別名】：間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性肺疾病【類別】：呼吸內(nèi)科【癥狀】：時有呼吸困難干咳.此后常因感冒急性呼吸道感染而誘發(fā)和加重且呈進行性加重.逐漸出現(xiàn)呼吸增快但無喘鳴刺激性咳嗽或有咳痰少數(shù)有發(fā)燒咯血或胸痛.嚴重后出現(xiàn)動則氣喘心慌出虛汗全身乏力體重減輕唇甲紫紺及杵狀指（趾）.作體檢時在下肺野可聽到濕羅音.在并發(fā)肺原性心臟病時有肺動脈第二音亢進頸靜脈努張肝腫大和下肢浮腫.【病理】：間質(zhì)性肺炎又叫間質(zhì)性肺疾病彌漫性肺疾病等作為病名只有十多年的歷史顧名思義它是肺間質(zhì)的病變.間質(zhì)性肺炎不是一個單一的疾病而是一大類疾病的總稱約有百余種已知一小部分病因已明如塵肺藥物性肺炎放射性肺炎等；但有相當一部分病因不明如特發(fā)性肺纖維化結(jié)節(jié)病等.間質(zhì)性肺炎雖然稱為“肺炎”但主要不是由細菌病毒等微生物感染而成【治療方法】：用抗生素大多無效目前還缺乏特效的治療方法常表現(xiàn)為進行性發(fā)展最終出現(xiàn)呼吸衰竭和心力衰竭.祖國醫(yī)學(xué)對本病治療有一定療效.我們通過對診治病人的總結(jié)和分析認為本病的主要病機是肺腎兩虛瘀痰熱等病邪交結(jié)采用補益肺腎活血通絡(luò)軟堅散結(jié)化痰清熱等方法治療可以減慢疾病進程緩解臨床癥狀如減輕氣促改善肺功能和提高血氧分壓等使患者能進行一定的體力活動減輕患者的精神壓力從而提高生活質(zhì)量.增強患者的免疫力減少感冒次數(shù)可以防止因感染而致病情惡化.必要時與激素合用可以減輕激素的副作用增強療效.間質(zhì)性肺炎必須先明確診斷然后在有經(jīng)驗醫(yī)師的指導(dǎo)下長期治療切不可掉以輕心.急性間質(zhì)性肺炎為一種罕見的發(fā)展迅速的暴發(fā)性肺損傷.急性間質(zhì)性肺炎(AIP)或Hamman-Rich綜合征通常發(fā)生于以往身體健康者.男女受累比例相等大多數(shù)病人大于40歲(平均年齡50歲；范圍為7~83歲).AIP類似于成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)的表現(xiàn)且可定為它的一個亞型(參見第67節(jié)).AIP的病理改變?yōu)闄C化性彌漫性肺泡損害一種對多種造成肺損傷病因的非特異性反應(yīng).主要特點是非特異性及具有特征性的短暫分期包括急性機化和恢復(fù)等期每一期有不同的組織學(xué)表現(xiàn).由于活檢常在臨床病程的較晚階段故很少見到急性滲出階段改變.機化階段的特征包括因間質(zhì)水腫引起的肺泡間隔顯著增厚炎癥細胞浸潤間質(zhì)和氣腔內(nèi)成纖維細胞增生Ⅱ型細胞肥大相鄰肺泡間隔塌陷和融合沿肺泡間隔分布的局部區(qū)域的透明膜(在急性期最為明顯)以及小動脈內(nèi)血栓.盡管在臨床表現(xiàn)前7~14天常有前驅(qū)性病變本病起病通常急驟最為常見的癥狀為發(fā)熱咳嗽和呼吸困難.常規(guī)實驗室檢查無特異性且常無幫助.X線表現(xiàn)類似于ARDS.胸部X線可見彌漫性兩肺氣腔陰影.CT掃描示兩肺斑片狀對稱性分布的毛玻璃樣陰影有時為雙側(cè)性氣腔實變.分布以胸膜下為主.可見通常影響到不足10%肺的輕度蜂窩樣變大多數(shù)病人有中度至重度的低氧血癥且發(fā)生呼吸衰竭.當病人有特發(fā)性ARDS臨床綜合征以及剖胸或胸腔鏡活檢病理上證實有機化性彌漫性肺泡損害時可診斷AIP.死亡率＞60%；大多數(shù)病人出現(xiàn)臨床表現(xiàn)后6個月內(nèi)死亡(參見第294節(jié)).痊愈患者通常不會復(fù)發(fā)肺功能絕大多數(shù)或完全恢復(fù).尚不清楚皮質(zhì)激素治療是否對AIP有效主要的治療為支持治療常需機械通氣.其它：間質(zhì)性肺炎的治療一般的認為間質(zhì)性肺炎（IIP）又稱肺纖維化（IPE）纖維性肺泡炎（CFA）.本病在國內(nèi)外還會有其他病名但是這些病名都是一個系列的性質(zhì)相同的病只是在病情的進展過程中在肺組織的解剖部位上有些差異而已.本病是一種至今還沒有查明病因的慢性肺間質(zhì)性疾病.其中有少數(shù)患者的發(fā)病可能與病毒等微生物的感染有機粉塵的吸入有害氣體的刺激有關(guān).