本病在有兩種臨床類型，散發型又稱非家族型占所有病例的80%，一般在中年發病(平均45歲)，肝臟尿卟啉原脫羧酶活性異常而其他組織中正常，病變緩解后肝酶活性也恢復正常。有些病例與肝毒性物質有關，稱作獲得性中毒性PCT；另一型為家族型，屬于常染色體遺傳病，患者和未發病的家族成員都可有肝臟及紅細胞尿卟啉原脫羧酶異常，其活性和濃度均下降50%左右?；颊叱Ｔ谠缒臧l病，20歲以前發生的PCT大都屬于本型?；颊哂休p到中度光敏性皮炎，尤以夏季多見。發病部位多在手、顏面、頸部、上胸部、小腿和腳等暴露處。皮疹多為紅斑，也可表現為日光性蕁麻疹，自覺瘙癢或灼熱。慢性損害為水皰、大皰、糜爛、結痂和淺疤。水皰直徑2～30mm不等，圓形或不規則形，皰液多澄清也可是血性。手和腕部等處皮膚脆性增加，輕微外傷就可導致多發性無痛性紅色糜爛，以指甲刮劃可刮去患處皮膚，稱為Dean征。約10%的患者發生硬皮病樣皮損，頸、胸和面部多見，但也可發生在非暴露部位，臨床和組織病理都難與硬皮病區別。手背、指被和面部發生過大皰的瘢痕處有粟丘疹。1/3患者伴色素沉著或脫失。眶周可見類似皮肌炎的紫紅色斑。少數病例因瘢痕而造成畸形和毀容，其他還有甲剝離、耳廓營養不良性鈣化、白內障、鞏膜潰瘍等。15%～20%的本病患者并發糖尿病；部分伴有肝硬化、黃疸和高鐵血癥。

你好，應去除對肝臟有害的因素，尤其應禁酒，避免應用對肝臟有害的藥物，如巴比妥類，雌激素，羥類化學物，鐵劑等，避免日曬和外傷，應用防曬劑。

患者有輕到中度光敏性皮炎，尤以夏季多見。發病部位多在手、顏面、頸部、上胸部、小腿和腳等暴露處。皮疹多為紅斑，也可表現為日光性蕁麻疹

遲發性皮膚卟啉病(porphyriacutaneatarda,PCT)既是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。臨床以光敏性皮炎，面部多毛，皮膚瘢痕、粗糙、增厚和色素改變為特征，沒有神經病變的卟啉病，部分患者有肝臟損害。

你好啊，遲發性皮膚卟啉病即是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,臨床以光敏性皮炎，面部多毛，皮膚瘢痕、粗糙、增厚和色素改變為特征，沒有神經病變的卟啉病，部分患者有肝臟損害。