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尹君 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
耳鼻喉科
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你好,銅藍蛋白(ceruloplosmin;Cp)屬α2球蛋白.也是由臟臟合成的一種糖蛋白,分子量為160,000,由8個分子量1.8萬的亞基組成.每分子Cp可牢固地結合6個銅離子,并因攜銅而呈藍色.Cp除作為銅的載體外,還具有氧化酶的活性,可將Fe2+氧化為Fe3+,利于鐵摻入鐵轉運蛋白,促進鐵的運輸. 正常人體內含銅約100?50mg,主要位于骨,臟臟和肌肉中.血漿中的銅90%由Cp轉運,10%與白蛋白結合而送輸.成人每日攝取銅2mg,主要在小腸上段吸收,同白蛋白結合送輸到肝,即摻入肝細胞合成Cp.部分銅可從膽汁中排出.肝病時銅藍蛋白合成減少,血漿Cp含量降低.肝豆狀核變性(wilso病)是一種遺傳病,可能因為肝細胞溶酶體不能將來自銅藍蛋白的銅排入膽汁,導致銅在肝,腎,腦及紅細胞中聚積,發生銅中毒.肝中銅含量增加,抑制銅和Cp結合,血中Cp含量下降(
2016-01-26 17:02
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回答1
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李強 醫師
濰坊市人民醫院
三級甲等
普內科
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你好,你說的情況屬于一種遺傳性疾病,需要及早做治療的.
2016-01-26 07:59
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