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            咨詢骨髓增生異常綜合癥

            骨髓增生異常綜合征

            我奶患骨髓增生異常綜合癥,因便血多次住院搶救,現(xiàn)在出院在家點滴氨甲苯酸止血以經(jīng)1個月.止血藥還應該點滴治療多長時間?現(xiàn)在血板6000左右,臉色蒼白右腿骨折劇烈疼痛.

            • 回答3

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              申蘭闊 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

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              全科

              您的情況需要當面體檢以及輔助檢查才能明確病因,網(wǎng)上咨詢做不到這一點,因此不能準確判斷。建議去醫(yī)院詳細檢查確定治療方案。

              2016-01-25 10:10
            • 回答2

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              黃飛龍 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              婦產(chǎn)科

              【常規(guī)治療】目前臨床上一般是在西醫(yī)明確診斷的基礎上進行辨證治療.MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛,氣陰兩虛,脾腎陽虛;RAEB則多見肝腎陰虛;RAEB-T型則多將見于痰瘀互阻瘀血證候.所以治療應按不同的臨床表現(xiàn)和不同的階段進行.MDS由于分期不同,治療上應隨患者的病情采用相應的不同的治療對策.RA,RAS以貧血為主癥,此時采用藥物刺激骨髓造血為主,兼以誘導分化劑治療;RAEB患者以小劑量化療或加誘導分化劑治療;而容易轉(zhuǎn)化為急性白血病的RAEB-T應采用類似急性白血病的常規(guī)聯(lián)合化療為主的治療.〖刺激素造血劑〗適用于RA,RAS型.1、康力龍6~8mg/d,分次服用,療程至少3個月,最長可服一年以上.部分患者肝功能會受損,可合并使用聯(lián)苯雙酯.若因肝功能受損多次停藥者,可改用丙酸睪丸酮肌內(nèi)注射,每日50~100mg,連續(xù)治療半年以上方可判斷療效.2、潑尼松30~40mg/d,分次服用,適用于MDS合并溶血.〖誘導分化劑〗1、維甲酸類(1)全反式維甲酸:30~60,分3次口服,療程應在3個月以上,對RA較好,(2)順式維甲酸:(3)分3次口服,療程至少3個月.2、主要副作用為口唇干燥,皮膚過度角化,關(guān)結(jié)肌肉疼痛,肝功能傷害.為可逆性改變,與劑量相關(guān).3、聯(lián)合化療,對年齡小于60歲,白細胞計數(shù)偏高的高維MDS患者,可采用聯(lián)合化療.可先用急性髓細胞性白血病(AML)化療方案.MDS患者絕大多數(shù)表現(xiàn)為血象2系或全細胞減少,對化療耐受性差約3/1病例死于骨髓衰竭有關(guān)的并發(fā)癥,1/2轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽炔。瑧鶕?jù)MDS患者的分型,血象,年齡,一般狀況,骨髓幼稚細胞數(shù)等進行個體化治療.低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚細胞≥0.03,可采取以誘導分化加骨髓造血為主的治療方案.高危MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年齡小于45歲,可采取以聯(lián)合化療加骨髓移植或外周造血干細胞移植為主的治療方案,骨髓移植若患者年齡小于30歲,化療能取得緩解,無骨髓纖維化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)則可選擇做骨髓移植,目前多采用外血干細胞移植來代替骨髓造血干細胞移植.骨髓增生異常綜合征中醫(yī)治療主要在于中醫(yī)的“瘀證”范疇上,一些中草藥在此方面顯現(xiàn)了很大的作用.【預后與轉(zhuǎn)歸】MDS是一組后天異質(zhì)性造血細胞發(fā)育異常的疾病.部分病人可以轉(zhuǎn)化為急性白血病.MDS的預后,與年齡和體征,F(xiàn)AB分型,外周血象和骨髓象,染色體異常有關(guān).年齡和體征與預后:本病好發(fā)于中年已上,老年人患MDS的預后比中年人差,MDS患者有嚴重貧血,廣泛出血,肝脾明顯腫大者療效也不佳.FAB分型與預后:MDS的FAB分型對預后有很大的意義.如果MDS患者進行性全血細胞減少,提示病情惡化,多數(shù)病人預后不良,一般低危組(RA,RAS)患者的生存期長于高危組,RA和RAS2型,發(fā)展成為白血病的的比例較低,中數(shù)生存期也較長.(RARAEB,REEB-T或CMML這3型的發(fā)生率較高),中數(shù)生存期較短.外周血象和骨髓象與預后;在MDS-RA.RAS患者中,外周血中可見到有核紅細胞,假性pelger-Huet異常,淋巴樣的小巨核細胞等,同時伴有原始及幼稚細胞的比例增多.這重情況易轉(zhuǎn)化為白血病.MDS患者血象中出現(xiàn)原始細胞或骨髓中原始細胞>0.05,均提示預后不良.在RAEB-T亞型中,血象骨髓象中原幼細胞內(nèi)AUER小體陽性的患者完全緩解率比AUER小體陰性的患者要高,生存期也較長.