您好：一般特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathicpulmonaryhemosiderosis）　　　為病因未明的少見(jiàn)病。本癥以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征。并無(wú)其他器官受累?！　∮伸斗蚊?xì)血管反復(fù)出血，滲出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺上起反應(yīng)。病理見(jiàn)肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質(zhì)內(nèi)含有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。肺內(nèi)有程度不等的彌散性纖維化，肺泡間質(zhì)及血管彈力纖維變性。電鏡見(jiàn)彌散性毛細(xì)血管損害，伴內(nèi)皮細(xì)胞水腫及蛋白沉著于基底膜上?！　”景Y好發(fā)于兒童和年輕人，臨床癥狀與肺出血及期限有關(guān)。陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽、咯血和氣促?？┭掷m(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天，逐漸自行緩解，此時(shí)除臉色蒼白、疲乏外，基本無(wú)癥狀，但數(shù)周、數(shù)月后又可復(fù)發(fā)。胸部體征多無(wú)異常。由于貧血，紫紺常被遮掩。重癥患者常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見(jiàn)原因?！　⌒夭縓線示兩肺門(mén)或中下內(nèi)帶散在小結(jié)節(jié)陰影，嚴(yán)重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時(shí)可好轉(zhuǎn)，甚至吸收?！　∪绾沃委煟骸　　≈委熡锰瞧べ|(zhì)激素可控制出血，但不能長(zhǎng)期穩(wěn)定病情和預(yù)防復(fù)發(fā)，以慢性病例療效不顯著，鐵劑可緩解嚴(yán)重貧血。

肺含鐵血黃素沉著癥是一種原因尚不明了的疾病,其病變特征為肺泡毛細(xì)血管出血,血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質(zhì),最后導(dǎo)致肺纖維化.發(fā)病年齡主要在兒童期,初發(fā)年齡多數(shù)在嬰幼兒及學(xué)齡前.發(fā)病機(jī)理可能與自身免疫有關(guān),但具體環(huán)節(jié)尚不清楚.本病病程長(zhǎng),反復(fù)發(fā)作,長(zhǎng)期預(yù)后不良.初次發(fā)作后患兒間斷反復(fù)發(fā)作,可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年.發(fā)作時(shí)有上述表現(xiàn).間歇期也有咳嗽,痰中可見(jiàn)棕色小顆粒,顆粒多時(shí)整個(gè)呈棕色.貧血時(shí)輕時(shí)重.大部分患兒未留意痰中帶血,小嬰幼兒痰液多咽下,家長(zhǎng)多以貧血咳嗽為主訴帶患兒就診,誤診率高.有人認(rèn)為牛奶可能是發(fā)病的原因之一,患兒最好停用牛奶.

您好：對(duì)特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥，目前尚無(wú)特別的治療方法。貧血用鐵劑治療有效。用皮質(zhì)類(lèi)固醇和免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等治療，可使部分病例癥狀暫時(shí)減輕。非常感謝您對(duì)我們網(wǎng)站的信任與大力支持。放心求醫(yī)網(wǎng)的“疾病大全”欄目里面有各類(lèi)疾病專(zhuān)題，詳細(xì)介紹了各種疾病的病因、病機(jī)、檢查診斷、治療方法和預(yù)防養(yǎng)生之道。歡迎您光臨放心求醫(yī)網(wǎng)的“疾病大全”頻道。http：//www.fx120.net/jbdq/index.htm

對(duì)于具體治療的建議我不是太明白，＂糖皮質(zhì)激素＂具體指得是什么??？在她的日常生活中，我們應(yīng)該具體怎么做比較好？例如吃些什么，不宜做什么？她的病有無(wú)生命危險(xiǎn)？目前有無(wú)徹底醫(yī)治好的先例？能提供詳細(xì)地址嗎非常感謝！

您好！這個(gè)病的特征為肺泡毛細(xì)血管出血，血紅蛋白分解后形成含鐵血黃素沉著在肺泡間質(zhì)，最后導(dǎo)致肺纖維化治療目前主要是選擇皮質(zhì)激素，發(fā)作期靜脈用藥，然后改為口服潑尼松，病情逐漸后再減量，維持時(shí)間6個(gè)月到2年，如無(wú)效再試用其他免疫抑制劑。家長(zhǎng)要注意孩子平時(shí)的保暖工作，防止感染，感冒會(huì)加重病情。