一種罕見病可能由遺傳因素、環境因素、自身免疫問題、感染因素、生活習慣等導致。 1.遺傳因素：某些罕見病具有遺傳性，如果家族中有相關病史，患病風險可能增加。 2.環境因素：長期暴露在有害物質中，如化學污染物、放射性物質等，可能引發罕見病。 3.自身免疫問題：自身免疫系統異常，錯誤攻擊自身組織和細胞，也可能導致罕見病的發生。 4.感染因素：某些病毒、細菌等病原體的感染，可能影響身體正常機能，引發罕見病。 5.生活習慣：長期不良的生活習慣，如熬夜、過度勞累、飲食不均衡等，會削弱身體抵抗力，增加患病風險。 總之，罕見病的成因較為復雜，對于這類疾病，應提高警惕，保持良好的生活習慣，定期體檢，如有異常及時就醫。

你好，腎小球腎炎又稱腎炎。發生于雙側腎臟腎小球的變態反應性疾病。腎小球腎炎是常見的腎臟疾病，分為急性和慢性兩種。本病多發生在鏈球菌感染之后，大部分病例2～3周前有過咽炎、扁桃體炎等前驅感染，但感染程度與是否發病之間無平行關系。

腎小球腎炎又稱腎炎。發生于雙側腎臟腎小球的變態反應性疾病。腎小球腎炎是常見的腎臟疾病，分為急性和慢性二種。急性腎炎起病急，病程短，好發于4～14歲兒童（集居者如幼兒園、小學等尤多），男性多于女性。本病多發生在鏈球菌感染之后，大部分病例2～3周前有過咽炎、扁桃體炎等前驅感染，但感染程度與是否發病之間無平行關系。40%的病人首先發現血尿而求醫；90%的病例出現水腫，輕者晨起后見眼瞼浮腫，重者水腫延及全身。甚至出現胸水、腹水，出現氣急和腹脹，部分病人血壓升高且有頭痛，小便化驗幾乎都含有蛋白質（蛋白尿）。　　目前尚無阻斷發病環節的特效療法，重在保護機體的抗病能力，防止病情加重。急性患者需臥床休息4～6周，飲食應注意低鹽、低蛋白并適當限制飲水。同時配以必要的藥物治療。急性腎炎常不治而愈，經2～6周左右各種癥狀可自行消失，自然痊愈率高達90%。小部分病人可因腎單位損害嚴重出現腎功能衰竭或心力衰竭而死亡，有的則遷延為慢性，故定期復查甚為必要。慢性腎炎多見于20～40歲的青壯年，病程長，呈緩慢進行性發展趨勢。病因尚不明確，不少病人的病因仍與細菌、病毒、藥物或其他物質在體內引起的變態反應有關。　　臨床表現為程度不等的蛋白尿、血尿、水腫、高血壓和腎功能損害。慢性腎炎的自然病程變化很大，有的2～3年內即進入末期，亦有相當部分病人可十幾年保持較好的腎功能。嚴重的可發展為尿毒癥。尿毒癥系由各種原因造成的腎單位進行性的大范圍損害所致，表現為腎泌尿機能障礙，體內代謝物包括有毒物質潴留和機體內環境嚴重紊亂，對生命威脅極大。慢性腎小球腎炎　　慢性腎小球腎炎簡稱慢性腎炎，與急性腎炎一樣，可能也屬于一種感染后引發的自身免疫性疾病。本病多發生于青壯年人。　　（1）臨床表現慢性腎炎起病緩慢、病程長，其表現因臨床類型不同而表現不同。　　1）普通型①輕到中度水腫；②輕到中度血壓升高；③尿蛋白+-+++，伴輕到中度血尿和管型尿；④輕到中度腎功能損害。　　2）腎病型見腎病綜合征。　　3）高血壓型除血壓持續性中等度以上高外，其他表現同普通型表現。　　4）急性發作型臨床表現與急性腎炎相似，但感染的潛伏期很短，僅1-2天，最長不超5天，而急性腎炎的潛伏期為1-3周。　　（2）治療慢性腎炎的治療簡單。　　1）休息癥狀較明顯時應臥床休息，無明顯癥狀也心量避免體力勞動；水腫、高血壓明顯時應矛低鹽飲食。　　2）抗感染積極防治感染，去除感染病灶；血壓高時降壓治療，水腫時利尿消腫。　　3）抗凝可選用抗凝和抗血小板聚集的藥物，前者用肝素、雙香豆素，后者可用阿司匹林或嘧達莫（潘生丁）口服。　　緩解期應注意勞逸結合，避免勞累和受寒受濕；積極防治感染病灶；避免使用對腎臟有損害的藥物；女患者不宜懷孕。　　金芪腎康系列純中藥方劑，通過大量病例臨床驗證，對急慢性腎小球腎炎、紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、腎病綜合癥（癥）、隱匿性腎炎、痛風性腎炎、lgA腎病、腎盂腎炎、間質性腎炎、腎積水、腎囊腫（多囊腎）、糖尿病腎病、高血壓腎病、系膜毛細血管增生性腎炎、腎功能不全、腎衰、尿毒癥等腎臟病都能取得突破性療效，對已透析的病人，可逐漸減少透析次數，從而擺脫透析；慢性腎炎、慢性腎盂腎炎、IgA腎病、慢性腎衰、腎病綜合癥等疾病經過辯證施治后能減少蛋白丟失、改善血尿、降低肌酐和尿素氮，進而達到恢復健康的目的。　　