抗體免疫缺陷病是一組由于免疫系統(tǒng)中抗體產(chǎn)生或功能缺陷導(dǎo)致的疾病，治療藥物包括免疫球蛋白替代治療、抗生素預(yù)防感染、免疫調(diào)節(jié)劑等。 1. 免疫球蛋白替代治療：如靜注人免疫球蛋白，能補(bǔ)充患者體內(nèi)缺乏的抗體，增強(qiáng)免疫力。 2. 抗生素預(yù)防感染：例如阿莫西林、頭孢呋辛酯等，可預(yù)防和控制細(xì)菌感染。 3. 免疫調(diào)節(jié)劑：像胸腺肽，有助于調(diào)節(jié)免疫功能。 4. 抗病毒藥物：如阿昔洛韋，用于防治病毒感染。 5. 抗真菌藥物：如氟康唑，預(yù)防和治療真菌感染。 抗體免疫缺陷病患者的治療需要綜合考慮，藥物治療只是其中一部分，還應(yīng)注意生活護(hù)理和定期復(fù)查。患者務(wù)必在醫(yī)生的指導(dǎo)下選擇合適的治療方案，切勿自行用藥。

　1.X性連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥(X-linkedagammaglobulinemia)，原則是用替代療法補(bǔ)充病人不能產(chǎn)生的抗體。　　(1)免疫球蛋白是治療本病的重要措施。劑量為25mg/kg，肌內(nèi)注射，每周1次。也可用人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)制劑，0.2ml/kg肌內(nèi)注射。每月1次或1～2周1次。　　(2)凍干血漿：大量丙種球蛋白治療無(wú)效者，可每月輸入凍干血漿1次。　　(3)抗菌藥物：有感染應(yīng)持續(xù)給予有效抗菌藥物治療。　　(4)治療并發(fā)癥。　　(5)對(duì)癥支持療法。　　2.常見(jiàn)變異型免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency，CVID)，本病治療與X連鎖無(wú)丙種球蛋白相似，主要以γ球蛋白替代療法和預(yù)防性抗體為主。伴吸收不良與繼發(fā)性酶缺乏者可采用飲食療法，對(duì)食物進(jìn)行加工處理。　　3.選擇性IgA缺乏癥(selectiveIgAdeficiency)，多數(shù)不需治療。本病迄今尚無(wú)替代療法。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過(guò)敏反應(yīng)和自身免疫疾病應(yīng)按不同疾病進(jìn)行相應(yīng)處理及治療。　　4.嬰兒暫時(shí)性低丙球蛋白血癥(infantiletransienthypogammaglobulinemia)，如嬰兒生長(zhǎng)正常，IgG>2.0g/L，并證明有抗體產(chǎn)生功能，且無(wú)感染或感染很輕者，一般不需特別治療。　　IgG水平低、抗體產(chǎn)生遲緩者，可用γ球蛋白或免疫球蛋白治療，直至患兒能夠合成Ig。對(duì)感染可用抗生素治療。

免疫缺陷病的一級(jí)預(yù)防措施　　(1)預(yù)防遺傳性免疫缺陷：免疫缺陷的遺傳因素占很大比重，尤其以嚴(yán)重者為最。因此，對(duì)有免疫缺陷傾向者，如反復(fù)罹患多發(fā)性化膿癥者，無(wú)明顯傳染因子的腹瀉者，經(jīng)常施用抗生素抗感染者等，在婚前應(yīng)作免疫學(xué)檢查。提請(qǐng)免疫實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行免疫細(xì)胞、血清免疫因子及有關(guān)的細(xì)胞因子檢測(cè)，以及體外、體內(nèi)免疫功能檢查。同時(shí)，要作遺傳查詢，包括男女雙方的個(gè)人既往史、家族史、畸形體等。對(duì)有腭裂、唇裂者可進(jìn)一步檢查胸腺和胸腺功能;皮膚白化者要檢查其與Wiskott-Aldrich綜合征的關(guān)系。　　(2)預(yù)防致畸性的嬰兒免疫缺陷：為避免胎兒致畸引起的免疫缺陷，除如上查詢胎兒父母的個(gè)人既往史、家族史、畸形體等外，還要避免母親在孕期受風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒等感染，防止服用有致畸傾向的藥物，防止有害射線，如γ射線、X射線輻照等等。產(chǎn)前檢查中，要注意胎兒有否畸形，畸形兒可以中斷妊娠。　　(3)預(yù)防繼發(fā)性免疫缺陷：加強(qiáng)體育鍛煉，保持身心健康。防止過(guò)度疲勞和營(yíng)養(yǎng)不良。積極治療可能導(dǎo)致免疫缺陷的傳染性疾病，正確使用治療藥物、免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)劑;必要時(shí)補(bǔ)充缺失的免疫因子，保證免疫功能正常。　　3.免疫缺陷病的二級(jí)預(yù)防措施當(dāng)懷疑為免疫缺陷疾患時(shí)，應(yīng)盡早做出診斷，提請(qǐng)免疫實(shí)驗(yàn)室做檢查。如果是嬰兒要做好罹患感染和身體發(fā)育的記錄，防止在6個(gè)月后的重癥感染。　　(1)抗感染：抗感染性治療及防感染的清潔環(huán)境隔離，減少人際接觸。　　(2)輸注非特異性免疫因子：嬰兒可輸注母血和正常人血漿。對(duì)嚴(yán)重細(xì)胞免疫缺陷者，不可輸入全血，以防止移植物抗宿主病((GVHD)的發(fā)生。　　(3)特異性免疫因子的補(bǔ)充：免疫球蛋白的補(bǔ)充，對(duì)體液免疫缺陷者抗感染是有效的。免疫球蛋白的輸注，一般以每周50mg/kg體重為宜。也可以2周輸注一次，劑量加倍即可。　　(4)骨髓移植或胎肝細(xì)胞移植：這種方法對(duì)嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病患者預(yù)防感染曾獲得成功。其成功的關(guān)鍵是組織相容性配型要準(zhǔn)確，否則，發(fā)生GVHD，預(yù)后不良。　　(5)胎胸腺移植：對(duì)DiGeorge綜合征患者移植4～6個(gè)月的胎兒胸腺，可使患兒在1～3周內(nèi)，細(xì)胞免疫功能部分轉(zhuǎn)為正常或改善。這種移植仍存在著GVHD的危險(xiǎn)。　　(6)其他療法：用胸腺肽(素)治療某些細(xì)胞免疫功能缺陷者，有過(guò)成功的報(bào)道，它能使患兒淋巴細(xì)胞在體外試驗(yàn)中，許多項(xiàng)目得到改善，其血清免疫球蛋白濃度也增高。轉(zhuǎn)移因子治療Wiskott-Aldrich綜合征或慢性黏膜、皮膚念珠菌病，半數(shù)受者臨床上有進(jìn)步，實(shí)驗(yàn)室檢查有明顯的改善。白細(xì)胞介素2(IL-2)，具有很強(qiáng)的免疫增強(qiáng)作用，多種免疫缺陷病IL-2水平降低，有人試用外源性IL-2治療SCID取得了一定的效果。Pahwa等(1989)用IL-2治療31例于6個(gè)月時(shí)被診斷為SCID的女?huà)耄Y(jié)果使患嬰的T細(xì)胞免疫功能明顯增強(qiáng)，臨床癥狀顯著改善。對(duì)嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病，美國(guó)已有兩例基因治療成功的報(bào)道。這項(xiàng)復(fù)雜的療法如果能使子代遺傳基因正常，將是最好的預(yù)防方法。