原發性肺動脈高壓是一少見但進行性加重的疾病!病因至今不明.目前還缺乏有效的治療辦法,如果你還處于早期,應該爭取病情停止發展!!治療:1,血管擴張藥物:硝酸酯類藥物,鈣通道阻斷劑等,合貝爽屬于后者.2,抗凝治療,最好使用華發林,當然使用阿司匹林潘生丁也可以,但后者屬于抗血小板藥物.3,不要過度勞累,保護心功能.一旦出現心衰,要積極治療.4,晚期患者可考慮心肺聯合移植,但效果欠佳.

有些病人對血管擴張劑(如前列環素,硝苯地平)有效,肺動脈壓戲劇性地降低.然而血管擴張劑的效果應首先由心導管檢查證明,不慎重地應用這些藥物曾經造成明顯的惡化或死亡.長期口服硝苯地平越來越多,劑量由心導管檢查中的經驗決定.用便攜的微泵經插入的導管持續靜注前列環素(一種血管擴張劑和血小板聚集抑制劑)超過1年,證明是有效的,能改善生活質量,減少了急診肺移植.為防止靜寂的復發性血栓栓塞或原位血栓形成,以及由于右心衰竭引起的靜脈郁積,如無禁忌,通常長期口服香豆素抗凝,維持凝血酶原時間為正常的1.5~1.75倍.對原發性肺動脈高壓進行單側或雙側肺移植的手術程序已見成熟.

根據臨床表現可考慮該診斷,但必須除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治療的肺心病(如肺栓塞).體檢可發現某種程度的肺心病的表現.要除外其他原因引起的肺動脈高壓,常需要作超聲心動圖,通氣/灌注掃描,肺功能試驗和心導管檢查.如通氣/灌注掃描有不相稱的節段性或較大的灌注缺損,應進行肺血管造影.這種掃描表現不會見于原發性肺動脈高壓,而提示為肺動脈的慢性血栓性閉塞,是未消退的肺栓塞所致.某些病例可進行血栓動脈內膜切除術.肺毛細血管顯微鏡可發現慢性附壁血栓,甚至見于動脈造影陰性者.對于是否需要開胸活檢尚有爭議.