中醫藥、西醫各有所長，但西醫治療多種腎炎、腎衰、尿毒癥等腎病沒有特別好的方法，西醫激素類等藥物治療，治療效果有限、副作用較大，但不甚理想而費用不低，病情反復，只能治標不能治本，患者痛苦，長期會產生諸多并發癥；透析的方法治療尿毒癥、腎衰等病癥，長期導致腎臟等臟器會逐漸萎縮、衰竭；最終要移植腎臟，而存活期也是有限的。　　說到腎病，許多人也許不以為然，殊不知一旦演變成腎功能衰竭--尿毒癥，它對人類的危害程度就不亞于某些癌癥。腎損害可以發生于任何年齡價段，常見的有急性腎炎、慢性腎炎、尿路感染等。　　面對腎病的惡魔，時到今日，國內外對于腎病的認識和醫療尚缺乏理想的方法，如透析只能維持生命，而且產生依賴性和透析綜合癥，腎移植成功率低，而排斥現象一時還難以解決，激素療法副作用明顯，且易復發加之透析和腎移植的費用昂貴往往使眾多的患者難以承受……　　供患者參考：激素類藥物的副作用：1、身體發胖；2、可以引起骨質疏松，引發股骨頭壞死；3、身體的抵抗力下降，血糖升高、皮質類固醇征、消化道潰瘍、電解質紊亂等等。　　激素和免疫抑制劑都對性功能有一定的影響。長時間、大劑量使用強的松等皮質激素會加重性功能的障礙程度。幾乎所有免疫制劑都能使睪丸萎縮、卵巢損害，導致生精功能降低或消失、性欲消失、陽痿。

您好，腎小球疾病系指一組有相似的臨床表現（如血尿、蛋白尿、高血壓等），但病因、發病機制、病理改變、病程和預后不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球的疾病。可分原發性、繼發性和遺傳性：原發性腎小球疾病常病因不明，繼發性腎小球疾病系指全身性疾病（如系統性紅斑狼瘡、糖尿病等）中腎小球損害，遺傳性腎小球疾病為遺傳變異基因所致的腎小球疾病。原發性腎小球疾病，它占腎小球疾病中大多數，仍是我國引起慢性腎功能衰竭的主要原因。

第一節　腎小球腎炎腎小球腎炎（glomerulonephritis）是以腎小球損害為主的變態反應性炎癥，是一種比較常見的疾病。臨床表現主要有蛋白尿，血尿，水腫和高血壓等。早期癥狀常不明顯，容易被忽略，發展到晚期可引起腎功能衰竭，嚴重威脅病人的健康和生命，是引起腎功能衰竭最常見的原因。腎小球腎炎可為原發性和繼發性。原發性腎小球腎炎指原發于腎的獨立性疾病。病變主要累及腎。繼發性腎小球腎炎的腎病變是其他疾病引起的，或腎病變是全身性疾病的一部分，如紅斑狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎等。此外，血管病變如高血壓、代謝疾病如糖尿病等都可引起腎小球病變。一般所稱腎小球腎炎若不加說明常指原發性腎小球腎炎。部分繼發性腎小球疾病在其他有關章節敘述。本節僅介紹原發性腎小球腎炎。病因和發病機制腎小球腎炎（簡稱腎炎）的病因和發病機制雖然尚水完全明了，但近年來的研究對闡明腎炎的病因和發病機制取得了很大進展。大量實驗和臨床研究證明腎炎的大多數類型都是抗原抗體反應引起的免疫性疾病。細胞免疫可能對某些腎炎的發病也有一定作用。（一）引起腎小球腎炎的抗原引起腎小球腎炎的抗原物質有些還不了解，已知的大致可分為內源性和外源性兩大類。1.內源性抗原（1）腎小球本身的成分：腎小球基底膜的成分如層連蛋白和Goodpasture抗原（Ⅳ型膠原羧基端球狀部的一種多肽），腎小球毛細血管上皮細胞的Heymann抗原（一種膜糖蛋白），內皮細胞膜抗原，系膜細胞膜抗原等。（2）非腎小球抗原：核抗原，DNA，免疫球蛋白，免疫復合物，腫瘤抗原，甲狀腺球蛋白抗原等。2.外源性抗原（1）感染的產物：細菌如鏈球菌，葡萄球菌，肺炎球菌，腦膜炎球菌，傷寒桿菌等。病毒如乙型肝炎病毒，麻疹病毒，EB病毒等。霉菌如白色念珠菌等和寄生蟲如瘧疾，Manson血吸蟲，絲蟲等。（2）藥物如青霉胺，金和汞制劑等。