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            幼年型顆粒細胞瘤

            白細胞減少和粒細胞缺乏癥

            患者女,16歲,2011年2月,由于一年多不來月經(jīng),所以去醫(yī)院檢查。病理診斷是:右卵巢幼年型顆粒細胞瘤。免疫組化:CK核旁點(+),SMA部分(+),Desmin(-),CR少量(+),inhibin(+),Vim(+),CD99(+),CD56(-),Ki-67約5%。

            • 回答5

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              史東岳

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              全科

              卵巢幼年型顆粒細胞瘤(JGCT)最初由Scully于1977年提出〔1〕,它主要發(fā)生于20歲前并與卵巢成人顆粒細胞瘤(AGCT)在臨床及病理上存在著差異.幾乎有80%的幼年型顆粒細胞瘤發(fā)生于20歲前.青春期前JGCT多伴有同性性早熟,Young等曾報道82%<10歲女孩伴性早熟.青春期后患者常伴發(fā)月經(jīng)異常,少數(shù)患者可有男性化表現(xiàn).近年來有報道在男嬰睪丸上也可發(fā)生JGCT.JGCT有時可與其他罕見疾病如Ollier(內(nèi)生性軟骨瘤病)及Maffuccis病(內(nèi)生性軟骨瘤病及血管瘤)相伴發(fā).本報道例1有停經(jīng)史,其雌,孕激素水平均處于正常水平,但其睪酮較正常值高,說明JGCT具有內(nèi)分泌功能,擾亂了卵巢-垂體-下丘腦軸,導致月經(jīng)異常.Hisaoka曾對1例3歲JGCT伴性早熟女童的冷凍切片行雌二醇,雌三醇,孕酮及睪酮的免疫組化研究,結果示這些激素均主要位于卵巢間質(zhì)細胞及一些濾泡細胞上.電鏡示腫瘤細胞由3類細胞構成:多角細胞,棘細胞及移行細胞.移行細胞具有良好的光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng),線粒體,胞漿內(nèi)含脂滴,是主要的甾類激素合成細胞〔2〕.  JGCT一般發(fā)生于一側(cè)卵巢,左右側(cè)沒有明顯差異,雙側(cè)發(fā)生者少見,文獻報道僅2%.瘤體為實性,表面光,切面可為多房囊性.少數(shù)瘤體可自發(fā)性破裂,可伴腹水.本報道兩例均有腹水,1例表面有一小破口,其腹水可能為繼發(fā)性.診斷JGCT必須符合以下5項標準中至少兩項〔3〕.(1)腫瘤細胞彌漫性,結節(jié)狀,管狀,條索狀或排列成大小不規(guī)則的濾泡結構.(2)罕見Call-Exner小體.(3)顆粒細胞或(和)卵泡膜細胞的常常黃素化.(4)顆粒細胞核染色質(zhì)深.(5)核有絲分裂指數(shù)高,核有異型性.本文作者認為此標準欠嚴格,如僅符合(4),(5)兩項與卵巢顆粒細胞癌難鑒別.本報道兩例分別符合以上標準的(4),(5)項.JGCT具有某些特征性的組織特性:腫瘤細胞排列成結節(jié)狀及大小不規(guī)則的濾泡結構,濾泡間及間質(zhì)內(nèi)富含酸性粘多糖的液體,腫瘤細胞的單個細胞壞死,及顆粒細胞的高有絲分裂活性.  組織學上,JGCT要與AGCT相鑒別.AGCT常發(fā)生在30歲以后,而JGCT罕見30歲以后,前者形成不含粘液的規(guī)則的濾泡及Call-Exner小體;JGCT形成含有粘液的不規(guī)則濾泡,罕見Call-Exner小體.前者瘤細胞核淡染具備核溝,少見黃素化.JGCT瘤細胞核深染不具核溝,常見黃素化.前者臨床罕見早期復發(fā),JGCT則多在早期復發(fā).JGCT有時被誤診為卵泡過度刺激癥時增大的囊狀卵巢,結合臨床病史,用藥史,且后者大多是雙側(cè)性,可予以鑒別.在惡性腫瘤方面,要與內(nèi)胚竇瘤,小細胞癌,間質(zhì)細胞腫瘤及透明細胞癌等鑒別.可根據(jù)鏡下診斷標準,JGCT免疫組化,腫瘤細胞Vim(+),Ker(-)予以鑒別.有報道JGCT患者血清抑制素水平明顯增高〔4〕,因此抑制素可做為JGCT的重要標記.JGCT的預后良好,年幼患者的預后較年長者好.雖然JGCT腫瘤細胞核有異型性,有絲分裂活性高,但其生物學行為并不能從其組織學表現(xiàn)上來判斷,只有在確診時的臨床分期可作為評價預后的重要參數(shù).綜合分析臨床各期腫瘤后發(fā)現(xiàn):腫瘤大小,腫瘤細胞有絲分裂活性,核異形與預后有一定的關系,但如腫瘤臨床分期低時則與預后無關〔5〕.JGCT術后復發(fā)少見,但可發(fā)生于術后3~18個月.  對Ⅰ期JGCT患者,患側(cè)附件切除是最主要的治療方法,對側(cè)卵巢可予以剖檢,不需再行其他治療,但需對疾病臨床分期進行全面評價.有腹水者需行細胞學檢查,年齡大而不需保留生育功能者可行雙側(cè)附件切除及子宮切除.對臨床分期較高及復發(fā)者,最佳的治療方案還有待確定,放,化療的敏感性不確定,因此術后是否合并放化療必須仔細考慮〔6〕.

