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            魚鱗病是常染色體遺傳還是性染色體遺傳

            染色體異常

            魚鱗病是常染色體遺傳還是性染色體遺傳

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              黃永華 主任醫師

              南方醫科大學第七附屬醫院

              三級

              皮膚科

              魚鱗病的遺傳方式較為復雜,主要包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、性連鎖遺傳等。常見的致病基因有多個。若身體出現不適癥狀,請趕快就醫,按照醫生的指導進行治療,切勿自行用藥。
              1.常染色體顯性遺傳:常見基因如FLG基因突變,患者后代有50%幾率患病。
              2.常染色體隱性遺傳:相關基因較多,如TGM1基因,患者父母通常為致病基因攜帶者。
              3.性連鎖遺傳:主要與X染色體相關,男性患者癥狀較重。
              4.遺傳異質性:不同基因突變可導致相似的魚鱗病表型。
              5.環境因素影響:皮膚干燥、感染等可能加重病情。
              總之,魚鱗病的遺傳方式多樣,確診需綜合臨床表現和基因檢測。

              2018-12-18 11:33
            • 回答6

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              崔立靜 醫師

              中原油田醫療衛生服務中心光明醫院

              一級

              內科

              根據你的描述,估計為魚鱗病,考慮維生素A缺乏,沒有什么特殊的治療方法建議補充維生素A,外擦尿素乳膏。多吃富含維生素A的食物,如胡蘿卜、奶油、白薯、魚肝油、綠葉素及豬肝等。

              2016-01-24 20:44
            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              肖起濤 主治醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              魚鱗病是因為體內毒素淤積導致營血虧虛,血不榮膚或遺傳造成的,之所以最終形成痼疾,多由于患者心急求成,盲目用藥,最終導致反復發作,.纏綿難愈.個人建議應當遵循在提高自身免疫抵抗機能的前提條件下,不要喝酒,不要吃辛辣,多喝水,多吃水果,配合針對性中成藥辨證施治綜合治療,這樣才可以達到徹底痊愈

              2016-01-24 18:18
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              高國靜 醫師

              威縣婦幼保健院

              二級甲等

              兒科

              你好:魚鱗病又稱“蛇皮癬”或蛇身,是一種皮膚干燥,魚鱗狀脫屑為主癥的皮膚病,典型的癥狀表現在全身皮膚干燥,有灰褐色鱗屑和深重斑紋,起白皮,類似“魚鱗狀”或蛇皮狀,冬重夏輕,一般無自覺癥狀,或僅有微癢,若久治不愈,或治療不當,可波及全身,并遺傳后代.建議你:選擇一些活血調膚,具有養血,祛風通絡的藥物從體內調理.外結合一些保濕和滋潤的功能中藥膏或潤膚露.護理方面:首先要心情舒暢,避免憂郁,要有戰勝疾病的信心,積極配合大夫,堅持治療.  其次在飲食中不宜吃魚,海鮮,辣椒等生冷,油膩的食物.多吃含維生素C,A,E的水果及蔬菜.如新鮮的橙子,梨,蘋果,香蕉,西瓜, 西紅柿,蘿卜等.多吃豬肝,動物的內臟含有大量的維生素A,對皮膚干燥有好處.祝您早日康復

              2016-01-24 18:04
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              楊東銀 醫師

              安都衛生院

              一級

              內科

              魚鱗病具有遺傳性,占病人的70-80%.因病型不同,方式也有區別.主要分顯性,隱性,共顯性.有顯性基因基因控制性狀的遺傳稱為顯性遺傳,有隱性基因控制性狀的遺傳稱為隱性遺傳,如果等位基因不存在顯性,隱性關系,一對等位基因的特性都能得到表現,稱為共顯性遺傳.此病的遺傳還有很多問題不太清楚.此病除了遺傳還和環境,飲食,疾病等基因重組變異有關.

