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            家族性良性慢性天皰瘡

            肛門,陰囊,腋下都有,有滲出,還有很小的裂縫,我母親患此病已30年,病變部位主要在腋窩肚臍等部位,曾多次去省立醫院就診,無明顯效果,什么叫家族性良性慢性天皰瘡?

            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              許宗彥 主治醫師

              家庭醫生在線合作醫院

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              內科

              天皰瘡是一種慢性,復發性,嚴重性表皮內皰性皮膚病,可能是一種自身免疫性疾病.臨床上可分四型:尋常型,增殖型,落葉型,紅斑型.  治療原則:  1.支持療法.  2.皮質激素.  3.免疫抑制劑.  4.血漿交換療法.  5.中醫中藥.  6.局部治療.

              2016-01-28 02:16
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              黃飛龍 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

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              婦產科

              一般在10~30歲發病。好發于頸側、項部、腋窩和腹股溝,少見于肛周、乳房下、肘窩和軀干,少數患者可有黏膜損害,主要累及口腔、喉、食管、外陰及陰道。皮損為紅斑基礎上發生的松弛性水皰,尼氏征陽性,常表現為一個部位多發性水皰,皰壁薄,易破潰形成糜爛和結痂,皮損中央可出現顆粒狀贅生物;自覺瘙癢和灼熱,間擦部位常因浸漬及皸裂引起活動性疼痛。一般在數月后愈合,不留瘢痕,但可反復發作。

              2016-01-27 23:05
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              王慶松 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

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              全科

              家族性慢性良性天皰瘡又稱Hailey-Hailey病,系一種少見的常染色體顯性遺傳病。致病基因定位于3q21-q22,與編碼一種新型鈣離子泵的基因ATP2C1突變有關。新型鈣離子泵在維持高爾基體的鈣離子濃度中起重要作用,ATP2C1基因突變將導致角質形成細胞間粘附障礙,最終在表皮摩擦或感染后發生棘層松解。一般在10~30歲發病。好發于頸側、項部、腋窩和腹股溝,少見于肛周、乳房下、肘窩和軀干,少數患者可有黏膜損害,主要累及口腔、喉、食管、外陰及陰道。皮損為紅斑基礎上發生的松弛性水皰,尼氏征陽性,常表現為一個部位多發性水皰,皰壁薄,易破潰形成糜爛和結痂,皮損中央可出現顆粒狀贅生物;自覺瘙癢和灼熱,間擦部位常因浸漬及皸裂引起活動性疼痛。一般在數月后愈合,不留瘢痕,但可反復發作。

              2016-01-27 20:06
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