間質(zhì)性肺炎的病理損害是在病程早期以肺泡壁的炎癥為主在中期為彌漫性間質(zhì)肺纖維化在晚期為肺泡壁纖維化.作x線肺部檢查尤其是高分辨率CT(HRCT)檢查時可發(fā)現(xiàn)在兩側(cè)肺野尤其是下肺野呈現(xiàn)出密集細小的網(wǎng)織狀結(jié)節(jié)此結(jié)節(jié)較均勻又邊界不清或有條索狀病灶(網(wǎng)格影蜂窩肺)磨玻璃樣改變不明顯單純磨玻璃樣改變者容易恢復(fù).作氣管鏡活檢(TBLB)病理檢查時顯示出肺泡萎縮間質(zhì)纖維化.本病的最大特點是：起病隱襲進行性加重最終導(dǎo)致肺心功能衰竭.本病成為不可預(yù)防不易早期發(fā)現(xiàn)不好治療進行性損害的"絕癥".一般的患者都是在作x線肺部檢查時發(fā)現(xiàn)自己患上了間質(zhì)性肺炎此時已經(jīng)到了病程的中晚期患者已感到時有呼吸困難干咳.此后常因感冒急性呼吸道感染而誘發(fā)和加重且呈進行性加重.逐漸出現(xiàn)呼吸增快但無喘鳴刺激性咳嗽或有咳痰少數(shù)有發(fā)燒咯血或胸痛.嚴重后出現(xiàn)動則氣喘心慌出虛汗全身乏力體重減輕唇甲紫紺及杵狀指（趾）.作體檢時在下肺野可聽到濕羅音.在并發(fā)肺原性心臟病時有肺動脈第二音亢進頸靜脈努張肝腫大和下肢浮腫.另有一種放射性肺纖維化病.是因為對胸部腫瘤如乳腺癌食管癌肺癌和其它惡性腫瘤進行放射治療后在放射野內(nèi)的正常肺組織發(fā)生放射性損害形成了廣泛的肺纖維化.臨床上常見到刺激性干咳氣急和胸疼時有發(fā)燒.病情重者其干咳持續(xù)存在氣急明顯活動后增劇.免疫功能下降嚴重且易發(fā)生呼吸道感染甚則并發(fā)右心衰竭.還有塵肺病是因為吸入無機粉塵而引起的彌漫性肺纖維化.以石棉肺為主.患者都有長期的職業(yè)接觸史.近年來國內(nèi)外專家們發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺炎的肺纖維化過程在以前總

別名】：間質(zhì)性肺炎，間質(zhì)性肺疾病，【類別】：呼吸內(nèi)科【癥狀】：時有呼吸困難，干咳.此后常因感冒，急性呼吸道感染而誘發(fā)和加重，且呈進行性加重.逐漸出現(xiàn)呼吸增快但無喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數(shù)有發(fā)燒，咯血或胸痛.嚴重后出現(xiàn)動則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指（趾）.作體檢時在下肺野可聽到濕羅音.在并發(fā)肺原性心臟病時有肺動脈第二音亢進，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫.【病理】：間質(zhì)性肺炎，又叫間質(zhì)性肺疾病，彌漫性肺疾病等，作為病名，只有十多年的歷史，顧名思義它是肺間質(zhì)的病變.間質(zhì)性肺炎不是一個單一的疾病，而是一大類疾病的總稱，約有百余種，已知一小部分病因已明，如塵肺，藥物性肺炎，放射性肺炎等；但有相當一部分病因不明，如特發(fā)性肺纖維化，結(jié)節(jié)病等.間質(zhì)性肺炎雖然稱為“肺炎”，但主要不是由細菌，病毒等微生物感染而成【治療方法】：用抗生素大多無效，目前還缺乏特效的治療方法，常表現(xiàn)為進行性發(fā)展，最終出現(xiàn)呼吸衰竭和心力衰竭.祖國醫(yī)學(xué)對本病治療有一定療效.我們通過對診治病人的總結(jié)和分析，認為本病的主要病機是肺腎兩虛，瘀，痰，熱等病邪交結(jié)，采用補益肺腎，活血通絡(luò)，軟堅散結(jié)，化痰清熱等方法治療，可以減慢疾病進程，緩解臨床癥狀，如減輕氣促，改善肺功能和提高血氧分壓等，使患者能進行一定的體力活動，減輕患者的精神壓力，從而提高生活質(zhì)量.增強患者的免疫力，減少感冒次數(shù)，可以防止因感染而致病情惡化.必要時與激素合用可以減輕激素的副作用，增強療效.間質(zhì)性肺炎必須先明確診斷，然后在有經(jīng)驗醫(yī)師的指導(dǎo)下長期治療，切不可掉以輕心.急性間質(zhì)性肺炎為一種罕見的發(fā)展迅速的暴發(fā)性肺損傷.急性間質(zhì)性肺炎(AIP)，或Hamman-Rich綜合征，通常發(fā)生于以往身體健康者.