原發性骨髓纖維化癥為原因不明的骨髓彌漫性纖維增生癥常伴有髓外造血（或稱髓外化生）主要在脾、其次在肝、淋巴結等脾顯著增大幼粒-幼紅細胞性貧血出現淚滴形紅細胞以及不同程度的骨質硬化骨髓常干抽骨髓活檢證實纖維組織增生是其特點避免接觸放射線及苯、鉛等化學物質因職業需要經常暴露在這些損害性因素下者應嚴格執行防護措施加強營養多補充蛋白質及各種維生素可適當多進補腎、養血的食物如核桃紅棗、花生等適用于貧血、虛弱等癥狀及化療后骨髓抑制者日常生活、飲食起居應有規律勞逸結合飲食應有節制尤其要注意勿進食過多煎炸、熏烤、過焦、膠制食物避免、排除不良情緒的影響保持樂觀、活潑的心理狀態進行適當的體育活動增強體質如緩跑、打太極拳等以通暢氣血、調節身心若患有慢立骨髓炎、骨結核等疾病者應積極、耐心、持久、規范地治療防止病情進一發展變化尤其強調應用中醫藥辨證論治以減輕西藥的毒副作用、調補身體可減少繼發髓纖。

原發性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細胞異常引起的慢性骨髓增殖性疾病起病緩慢脾顯著腫大及幼立幼紅細胞血癥為其臨床特征病程中可和其他骨髓增生性疾病相互轉化晚期骨髓衰竭少數可能轉化為急性白血病糾正貧血嚴重貧血可輸紅細胞要求血細胞比容保持在0.25以上雄激素等可加速幼紅細胞的成熟及釋放但改善貧血的效果不肯定如合并溶血可用較大劑量潑尼松60-80mg/d口服病情穩定后逐漸減量用小劑量維持一段時間輔助治療可用琥珀酸亞鐵0.1g口服每日3次葉酸15-30mg/d、維生素B6250mg/d口服不同的癥狀有不同的治療方法建議先確定是什么癥狀。