢復關節功能,并可防止或延緩慢性關節炎性改變。但因為在凝血因子控制下,積血一般呈膠樣液體,多數不易完全抽凈。如果不采用凝血因子控制或控制無效時后果不良,一般應避免穿刺。冷敷:血友病出血時應禁止熱敷,而冷敷有意,因為冷敷可使血管收縮,減少出血。加壓扎及制動:加壓包扎不僅能防止再出血,由于制動也可減輕疼痛。對于關節內滲出不見減輕者,可加用腎上腺皮質激素5~6天。為預防感染。配合抗生素全身應用。對關節疼痛可用水楊酸乙酰胺苯酯,疼痛劇烈時,可用度冷丁、可待因等,但影響凝血的抗組織胺類藥物,阿司匹林忌服。也可選用抗纖維蛋白溶解類藥物如6-氨基已酸(EACA)、對羧基芐胺、止血環酸等劑。注入血漿、組織浸膏、凝血酶、炔諾酮、纖維蛋白泡沫等,可能有助于止血。關節內鋨酸注入,可導致滑膜切除后一樣的作用,在某些國家正在試用中,并已有成功病例。為了防止關節強直畸形,關節內可注射透明質酸酶預防。亦有將關節內積血抽凈,然后關節內注入膠體金3~5毫居里加生理鹽水10~20毫升,可取得良好的效果。近年來臨床上采用1-脫氨-8D-精氨酸血管加壓素,治療輕度或中度血友病獲得成功,并減少了凝血因子Ⅷ的用量,手術時減少血漿濃縮劑。常用的凝血因子Ⅷ制劑有:血漿、冷沉淀劑、濃縮劑(人類抗血友病因子、FactoradeKoateHemofil等)。常用的凝血因子Ⅸ制劑有:血漿、濃縮劑(KomyneProples等)。可依每公斤體重計算。關節病的治療:在青少年時期為了預防攣縮畸形,可采用下列方法保持膝關節在伸直位:一、被動伸直;二、股四頭肌鍛煉;三、夜間使用石膏夾板。”靜〉那嗡躉蔚拇碓潁肫淥<∷侶嗡躉問被鞠嗤煌哂η康髯⒁獗靜〉奶厥饣靜±碭謀洌⒃誑寡巡∫蜃涌刂葡率質酢滑膜切除術;由于凝血因子的缺乏,使滑膜及關節囊的鋤凝血作用降低,血管內血漿的凝血激酶的形成不足,從而促使關節內反復出血。如果關節內反復積血,即使及時給以有效的治療,也很難防止關節病的發展,最終將發展為關節僵直。在血友病性關節病與色素絨毛結節性滑膜之間,其臨床與組織學上的表現有相似之處,從而試行滑膜切除,就可能控制出血,并有利于關節功能的恢復。總之,滑膜切除術被認為是保留功能及防止關節面破壞的一種有力措施。在具備充分充分止血條件的醫院,并具備必要的血液病檢驗設備與技術能力,就可在凝血因子控制下施行滑膜切除術,以及肌腱延長術、關節畸形矯治術和關節融合術等。但手術中應避免使用止血帶。對麻醉方法的選擇方面,也應慎重從事。有時由于傷口愈合遲緩或不良,而形成肉芽組織時,不一定都需要抗血友病藥物支持,因為肉芽組織能防止再度嚴重出血。Ewald對10名反復出血的血友病患者進行18次滑膜切除術,最長隨訪時間4年,除2例術后發生2次以上關節積血外,其余8例均于一次滑膜切除后治愈。Ewald等指出,術中要特別注意髁骨窩及鄰近內外側副韌帶的滑膜。術后2~3周恢復運動。骨贅、滑膜切除術:患者的關節常有骨贅形成,并刺激滑膜出血,因此,骨贅與滑膜一并切除,已成為治療本病的主要目標。股骨髁上截骨術;適用于膝關節屈曲攣縮畸形超過25度、活動范圍約為80度的患者。選擇股骨髁上V形截骨矯正屈膝畸形。當屈膝攣縮與90度時,應行2次截骨矯正或同時適當縮短股骨長度后矯正之。術中要防止

              2016-01-23 00:01
            就醫問藥

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            什么是血友病?   血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質,PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據統計,我國邵宗鴻等調查16866654人,發現血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»

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