包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施.慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經(jīng)過長期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常，但血小板長期處于較低水平，臨床無出血表現(xiàn)，可恢復(fù)輕工作.急性型預(yù)后差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療.（一）支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除，禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個人衛(wèi)生和護理工作.對粒細胞缺乏者宜保護性隔離，積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征，準(zhǔn)備做骨髓移植者，移植前輸血會直接影響其成功率，尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細胞為妥.嚴重出血者宜輸入濃縮血小板，采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.（2）雄激素為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有4類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍（oxｙmetholonE）、氟甲睪酮（fluoxｙmetholonE）、大力補（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環(huán)戊丙酸睪酮、10一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮、戊酸睪酮和10一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產(chǎn)物：如本膽脘醇酮和達那唑（Danazol）等.睪酮進入體內(nèi)，在腎組織和巨噬細胞內(nèi)，通過5α-降解酶的作用，形成活力更強的5α-雙氫睪酮，促使腎臟產(chǎn)生紅細胞生成素，巨噬細胞產(chǎn)生粒巨噬細胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶，使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮，后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎(chǔ)上，才能發(fā)揮作用，急性、嚴重再障常無效.慢性再障有一定的療效，但用藥劑量要大，持續(xù)時間要長.丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射，康力龍6~12mg/D口服，安雄120~160mg/d口服，巧理寶250mG每周2次肌肉注射，療程至少6個月以上.國內(nèi)報告的有效率為34．9％~81％，緩解率19％~54％.紅系療效較好，一般治后一個月網(wǎng)織紅細胞開始上升，隨后血紅蛋白上升，2個月后白細胞開始上升，但血小板多難以恢復(fù).部分患者對雄激素有依賴性，停藥后復(fù)發(fā)率達25％~50％.復(fù)發(fā)后再用藥，仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大，出現(xiàn)痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、女性閉經(jīng)、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊，宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕，但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪，多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高，嚴重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸，少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌，但停藥后可消散.（3）骨髓移植是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治的目的.一旦確診嚴重型或極嚴重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植，移植后長期無病存活率可達60％~80％，但移植需盡早進行，因初診者常輸紅細胞和血小板，這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏，導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對確診后未輸過血或輸血次數(shù)很少者，預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國內(nèi)已開始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴重再障，并已有獲得成功報道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細胞懸液輸注治療再障國內(nèi)已廣泛開展，有認為可促進或輔助造血功能恢復(fù)，其確切的療效和機理尚有待于進一步研究.（4）免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細胞球蛋白（ALG）.其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制，也有認為尚有免疫刺激作用，通過產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進干細胞增殖，此外可能對造血干細胞本身還有直接刺激作用.劑量因來源不同而異，馬ALG10~15mg/（kg?d），兔ATG2．5~4．0mg/（kg?D），共5天，用生理鹽水稀釋后，先皮試，然后緩慢從大靜脈內(nèi)滴注，如無反應(yīng)，則全量在8~12小時內(nèi)滴完；同時靜滴氫化考的松，1/2劑量在ALG/ATG滴注前，另1/2在滴注后用.患者最好給予保護性隔離.為預(yù)防血清病，宜在第5天后口服強的松1mg/（kg?d），第15天后減半，到第30天停用.不宜應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以免引起股骨頭無菌性壞死.療效要1個月以后，有的要3個月以后才開始出現(xiàn).嚴重型再障的有效率可達40％~70％，有效者50％可獲長期生存.不良反應(yīng)有發(fā)熱、寒顫、皮疹等過敏反應(yīng)，以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血，滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎，血清病在治療后7~10天出現(xiàn).環(huán)孢菌素A（CSA）也是治療嚴重型再障的常用藥物，由于應(yīng)用方便、安全，因此比ALG/ATG更常用，其機理可能選擇性作用于T淋巴細胞亞群，抑制T抑制細胞的激活和增殖，抑制產(chǎn)生IL-2和γ干擾素.劑量為10~12mg/（kg?d），多數(shù)病例需要長期維持治療，維持量2~5mg/（kg?d）.對嚴重再障有效率也可達50％