              2016-01-26 17:20
            • 回答4

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              張建國 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              中醫(yī)科

              你好;根據(jù)你的主訴和病癥看;必須做化療.只要是該年齡引起了上述病癥,手術全切后,必須做化療才可以保證身體和疾病不在復發(fā).只有這樣,病癥才可以愈合的.只要是化療成功,該病癥就可以愈合的.

              2016-01-26 08:05
            • 回答3

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李增沛 主治醫(yī)師

              南陽市第一人民醫(yī)院

              三級甲等

              五官科

              正氣不足,氣滯,痰凝,血瘀日久而引起的,中醫(yī)認為治療癌癥要以“軟堅散結”為原則,通過脫毒的紅豆杉中藥材將硬結打散手術全切后,必須做化療才可以保證身體和疾病不在復發(fā).

              2016-01-26 08:04
            • 回答2

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              賀濤 主治醫(yī)師

              河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

              二級甲等

              內(nèi)科

              中醫(yī)認為癌是正氣不足,氣滯,痰凝,血瘀日久而引起的,中醫(yī)認為治療癌癥要以“軟堅散結”為原則,通過脫毒的紅豆杉中藥材將硬結打散,可延長生命,減輕痛苦,防止復發(fā)轉(zhuǎn)移,最終實現(xiàn)“長期帶瘤生存”

              2016-01-26 04:45
            • 回答1

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李希弘 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              全科

              總體來看顆粒細胞瘤治療以手術為主,根據(jù)分期輔以放化療。大部分對放化療較敏感。顆粒細胞瘤一般預后尚好,其5年存活率可達80%~97%,10年存活率為70%左右。

              2016-01-26 03:06
            就醫(yī)問藥

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            什么是白細胞減少和粒細胞缺乏癥?   外周血白細胞數(shù)持續(xù)低于正常值(成人4×10^9/L)時稱為白細胞減少(leukopenia),中性粒細胞是白細胞的主要成分,中性粒細胞減少常導致白細胞減少。中性粒細胞絕對計數(shù)低于2.0 ×10^9/L稱為中性粒細胞減少(neutropenia);低于0.5 ×10^9/L稱為粒細胞缺乏癥(agranlocytosis)。白細胞減少癥的病人,大多數(shù)起病緩慢,癥狀輕微,常見癥狀頭昏、乏力、心悸、低熱,容易出現(xiàn)咽喉炎及口腔黏膜潰瘍等。 查看全文»

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