硬皮癥的發病原理仍然不甚清楚，但可觀察到體內有不正常的纖維化反應及血管壁增厚所導致的血管腔狹窄現象.病人最常見的癥狀包括：出現雷諾氏現象（即在干冷天氣時，肢體末端會變得蒼白，而當血管重新暢通時反而會變紅）及皮膚變硬，增厚.腸胃道：包括吞咽困難，胃酸逆流，腸蠕動變低等.肺臟：間質性肺臟纖維化及肺動脈高壓，是目前全身性硬化癥最常見的死因.腎臟：最嚴重的是腎性高血壓危象，指因血管的病變造成突發性的高血壓，并導致腎功能快速變壞，視網膜病變，毛細血管性溶血及高血壓腦病變等.心臟：少數可以有心率不整，心衰竭，心包膜炎等.肌肉骨骼：全身關節痛和晨間僵硬是典型的癥狀.惡性腫瘤：硬皮癥的患者罹患肺部腫瘤的機率較一般人為高.在治療方面：皮膚：天冷時保暖是非常重要的，應避免使用血管收縮劑，可使用藥物如鈣離子阻斷劑以增加局部血流.至于皮膚的增殖，變厚，目前并無藥物有足夠的療效.肺臟：肺纖維化屬于不可逆的變化，早期治療可能提高治療的希望，Cyclophosphamide的治療試驗仍在進行中.靜脈注射血管擴張劑可短暫舒緩肺動脈高壓，嚴重的患者可考慮肺臟移植.腎危象：有少數患者需要短暫或長期的透析治療.硬皮病現稱系統性硬化癥.臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心，肺，腎，消化道等內臟器官的結締組織病.各年齡均可發病，但以20-50歲為發病高峰.女性發病率約為男性的3-4倍.硬皮病屬于中醫之“皮痹”，“肌痹”之范疇，其病因主要是由于素體陽氣虛弱，津血不足，抗病能力低下，外被風寒諸邪浸淫肌膚，凝結腠理，痹阻不通，導致津液失布，氣血耗傷，肌腠失養，脈絡瘀阻，出現皮膚硬如皮革，萎縮，汗孔閉塞不通而有出汗障礙，汗毛脫落等癥狀.皮痹日久不愈，發生內臟病變.該病病因，病機不明，可能與下列因素有關：1，遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高.2，學品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑，硅，二氧化硅，環氧樹脂，L色氨酸，博萊霉素，噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化.3，免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體.說明本病的發生與免疫紊亂密切相關.4，結締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產生過多，皮膚中膠原含量明顯增多.5，細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子，表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等.6，血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象，病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚，管腔狹窄或閉塞.

硬皮癥的發病原理仍然不甚清楚但可觀察到體內有不正常的纖維化反應及血管壁增厚所導致的血管腔狹窄現象.病人最常見的癥狀包括：出現雷諾氏現象（即在干冷天氣時肢體末端會變得蒼白而當血管重新暢通時反而會變紅）及皮膚變硬增厚.腸胃道：包括吞咽困難胃酸逆流腸蠕動變低等.肺臟：間質性肺臟纖維化及肺動脈高壓是目前全身性硬化癥最常見的死因.腎臟：最嚴重的是腎性高血壓危象指因血管的病變造成突發性的高血壓并導致腎功能快速變壞視網膜病變毛細血管性溶血及高血壓腦病變等.心臟：少數可以有心率不整心衰竭心包膜炎等.肌肉骨骼：全身關節痛和晨間僵硬是典型的癥狀.惡性腫瘤：硬皮癥的患者罹患肺部腫瘤的機率較一般人為高.在治療方面：皮膚：天冷時保暖是非常重要的應避免使用血管收縮劑可使用藥物如鈣離子阻斷劑以增加局部血流.至于皮膚的增殖變厚目前并無藥物有足夠的療效.肺臟：肺纖維化屬于不可逆的變化早期治療可能提高治療的希望Cyclophosphamide的治療試驗仍在進行中.靜脈注射血管擴張劑可短暫舒緩肺動脈高壓嚴重的患者可考慮肺臟移植.腎危象：有少數患者需要短暫或長期的透析治療.硬皮病現稱系統性硬化癥.臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征并累及心肺腎消化道等內臟器官的結締組織病.各年齡均可發病但以20-50歲為發病高峰.女性發病率約為男性的3-4倍.硬皮病屬于中醫之“皮痹”“肌痹”之范疇其病因主要是由于素體陽氣虛弱津血不足抗病能力低下外被風寒諸邪浸淫肌膚凝結腠理痹阻不通導致津液失布氣血耗傷肌腠失養脈絡瘀阻出現皮膚硬如皮革萎縮汗孔閉塞不通而有出汗障礙汗毛脫落等癥狀.皮痹日久不愈發生內臟病變.該病病因病機不明可能與下列因素有關：1遺傳：在硬皮病患者中某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高.2學品與藥物：如聚氯乙烯有機溶劑硅二氧化硅環氧樹脂L色氨酸博萊霉素噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化.3免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體.說明本病的發生與免疫紊亂密切相關.4結締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產生過多皮膚中膠原含量明顯增多.5細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發病如轉化生長因子表皮細胞生長因子血小板衍生生長因子等.6血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象病理學顯示小動脈和微血管內膜增厚管腔狹窄或閉塞.