問題描述:由于小時候3歲左右發現
2016-02-13 13:47
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病情描述發病時間、主要癥狀、癥狀變化等）：問題描述:由于小時候3歲左右發現脊柱側彎，并有后凸，雞胸，身材矮小，脖子短，眼角膜混濁，被誤診為佝僂病.后一直沒有再到醫院確診.直到08年下半年，發現髖關節疼痛，上下樓梯困難，后到醫院確診，為雙側股骨頭壞死，脊椎變扁，但關節活動不受限制，并于09年2月，做了雙置換手術，并確診為粘多糖病IV型.目前在恢復期中，經住院期間檢查，內臟器官良好，現在只想了解一下，此病的病人能活多久，一般會有什么病發癥狀導致死亡，目前26歲!謝謝!
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回答1
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邢學法 主治醫師
冠縣辛集中心衛生院
一級
外科
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粘多糖病：因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙.其特征是過多的寡聚糖堆積與排泄物，患者中男性多于女性，多見于近親結婚者的后代，多有家族史.無特效治療，只有對癥和支持療法.因酶缺陷的類型不同，預后不一.一般情況下，患兒多于出生1年后發病，10歲左右死亡，但有的病人可存活到50多歲.粘多糖病IV型：該病一般無藥物治療.特異的治療是骨髓移植，以替代粘多糖病各型酶的缺乏.
2016-02-13 15:59
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