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            葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥

            我家孩子一月二十四日出生,經醫院檢查完新生兒篩選后告訴我去再復查一次,之后我又帶孩子去醫院復查了一次,告訴我說是說葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥讓我帶孩子去北京附屬第一醫院兒科好好的檢查一次,目前孩子沒什么癥狀

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              胡向耘 副主任醫師

              南昌大學第四附屬醫院

              三級甲等

              兒科

              葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥,也就是蠶豆病,g6pd缺乏癥,具有遺傳性,在無誘因的時候是不發病與正常人一樣,不需特別處理,但是在進食蠶豆后會出現溶血反應,嚴重的可以危及生命,同時要注意禁止食用珍珠末,金銀花窗簾,牛黃,保嬰丹等,禁止進食蠶豆,蠶豆制品或者是避免接觸蠶豆花粉。

              2019-03-13 20:45
            • 回答6

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              張俊相 住院醫師

              威縣婦女兒童醫院

              二級甲等

              外科

              你好,紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是世界上最多見的紅細胞酶病,本病有多種G-6-PD基因變異型,伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血或蠶豆病,感染誘發的溶血,新生兒黃疸等。本病是由于調控G-6-PD的基因突變所致。呈X連鎖不完全顯性遺傳。對急性溶血者,應祛除誘因。在溶血期應供給足夠水分,注意糾正電解質失衡,口服碳酸氫鈉,使尿液保持堿性,以防止血紅蛋白在腎小管內沉積。貧血較輕者不需要輸血,祛除誘因后溶血大多于1周內自行停止。貧血較重時,可輸給G-6-PD正常的紅細胞1-2次。應密切注意腎功能,如出現腎功能衰竭,應及時采取有效措施。新生兒黃疸可用藍光治療,個別嚴重者應考慮換血療法,以防止膽紅素腦病的發生。

              2016-01-26 14:38
            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              楊東銀 醫師

              安都衛生院

              一級

              內科

              紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是世界上最多見的紅細胞酶病,本病有多種G-6-PD基因變異型,伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血或蠶豆病,感染誘發的溶血,新生兒黃疸等。急癥溶血胺以上處理。抗氧化劑還原型谷胱甘肽可穩定紅細胞膜,從而減輕溶血。...

              2016-01-26 14:08
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              邢學法 主治醫師

              冠縣辛集中心衛生院

              一級

              外科

              您好,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一種伴性不完全顯性方式遺傳的疾病。臨床表現有四種類型:急性溶血性貧血、先天性非球形紅細胞性溶血性貧血、新生兒高膽紅素血癥和蠶豆病該病是遺傳性疾病,目前尚無根治的療法。建議您采取對癥治療的方法,嚴重貧血應予輸血,特別是在再障危象或急性溶血時,輸血可收到挽救生命之效。糖皮質激素與輸血同時應用,有助于減輕溶血和預防輸血反應。嚴重的高膽紅素血癥新生兒需換血治療,以避免發生膽紅素腦病。其他治療包括急性溶血時,防止休克,保護腎功能,糾正酸中毒等。希望我的建議對您有所幫助

              2016-01-26 13:59
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              史東岳

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              你好,根據你描述的情況,這是一種遺傳性疾病的。平時沒有什么癥狀的,只有吃了蠶豆或者感染了被誘發發病了,就容易出現溶血。

              2016-01-26 03:44
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              軒存旺 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              您好,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是紅細胞糖代謝磷酸己糖旁路中的一個關鍵酶。如果缺乏可能會導致以溶血為主要表現的疾病。通常先天性非球形紅細胞溶血性貧血、新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染誘發溶血等會有這種癥狀。是遺傳性的,具體的治療方法還是得咨詢門診醫生。

              2016-01-26 02:49
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