EVENS 綜合癥治療效果不佳，求新療法及激素調整建議
EVENS綜合癥的治療患者,女,47歲,住四川攀枝花,1990年患自身免疫性溶血性貧血合并血小板減少性紫癜(又稱EVENS綜合癥)至今,書上介紹的幾種治療方案都已用過,2004年又切脾,現仍長期服用大量激素,環孢素軟膠囊治療,但效果不好,血小板只有1-2萬,有時只有1-2千,紅細胞好的時候達8-9g,以前發病還隔幾年,現發病周期越來越短,我問一下醫生:現醫學界有無新的治療此病的方法,我現在是否能停或減激素,應如何治療?
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回答2
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林愈燈 副主任醫師
廣東省人民醫院
三級甲等
兒童血液科
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EVENS 綜合癥是一種自身免疫性疾病，主要特征為自身免疫性溶血性貧血和血小板減少性紫癜同時發生。對于治療效果不佳的患者，新的治療方法包括免疫抑制劑的調整、靶向治療藥物的應用等。能否停減激素需綜合多方面因素評估。 1. 疾病原理：免疫系統異常攻擊自身的紅細胞和血小板，導致其破壞和減少。 2. 治療現狀：常用治療包括激素、免疫抑制劑（如環孢素）、切脾等，但部分患者效果不佳。 3. 新療法探索：利妥昔單抗等靶向藥物可能有效。 4. 激素調整：需綜合血小板水平、出血癥狀、其他藥物治療效果等決定，不能擅自停減。 5. 綜合治療：可考慮聯合中醫中藥，調節免疫平衡。 6. 定期復查：監測血常規、肝腎功能等，以便及時調整治療方案。 EVENS 綜合癥的治療需要個體化，患者應在醫生指導下選擇合適的治療方案，并定期復查評估。
2025-04-02 07:50
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回答1
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孔書雪 醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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你好,建議你激素減量治療.
2016-01-30 18:42
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