染色體異常與預后:MDS是多能造血干細胞的異常,從異常干細胞產(chǎn)生的病態(tài)血細胞都是克隆的,伴有染色體核型異常的MDS患者,中數(shù)生存期都較短,特別是有復雜染色體異常的,預后更差.MDS的轉(zhuǎn)歸不外3種情況:好轉(zhuǎn),緩解,惡化.轉(zhuǎn)歸傾向的關(guān)鍵,在于體質(zhì)的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調(diào)達.一幫般在RA,RAS2型中,如果體質(zhì)素虛,虛損不重脾腎未衰,情志暢達,通過調(diào)理,臟腑間的病理性乘侮現(xiàn)象,逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)樯硇陨酥苹P(guān)系,各種癥狀逐步緩解,漸歸穩(wěn)定,甚至好轉(zhuǎn),MDS屬痼疾難證其好轉(zhuǎn)過程是很長的,中醫(yī)的治療和防護當以年月計,切不可稍好轉(zhuǎn),冒然停止調(diào)治,導致復發(fā).【難點與對策】普遍認為MDS的本質(zhì)是一種造血細胞逐步由正常至間變,進而向白血病轉(zhuǎn)化并同時伴有形態(tài)學改變(病態(tài)造血)和造血功能異常(無效造血)的疾病,即良性,間變和惡性造血克隆在MDS共存.病因,病機,轉(zhuǎn)白規(guī)律乃致診斷和治療等一系列問題都是難點.難點之一:MDS的診斷由于臨床表現(xiàn)的復雜性(如病態(tài)造血可有可無),形態(tài)學技術(shù)的局限性,臨床醫(yī)師對MDS的認識缺乏正確性,臨床MDS的誤診,漏診不鮮見.這是當前亟待解決的難點.為此,在以下方面應加強和努力.1、保證MDS診斷的可靠性.2、注意鑒別診斷,MDS的排除診斷應包括有關(guān)溶血性貧血,再生障礙性貧血惡性腫瘤,肝病,腎病,免疫系統(tǒng)疾病及結(jié)核病的檢查.難點之2:對MDS卻乏有效的治療方法如何減少或延緩MDS病人向急性白血病轉(zhuǎn)化是治療的一大難點.目前對不同類型的MDS,采用相應的不同治療對策MDS有3種轉(zhuǎn)規(guī);好轉(zhuǎn),纏綿,惡化,轉(zhuǎn)規(guī)頃向的關(guān)鍵,在于是否堅持合理科學的治療.體質(zhì)的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調(diào)達.因此,對于各型MDS的治療應采用綜合或中西醫(yī)結(jié)合的措施治療,具體包括:西醫(yī)刺激骨髓造血(RA,RAS型)誘導分化(RA,RAA,RAEB)小劑量化療(RAEB型),聯(lián)合化療(RAEB-T),中醫(yī)辨證論治,飲食調(diào)理,生活調(diào)理,精神調(diào)理,通過中西醫(yī)綜合治療以期抑制骨髓病態(tài)造血,提高機體免疫功能,從而使MDS好轉(zhuǎn),減少或延緩惡化.【康復指導】1、注意營養(yǎng)合理調(diào)配飲食,對肉類,蛋類,新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食.2、忌口,雞屬陽,動風.MDS虛實夾雜,邪毒內(nèi)壅助火動風之品宜忌.特別是陰虛火旺,出血,痰濕交阻者尤要注意.3、冬蟲夏草燉鴨冬蟲夏草5g,鴨75g,生姜3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調(diào)味,文火燉兩小時,飲湯食肉.治療MDS氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者.4、精神調(diào)理肝氣郁結(jié)與MDS的發(fā)病關(guān)系密切,有資料提出MDS發(fā)病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激,因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養(yǎng),在疾病調(diào)制的過程中易非常關(guān)鍵.

              2016-01-25 09:00
            • 回答1

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              軒存旺 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              全科

              你好,骨髓增生異常綜合癥建議你中西醫(yī)結(jié)合治療。

              2016-01-25 07:38
            就醫(yī)問藥

            針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

            什么是骨髓增生異常綜合征?   骨髓增生異常綜合征(myeloplasitc syndrome,MDS)是一種起源于造血干/祖細胞克隆性疾病,臨床表現(xiàn)以貧血為主,可兼有感染或出血,骨髓內(nèi)細胞增生,常同時或先后出現(xiàn)紅細胞、粒細胞和巨核細胞發(fā)育異常、骨髓病態(tài)造血,導致進行性、難治性外周血紅細胞、粒細胞及血小板減少,具有向白血病轉(zhuǎn)化的傾向。MDS多數(shù)起病隱襲,發(fā)病率各家報告不一,高低懸殊。國內(nèi)外統(tǒng)計發(fā)病率為2.5/10萬~12/10萬,有上升趨勢,平均發(fā)病年齡為60~75歲,50歲以上的病例占50%~70%,小兒較少見,約3%~17%兒童AL先有MDS,男女之比為2:1,30%~60%MDS轉(zhuǎn)化為白血病。 查看全文»

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