先天性橈骨缺失，畸形程度從單純的橈骨發育不良至橈骨完全缺如。發生率約10萬分之一。大約一半病人雙側受累。單側者右側為左側的2倍，男女之比為1:5:1。上肢由一個主干和四個副射線組成。橈骨、舟狀骨、大多角骨、第1掌骨及拇指兩節指骨組成第1副射線。當第1副射線的發育抑制時，則出現先天性橈骨缺如，同時拇指也常缺如。

治療措施】　　1.根據橈側縱軸缺如程度來決定治療方案.　　A型病人采用石膏矯形,達到矯正前臂橈側軟組織攣縮的目的.被動伸展鍛煉腕關節以維持手的功能位.8～10歲時,如橈側短縮進展影響腕的功能,則行橈骨“Z”型截骨延長術及軟組織徹底松解術.術后上肢石膏固定肘關節于屈曲60°～70°,前臂旋后位及腕關節功能位.石膏固定8～10周.　　B型或C型病人,因腕關節不穩定,手部嚴重橈偏及掌屈,出生后應馬上治療,防止軟組織攣縮.通過石膏矯形后,如手部達到中立位,則改為夜間夾板固定,同時進行肘關節被動屈曲活動,掌指關節掌屈,近節指間關節過伸活動.　　如手的橈偏及腕關節不穩定加重,手的功能受影響,則行手腕中心化手術,腕關節的尺側及背側關節囊緊縮,手的肌腱轉位,橈側軟組織松解,如必要時可行尺骨楔形截骨矯正彎曲畸形.手術時機最好在嬰兒期進行.　　2.手腕中心化手術禁忌證有：①合并其它嚴重畸形,如Fanconispancytopenia（范圍尼氏頑固性貧血）,手術危險性大.②肘關節伸直位攣縮,盡管手部功能重建,但由于肘關節不能屈曲,也無法發揮手的功能.③病人年齡較大,到了青春期或成年人,因已完全適應畸形手的生活習慣,尺骨嚴重彎曲,血管及神經短縮病變也越來越重,即使行手術矯正,病人難以接受,且易發生嚴重并發癥.

你好，本畸形可分為三型，A型為橈骨發育不良。B型為橈骨部分缺如C型為橈骨完全缺如先天性橈骨缺失常與其他先天性畸形并存，如：腦積水、兔唇、腭裂、肋骨畸形、肺發育不全或萎縮、疝氣、脊柱側凸或后凸、半椎體、肛門閉鎖、馬蹄足、嚴重貧血等。本病為先天性疾病，無有效預防措施，

1）經過長期臨床實踐證明,采用手術方法松解橈側攣縮的軟組織,將手的中心放在尺骨遠端（將尺骨置于腕部中央位置）,效果較好；如果尺骨彎曲畸形,結合尺骨截骨矯形.如果手不能回到中央位置,可以將月骨部分或全部切除,以容納尺骨遠端,并用細克氏針將第三掌骨,腕骨和尺骨遠端交叉固定.術后患肢用石膏固定肘關節屈曲90°,前臂,腕,手中立位,固定時間為8—10周.此后拔除克氏針,繼續長期用前臂石膏維持矯形,然后夜間改用支架維持矯形直至發育停止.這樣,使尺骨遠瑞處于手的中心部位得到完全發育,并足以支持手的活動.但8歲以后手術,尺骨遠端將不能獲得如此效果.2）一個畸形重要的是外觀的重建還是功能的重建呢?外觀的重建如果需要大手筆的手術是不是有價值取向的缺陷,說白了合算不?而屈曲畸形的松解,制動,或許能糾正大部分的畸形外觀.如果做功能重建,那么考慮的問題就會很多很多.不是潑冷水,建議降低期望值~