病因未明，推測(cè)與幾方面因素有關(guān)：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機(jī)體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等.而對(duì)于感染，有時(shí)很難確認(rèn)是原發(fā)致病因素還是繼發(fā)于肺泡蛋白沉著癥.例如巨細(xì)胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發(fā)現(xiàn)有肺泡內(nèi)高蛋白沉著

’您‘’好肺泡蛋白質(zhì)沉積癥發(fā)病多隱襲典型癥狀為活動(dòng)后氣急以后進(jìn)展至休息時(shí)亦感氣急咳白色或黃色痰乏力消瘦.繼發(fā)感染時(shí)有發(fā)熱膿性痰.治療主要針對(duì)如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì).近年來用雙腔氣管導(dǎo)管（Carlen導(dǎo)管）或纖支鏡作一側(cè)肺或肺葉的生理鹽水灌洗定期交替進(jìn)行.近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善半數(shù)患者X線胸片可變清晰.遠(yuǎn)期效果則多數(shù)保持緩解狀態(tài)少數(shù)患者復(fù)發(fā)常在6－24個(gè)月內(nèi)可再作肺灌洗.

病情分析：病因未明，推測(cè)與幾方面因素有關(guān)：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機(jī)體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等.而對(duì)于感染，有時(shí)很難確認(rèn)是原發(fā)致病因素還是繼發(fā)于肺泡蛋白沉著癥.例如巨細(xì)胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發(fā)現(xiàn)有肺泡內(nèi)高蛋白沉著.雖然啟動(dòng)因素尚不明確，但基本上同意發(fā)病過程為脂質(zhì)代謝障礙所致.即由于機(jī)體內(nèi)，外因素作用引起肺泡表面活性物質(zhì)的代謝異常.到目前為止，研究較多的有肺泡巨噬細(xì)胞活力，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明巨噬細(xì)胞吞噬粉塵后其活力明顯下降，而病員灌洗液中的巨噬細(xì)胞內(nèi)顆粒可使正常細(xì)胞活力下降，經(jīng)支氣管肺泡灌洗治療后，其肺泡巨噬細(xì)胞活力可上升.而研究未發(fā)現(xiàn)Ⅱ型細(xì)胞生成蛋白增加，全身脂代謝也無異常.因此目前一般認(rèn)為本病與清除能力下降有關(guān).治療主要針對(duì)如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì).近年來用雙腔氣管導(dǎo)管（Carlen導(dǎo)管）或纖支鏡作一側(cè)肺或肺葉的生理鹽水灌洗，定期交替進(jìn)行.近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善，半數(shù)患者X線胸片可變清晰.遠(yuǎn)期效果則多數(shù)保持緩解狀態(tài)，少數(shù)患者復(fù)發(fā)，常在6－24個(gè)月內(nèi)，可再作肺灌洗.肺泡蛋白沉著癥(Pulmonaryalveolarproteinosis，PAP)是一少見呼吸病，以肺泡及終末呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)沉著大量的表面活性蛋白及脂質(zhì)為特征.根據(jù)發(fā)病，可將其分為原發(fā)性PAP與繼發(fā)性PAP兩類.繼發(fā)性PAP的治療原則為治療原發(fā)病.對(duì)于原發(fā)PAP，明確有效的治療方法是支氣管肺泡灌洗，即通過灌洗清除肺泡內(nèi)沉著的蛋白質(zhì)和脂質(zhì).其效果取決于肺灌洗量，分次單側(cè)全肺盥洗較纖支鏡盥洗效果好.然而，當(dāng)患者肺功能嚴(yán)重?fù)p害時(shí)則無法接受這一治療方法.其原因是盥洗一側(cè)肺內(nèi)很少有可交換的氣體，結(jié)果引起低氧血癥甚至呼吸衰竭.雖然可選擇體外循環(huán)或在高壓氧艙進(jìn)行全肺灌洗，但會(huì)增加費(fèi)用和并發(fā)癥，也不便于操作.此外，灌注結(jié)束時(shí)肺內(nèi)殘留的液體可達(dá)0.5-1.0升，需2-3天才能吸收干凈，也會(huì)影響患者呼吸功能.為克服這些不足，自1999年始試用了自己改良的全麻密閉加壓給氧分側(cè)肺盥洗術(shù)，與以往方法的差別是新方法中有2個(gè)重要的改良：1，肺盥洗時(shí)給予密閉加壓給氧.向肺內(nèi)灌注生理鹽水至單側(cè)肺總量后，手動(dòng)擠壓給氧同時(shí)保持呼氣末正壓5厘米水柱，使其中純氧和肺泡內(nèi)盥洗液充分混合30-60次后再回收盥洗液.2，在首次和結(jié)束前的兩次盥洗液中，均在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素(1mg/L).第一個(gè)改良有三個(gè)有益作用：(1)使盥洗液與肺泡充分接觸，增加盥洗效果;(2)改善氧合功能，特別適合單側(cè)肺通氣不能保持氧分壓在安全范圍者.因?yàn)樗梢允辜冄趸旌显谝后w中，充分與肺泡接觸而增加氧合.如果術(shù)中氧飽和度降低，除調(diào)整非盥洗肺的吸氧濃度和呼吸支持參數(shù)外，還應(yīng)增加盥洗肺側(cè)的給氧擠壓時(shí)間.(3)在盥洗肺側(cè)加壓給氧的同時(shí)，可由于肺泡內(nèi)壓的升高而減少分流量和改善動(dòng)脈血氧分壓.第二個(gè)改良的有益作用是在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素后，不但有利于舒張支氣管和回收盥洗液;而且有利于吸收肺泡內(nèi)殘留液體，減少其對(duì)呼吸功能的影響.目前新方法已經(jīng)應(yīng)用到少數(shù)的患者，均取得了明顯的效果.

正對(duì)患者的癥狀做出以下判斷!肺泡蛋白質(zhì)沉積癥造成肺不張肺萎縮呼吸困難主要是由于肺泡表面活性物質(zhì)減少造成建議氧療呼吸機(jī)通氣注意防感染!

您好肺泡蛋白質(zhì)沉積癥發(fā)病多隱襲典型癥狀為活動(dòng)后氣急以后進(jìn)展至休息時(shí)亦感氣急咳白色或黃色痰乏力消瘦.繼發(fā)感染時(shí)有發(fā)熱膿性痰.治療主要針對(duì)如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì).近年來用雙腔氣管導(dǎo)管（Carlen導(dǎo)管）或纖支鏡作一側(cè)肺或肺葉的生理鹽水灌洗定期交替進(jìn)行.近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善半數(shù)患者X線胸片可變清晰.遠(yuǎn)期效果則多數(shù)保持緩解狀態(tài)少數(shù)患者復(fù)發(fā)常在6－24個(gè)月內(nèi)可再作肺灌洗.