包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施.慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經(jīng)過長期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常，但血小板長期處于較低水平，臨床無出血表現(xiàn)，可恢復(fù)輕工作.急性型預(yù)后差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療.（一）支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除，禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個人衛(wèi)生和護理工作.對粒細胞缺乏者宜保護性隔離，積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征，準(zhǔn)備做骨髓移植者，移植前輸血會直接影響其成功率，尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細胞為妥.嚴重出血者宜輸入濃縮血小板，采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.（2）雄激素為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有4類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍（oxｙmetholonE）、氟甲睪酮（fluoxｙmetholonE）、大力補（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環(huán)戊丙酸睪酮、10一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮、戊酸睪酮和10一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產(chǎn)物：如本膽脘醇酮和達那唑（Danazol）等.睪酮進入體內(nèi)，在腎組織和巨噬細胞內(nèi)，通過5α-降解酶的作用，形成活力更強的5α-雙氫睪酮，促使腎臟產(chǎn)生紅細胞生成素，巨噬細胞產(chǎn)生粒巨噬細胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶，使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮，后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎(chǔ)上，才能發(fā)揮作用，急性、嚴重再障常無效.慢性再障有一定的療效，但用藥劑量要大，持續(xù)時間要長.丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射，康力龍6~12mg/D口服，安雄120~160mg/d口服，巧理寶250mG每周2次肌肉注射，療程至少6個月以上.國內(nèi)報告的有效率為34．9％~81％，緩解率19％~54％.紅系療效較好，一般治后一個月網(wǎng)織紅細胞開始上升，隨后血紅蛋白上升，2個月后白細胞開始上升，但血小板多難以恢復(fù).部分患者對雄激素有依賴性，停藥后復(fù)發(fā)率達25％~50％.復(fù)發(fā)后再用藥，仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大，出現(xiàn)痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、女性閉經(jīng)、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊，宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕，但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪，多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高，嚴重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸，少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌，但停藥后可消散.（3）骨髓移植是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治的目的.一旦確診嚴重型或極嚴重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植，移植后長期無病存活率可達60％~80％，但移植需盡早進行，因初診者常輸紅細胞和血小板，這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏，導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對確診后未輸過血或輸血次數(shù)很少者，預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國內(nèi)已開始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴重再障，并已有獲得成功報道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細胞懸液輸注治療再障國內(nèi)已廣泛開展，有認為可促進或輔助造血功能恢復(fù)，其確切的療效和機理尚有待于進一步研究.（4）免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細胞球蛋白（ALG）.其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制，也有認為尚有免疫刺激作用，通過產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進干細胞增殖，此外可能對造血干細胞本身還有直接刺激作用.劑量因來源不同而異，馬ALG10~15mg/（kg?d），兔ATG2．5~4．0mg/（kg?D），共5天，用生理鹽水稀釋后，先皮試，然后緩慢從大靜脈內(nèi)滴注，如無反應(yīng)，則全量在8~12小時內(nèi)滴完；同時靜滴氫化考的松，1/2劑量在ALG/ATG滴注前，另1/2在滴注后用.患者最好給予保護性隔離.為預(yù)防血清病，宜在第5天后口服強的松1mg/（kg?d），第15天后減半，到第30天停用.不宜應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以免引起股骨頭無菌性壞死.療效要1個月以后，有的要3個月以后才開始出現(xiàn).嚴重型再障的有效率可達40％~70％，有效者50％可獲長期生存.不良反應(yīng)有發(fā)熱、寒顫、皮疹等過敏反應(yīng)，以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血，滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎，血清病在治療后7~10天出現(xiàn).環(huán)孢菌素A（CSA）也是治療嚴重型再障的常用藥物，由于應(yīng)用方便、安全，因此比ALG/ATG更常用，其機理可能選擇性作用于T淋巴細胞亞群，抑制T抑制細胞的激活和增殖，抑制產(chǎn)生IL-2和γ干擾素.劑量為10~12mg/（kg?d），多數(shù)病例需要長期維持治療，維持量2~5mg/（kg?d）.對嚴重再障有效率也可達50％~