男女受累比例相等，大多數(shù)病人大于40歲(平均年齡50歲；范圍為7~83歲).AIP類似于成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)的表現(xiàn)，且可定為它的一個亞型(參見第67節(jié)).AIP的病理改變?yōu)闄C化性彌漫性肺泡損害，一種對多種造成肺損傷病因的非特異性反應(yīng).主要特點是非特異性及具有特征性的短暫分期，包括急性，機化和恢復(fù)等期，每一期有不同的組織學(xué)表現(xiàn).由于活檢常在臨床病程的較晚階段，故很少見到急性滲出階段改變.機化階段的特征包括因間質(zhì)水腫引起的肺泡間隔顯著增厚，炎癥細胞浸潤，間質(zhì)和氣腔內(nèi)成纖維細胞增生，Ⅱ型細胞肥大，相鄰肺泡間隔塌陷和融合，沿肺泡間隔分布的局部區(qū)域的透明膜(在急性期最為明顯)，以及小動脈內(nèi)血栓.盡管在臨床表現(xiàn)前7~14天常有前驅(qū)性病變，本病起病通常急驟，最為常見的癥狀為發(fā)熱，咳嗽和呼吸困難.常規(guī)實驗室檢查無特異性且常無幫助.X線表現(xiàn)類似于ARDS.胸部X線可見彌漫性兩肺氣腔陰影.CT掃描示兩肺斑片狀對稱性分布的毛玻璃樣陰影，有時為雙側(cè)性氣腔實變.分布以胸膜下為主.可見通常影響到不足10%肺的輕度蜂窩樣變，大多數(shù)病人有中度至重度的低氧血癥且發(fā)生呼吸衰竭.當病人有特發(fā)性ARDS臨床綜合征以及剖胸或胸腔鏡活檢，病理上證實有機化性彌漫性肺泡損害時，可診斷AIP.死亡率＞60%；大多數(shù)病人出現(xiàn)臨床表現(xiàn)后6個月內(nèi)死亡(參見第294節(jié)).痊愈患者通常不會復(fù)發(fā)，肺功能絕大多數(shù)或完全恢復(fù).尚不清楚皮質(zhì)激素治療是否對AIP有效，主要的治療為支持治療，常需機械通氣.其它：間質(zhì)性肺炎的治療一般的認為間質(zhì)性肺炎（IIP）又稱肺纖維化（IPE），纖維性肺泡炎（CFA）.本病在國內(nèi)外還會有其他病名，但是這些病名都是一個系列的性質(zhì)相同的病，只是在病情的進展過程中在肺組織的解剖部位上有些差異而已.本病是一種至今還沒有查明病因的慢性肺間質(zhì)性疾病.其中有少數(shù)患者的發(fā)病可能與病毒等微生物的感染，有機粉塵的吸入，有害氣體的刺激有關(guān).間質(zhì)性肺炎的病理損害是在病程早期以肺泡壁的炎癥為主，在中期為彌漫性間質(zhì)肺纖維化，在晚期為肺泡壁纖維化.作x線肺部檢查尤其是高分辨率CT(HRCT)檢查時可發(fā)現(xiàn)在兩側(cè)肺野尤其是下肺野，呈現(xiàn)出密集細小的網(wǎng)織狀結(jié)節(jié)，此結(jié)節(jié)較均勻又邊界不清，或有條索狀病灶(網(wǎng)格影，蜂窩肺)，磨玻璃樣改變不明顯，單純磨玻璃樣改變者容易恢復(fù).作氣管鏡活檢(TBLB)病理檢查時，顯示出肺泡萎縮間質(zhì)纖維化.本病的最大特點是：起病隱襲，進行性加重，最終導(dǎo)致肺，心功能衰竭.本病成為不可預(yù)防，不易早期發(fā)現(xiàn)，不好治療，進行性損害的"絕癥".一般的患者都是在作x線肺部檢查時發(fā)現(xiàn)自己患上了間質(zhì)性肺炎，此時已經(jīng)到了病程的中晚期，患者已感到時有呼吸困難，干咳.此后常因感冒，急性呼吸道感染而誘發(fā)和加重，且呈進行性加重.逐漸出現(xiàn)呼吸增快但無喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數(shù)有發(fā)燒，咯血或胸痛.嚴重后出現(xiàn)動則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指（趾）.作體檢時在下肺野可聽到濕羅音.在并發(fā)肺原性心臟病時有肺動脈第二音亢進，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫.另有一種放射性肺纖維化病.是因為對胸部腫瘤如乳腺癌，食管癌，肺癌和其它惡性腫瘤，進行放射治療后，在放射野內(nèi)的正常肺組織發(fā)生放射性損害，形成了廣泛的肺纖維化.臨床上常見到刺激性干咳，氣急和胸疼，時有發(fā)燒