這位朋友你好：地中海貧血是兩廣地區的高發病，基因攜帶率達3.5%。地中海貧血分為α、β兩大類。β地中海貧血又分為輕型地貧和重型地貧兩種。需要做移植的是重型β地中海貧血。重型β地中海貧血一般在兒童1歲左右被發現，這類患者必須靠輸血維持生命，一般每月1次，多數早夭。對家庭和社會造成了較大的壓力。目前，治愈重型β地中海貧血的唯一辦法就是造血干細胞移植。在此，我特別提醒大家，地中海貧血是可以預防的。只要大家做好婚前體檢或產前檢查，都能夠有效的預防重型β地中海貧血患者的增加。在香港因為大家對婚檢和產前體檢都有良好的認識，因此在香港已經沒有重型β地中海貧血的患者了。記者：剛才聽您提到了造血干細胞移植是目前的唯一治療手段，我想請問兒童造血干細胞移植的適用范圍？李春富教授：兒童造血干細胞移植的適用范圍主要分兩大類：一、一類是惡性疾病，包括各種腫瘤，尤其突出的是白血病，其中包括難治性急性淋巴細胞性白血病，大多數急性非淋巴細胞白血病及慢性粒細胞性白血病。二、另一類是非惡性疾病，在廣東、廣西地區主要是地中海貧血，占兒童造血干細胞移植的90%以上。此外，還有再生障礙性貧血。造血干細胞移植在我國大陸地區是從60年代初開始的，北京人民醫院做了首例成人造血干細胞移植，第一軍醫大學南方醫院兒科1985年做了首例兒童人造血干細胞移植治療再生障礙性貧血，病人至今仍健康生活。記者：對于這類移植手術，干細胞的來源都有哪些呢？李春富教授：來源有以下幾種一、從細胞來源上分為三種：1、骨髓移植，這是最經典的來源；2、外周血造血干細胞移植；3、臍帶血造血干細胞移植。二、從HLA配型上分為兩種：1、HLA配型全相合的移植；2、HLA配型不完全的移植。三、從人群來源上分為兩種：1、親屬，包括父母、同胞；2

地貧特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性。一般可適當補充葉酸和維生素E，去鐵劑可選用鐵鰲合劑，常用去鐵胺。