              2016-01-24 14:45
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李希弘 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              魚鱗病指的是相對不太常見的皮膚病集團的特點是存在過多的干表面鱗片。它被視為障礙角化或cornification,它是由于不正常的表皮細胞分化或代謝。魚鱗病1、常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病,本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患,但無性別差異。常自幼年發病,隨年齡增長而加劇,至青春期癥狀最為顯著,以后即停止發展。皮損表現輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,無明顯鱗屑,搔抓后有粉狀落屑,稱為干皮癥。或于毛囊口見有針尖大小與毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑,無自覺癥,稱為毛囊性魚鱗病(ichthyos;sfoll;cularis)。常見者除皮膚干燥外,尚可見灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑,中央固著,邊緣游離。亦有鱗屑呈灰白色,帶有云母狀光澤者,稱為光澤性魚鱗病。更有角質增殖異常顯著,可厚達lcm以上,表面粗糙,呈棘狀或乳頭狀隆起,表面暗灰或灰褐,猶如樹皮者,此稱為高超魚鱗病。  本病對稱分布于四肢伸側及軀干,尤以肘膝伸側為著。嚴重者可波及全身,伴有掌跖過度角化,鞍裂及指(趾)甲改變。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯,或僅有輕度鱗屑。通常無自覺癥,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌減少,皮膚干燥,自覺瘙癢不適,如有皸裂則感疼痛。患者常有異位性體質,如枯草熱及哮喘等。  組織病理:角質層顯著增厚,顆粒層變薄或消失。其角質層增厚與角質層細胞間的橋粒退化遲緩,使角質層細胞未能正常脫落有關。棘層細胞變薄,基底層色素增加。由于角化過度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質腺可萎縮。真皮無明顯改變,或在血管周圍有少數淋巴細胞浸潤。  2、性聯遺傳尋常魚鱗病:較少見。由于本病的基因在X染色體上,故僅見于男性,可于生后或嬰兒期發病。皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚干燥粗糙,往往遍布全身,腋窩、肘窩等部亦可受累,腹部較背部尤重。如面部受累,則僅限于耳前及顏面側面。一般不發生毛囊角化。掌跖距皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增劇。本病女性為攜帶者,一般不發病,有時僅見于前臂及小腿出現薄的鱗屑。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點狀,不影響視力。  組織病理:角化過度,顆粒層正常或增厚,棘層輕度增厚,真皮無明顯變化,有時可在血管周圍見有淋巴細胞浸潤。通常臨床所見的先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。  魚鱗病3、表皮松解性角化過度魚鱗病:又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生后或生后數月,可有泛發性及局限性損害。泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現濕潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑。局限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。本病的開始數年內可出現木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可減輕水疤的發生。手掌受累者可影響功能。  組織病理:表皮角化過度,顆粒細胞層增厚,棘層上部細胞有網狀空泡化,有時橋粒僅與一側棘細胞相連表皮細胞有棘突松解,表皮內可見有水疤或大疤,真皮淺層有慢性炎癥浸潤。  4、板層狀魚鱗病:系常染色體隱性遺傳,生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹,多引起眼瞼及唇外翻。數日后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離。往往對稱性發于全身,以肢體屈側、肘窩、國窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌跖過度角化,指甲及毛發過度生長.病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。本病屬常染色體隱性遺傳。  組織病理:表皮中等度角化過度,灶性角化不全,顆粒層及棘細胞層一部分增厚,表皮突延長,真皮淺層有慢性炎癥浸潤。  5、局限性線狀魚鱗病  其特征性表現是頭面部的脂溢性皮炎樣紅斑及脫屑,夏消冬發,病程緩慢,可持續終生。  6、豪豬狀魚鱗病  又稱高起性魚鱗病,是一種罕見的特殊性魚鱗病,全身高起性鱗屑為其主要特點,表面凹凸不平,角化棘刺可高達1厘米以上,狀如豪豬,故此得名。病程緩慢冬重夏輕,隨年齡增長而日益加重。  7、膠樣兒:臨床罕見、表現特殊,其特點是出生時即有膠樣薄膜緊裹于全身,此而得“膠樣兒”之稱。魚鱗病屬遺傳性疾病,根源在基因,目前尚不可能根治,也不可能通過治療來改變遺傳的基因,因此是否治療對遺傳概率并沒有影響。魚鱗病并不危害健康,對患者的生存和壽命都不會有影響,只是對外觀和心理會造成影響。在醫學上魚鱗病患者并非是不宜結婚的疾病,患者可以結婚,也可以生育。不同類型的魚鱗病會有不同的方式及遺傳概率。大家可以參見本文的相關章節,需要說明的是如果雙方魚鱗病患者結婚,那么子女的遺傳概率會顯著提高。對于性聯型魚鱗病患者,如果男性是患者,可以選擇生男孩,這樣男孩子就不會發病,也不會再攜帶遺傳基因;如果女性是性聯型的基因攜帶者,那么可以選擇生女孩,這樣女孩不會發病,但仍然有一半的概率是性聯型魚鱗病的基因攜帶者,如果是生男孩,那么有一半的概率是發病者。目前對性聯型魚鱗病的產前檢測已有相關的醫學機構開展研究檢測,可以到相關的醫學部門進行咨詢。如果是常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病,那么只能是聽天由命了,生男生女的發病概率都是相同的,都有百分之五十的概率。因此是否需要考慮子女得自己根據實際情況決定。因為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病的基因定位尚不清楚,所以目前還不可能開展產前的基因檢測。

              2016-01-24 09:02
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