家族性良性慢性天皰瘡
肛門,陰囊,腋下都有,有滲出,還有很小的裂縫,我母親患此病已30年,病變部位主要在腋窩肚臍等部位,曾多次去省立醫院就診,無明顯效果,什么叫家族性良性慢性天皰瘡?
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回答3
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許宗彥 主治醫師
家庭醫生在線合作醫院
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內科
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天皰瘡是一種慢性,復發性,嚴重性表皮內皰性皮膚病,可能是一種自身免疫性疾病.臨床上可分四型:尋常型,增殖型,落葉型,紅斑型. 治療原則: 1.支持療法. 2.皮質激素. 3.免疫抑制劑. 4.血漿交換療法. 5.中醫中藥. 6.局部治療.
2016-01-28 02:16
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回答2
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黃飛龍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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婦產科
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一般在10~30歲發病。好發于頸側、項部、腋窩和腹股溝,少見于肛周、乳房下、肘窩和軀干,少數患者可有黏膜損害,主要累及口腔、喉、食管、外陰及陰道。皮損為紅斑基礎上發生的松弛性水皰,尼氏征陽性,常表現為一個部位多發性水皰,皰壁薄,易破潰形成糜爛和結痂,皮損中央可出現顆粒狀贅生物;自覺瘙癢和灼熱,間擦部位常因浸漬及皸裂引起活動性疼痛。一般在數月后愈合,不留瘢痕,但可反復發作。
2016-01-27 23:05
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回答1
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王慶松 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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全科
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家族性慢性良性天皰瘡又稱Hailey-Hailey病,系一種少見的常染色體顯性遺傳病。致病基因定位于3q21-q22,與編碼一種新型鈣離子泵的基因ATP2C1突變有關。新型鈣離子泵在維持高爾基體的鈣離子濃度中起重要作用,ATP2C1基因突變將導致角質形成細胞間粘附障礙,最終在表皮摩擦或感染后發生棘層松解。一般在10~30歲發病。好發于頸側、項部、腋窩和腹股溝,少見于肛周、乳房下、肘窩和軀干,少數患者可有黏膜損害,主要累及口腔、喉、食管、外陰及陰道。皮損為紅斑基礎上發生的松弛性水皰,尼氏征陽性,常表現為一個部位多發性水皰,皰壁薄,易破潰形成糜爛和結痂,皮損中央可出現顆粒狀贅生物;自覺瘙癢和灼熱,間擦部位常因浸漬及皸裂引起活動性疼痛。一般在數月后愈合,不留瘢痕,但可反復發作。
2016-01-27 20:06
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