A型病人采用石膏矯形，達(dá)到矯正前臂橈側(cè)軟組織攣縮的目的。被動(dòng)伸展鍛煉腕關(guān)節(jié)以維持手的功能位。8～10歲時(shí)，如橈側(cè)短縮進(jìn)展影響腕的功能，則行橈骨“Z”型截骨延長(zhǎng)術(shù)及軟組織徹底松解術(shù)。術(shù)后上肢石膏固定肘關(guān)節(jié)于屈曲60°～70°，前臂旋后位及腕關(guān)節(jié)功能位。石膏固定8～10周。B型或C型病人，因腕關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，手部嚴(yán)重橈偏及掌屈，出生后應(yīng)馬上治療，防止軟組織攣縮。通過石膏矯形后，如手部達(dá)到中立位，則改為夜間夾板固定，同時(shí)進(jìn)行肘關(guān)節(jié)被動(dòng)屈曲活動(dòng)，掌指關(guān)節(jié)掌屈，近節(jié)指間關(guān)節(jié)過伸活動(dòng)。如手的橈偏及腕關(guān)節(jié)不穩(wěn)定加重，手的功能受影響，則行手腕中心化手術(shù)，腕關(guān)節(jié)的尺側(cè)及背側(cè)關(guān)節(jié)囊緊縮，手的肌腱轉(zhuǎn)位，橈側(cè)軟組織松解，如必要時(shí)可行尺骨楔形截骨矯正彎曲畸形。手術(shù)時(shí)機(jī)最好在嬰兒期進(jìn)行。

先天性橈骨缺如屬少見畸形，西方統(tǒng)計(jì)的發(fā)病率為十萬分之一［1〕。約有一半的病例橈骨完全缺如部分為橈骨遠(yuǎn)端未發(fā)育或近端發(fā)育不全。有的病例同時(shí)發(fā)生橈側(cè)腕骨、掌骨、指骨或拇指缺如或拇指發(fā)育不全。少數(shù)病例伴有其他部位先天畸形，如唇裂、肛門閉鎖、肺發(fā)育不全、泌尿系統(tǒng)畸形、半椎體、以及Fanconi綜合征等［2〕。由于患肢失去橈骨的支撐，隨著生長(zhǎng)發(fā)育，腕、手向橈側(cè)偏斜，尺骨增粗并彎向橈側(cè)，前臂短縮，手與前臂可成角90°以上。

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2歲以內(nèi)的治療多采用手法復(fù)位，石膏矯正；文獻(xiàn)報(bào)告2歲以上的可行軟組織松解，石膏矯正；大兒童則采用尺骨干彎頂截骨，橈側(cè)軟組織松解，加尺腕關(guān)節(jié)融合術(shù)矯正［3，4〕。本文報(bào)告一種采用橈側(cè)軟組織松解，尺骨遠(yuǎn)端截骨成形，尺腕關(guān)節(jié)融合的手術(shù)方法，治療1例17歲先天性橈骨缺如伴重度腕手橈偏畸形，獲得滿意結(jié)果。如手的橈偏及腕關(guān)節(jié)不穩(wěn)定加重，手的功能受影響，則行手腕中心化手術(shù)，腕關(guān)節(jié)的尺側(cè)及背側(cè)關(guān)節(jié)囊緊縮，手的肌腱轉(zhuǎn)位，橈側(cè)軟組織松解，如必要時(shí)可行尺骨楔形截骨矯正彎曲畸形。手術(shù)時(shí)機(jī)最好在嬰兒期進(jìn)行。

①合并其它嚴(yán)重畸形，如（范圍尼氏頑固性貧血），手術(shù)危險(xiǎn)性大。②肘關(guān)節(jié)伸直位攣縮，盡管手部功能重建，但由于肘關(guān)節(jié)不能屈曲，也無法發(fā)揮手的功能。③病人年齡較大，到了青春期或成年人，因已完全適應(yīng)畸形手的生活習(xí)慣，尺骨嚴(yán)重彎曲，血管及神經(jīng)短縮病變也越來越重，即使行手術(shù)矯正，病人難以接受，且易發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。