（3）異種血清，類毒素等。各種不同的抗原物質引起的抗體反應和形成免疫復合物的方式和部位不同，與腎小球腎炎的發病和引起的病變類型有密切關系。（二）腎小球腎炎的免疫發病機制免疫復合物形成引起腎小球腎炎基本上有兩種方式：①抗體與腎小球內固有的不溶性腎小球抗原或植入在腎小球內的非腎小球抗原，在腎小球原位結合形成免疫復合物；②血液循環內形成的可溶性抗原抗體復合物沉積于腎小球。1.腎小球原位免疫復合物形成抗體與腎小球內固有的抗原成分或植入在腎小球內的抗原結合，在腎小球原位直接反應，形成免疫復合物，引起腎小球損傷。近年來的研究證明，腎小球原位免疫復合物形成在腎小球腎炎的發病中起主要作用。由于抗原性質不同所引起的抗體反應不同，可引起不同類型的腎炎。（1）腎小球基底膜抗原：腎小球基底膜本身的成分為抗原，機體內產生抗自身腎小球基底膜抗體，這種自身抗體直接與腎小球基底膜結合形成免疫復合物（圖12-3）。用免疫熒光法可見免疫復合物沿腎小球毛細血管基底膜沉積呈連續的線形熒光（圖12-4）。腎小球基底膜抗原的性質可能是基底膜內Ⅳ型膠原羧基端非膠原區的一種多肽。關于機體產生抗自身腎小球基底膜抗體的原因目前還不完全明了。可能在感染或某些因素的作用下，基底膜的結構發生改變而具有抗原性，可刺激機體產生自身抗體。或某些細菌、病毒或其他物質與腎小球基底膜有共同抗原性，這些抗原刺激機體產生的抗體可與腎小球毛細血管基底膜起交叉反應。抗腎小球基底膜抗體引起的腎炎稱為抗腎小球基底膜性腎炎，是一種自身免疫性疾病。這類腎炎在人類較少見，約占人類腎小球腎炎的5％。圖12-3腎小球腎炎原位免疫復合物形成機制示意圖左圖：抗腎小球基底膜性腎小球腎炎右圖：非腎小球基底膜性抗原包括其他腎小球抗原或植入性抗原在腎小球內與抗體結合○抗原，Y抗體，抗原抗體復合物圖12-4抗腎小球基底膜性腎炎免疫復合物沿腎小球毛細血管基底膜沉積，呈連續的線形熒光免疫熒光染色FITC-IgG（2）其他腎小球抗原：除腎小球基底膜外，腎小球內其他抗原成分如系膜細胞膜抗原Thy-1和上皮細胞的Heymann抗原等也可引起腎小球原位免疫復合物形成。典型的代表為實驗性大鼠的Heymann腎炎。用腎小管刷狀緣抗原免疫大鼠后，大鼠體內產生抗腎小管刷狀緣抗體，并引起腎小球腎炎。目前已知這種刷狀緣抗原即Heymann抗原，是一種分子量為330kD的糖蛋白（gp330），主要位于近曲小管刷狀緣和腎小球。腎小球的gp330由臟層上皮細胞合成，合成后集中在上皮細胞足突底部表面與毛細血管基底膜相鄰處。抗體與足突底部的gp330抗原結合，在毛細血管表面形成多數小丘狀免疫復合物，免疫熒光染色呈不連續的顆粒狀熒光（圖12-5）。電子顯微鏡下可見腎小球毛細血管基底膜表面上皮細胞下有多數小堆狀電子致密物沉積。圖12-5膜性腎小球腎炎免疫復合物沉積在腎小球毛細血管表面，呈不連續的顆粒狀熒光免疫熒光染色FITC-IgG（3）植入性抗原：非腎小球抗原可與腎小球內的成分結合，形成植入性抗原而引起抗體形成。抗體與植入抗原在腎小球內原位結合形成免疫復合物引起腎小球腎炎。可形成腎小球植入抗原的非腎小球抗原可為內源性或外源性。例如帶正電荷的非腎小球抗原或抗體，可與腎小球內帶負電荷的成分如基底膜表面的硫酸類肝素、多糖蛋白或系膜細胞表面的陰離子結合形成植入抗原。免疫球蛋白，聚合的IgG等大分子物質常在系膜內沉積與系膜結合形成植入抗原。此外，細菌的產物如甲組鏈球菌產生的endostreptosin、病毒、寄生蟲等感染產物和某些藥物都可能與腎小球內的成分結合形成植入抗原。大多數植入抗原引起的腎小球腎炎，用免疫熒光法檢查可見免疫復合物在腎小球內呈不連續的顆粒狀熒光（圖12-3右）。2.循環免疫復合物沉積引起循環免疫復合物的抗原為非腎小球性，即不屬于腎小球的組成成分。這些抗原可以是外源性的，如感染產物、異種蛋白、藥物等。也可以是內源性的，如DNA、甲狀腺球蛋白及腫瘤抗原等。這些抗原在機體內產生的相應抗體，對腎小球的成分無免疫特異性。抗原抗體在血液循環內結合，形成抗原抗體復合物。這些抗原抗體復合物隨血液流經腎時，在腎小球內沉積引起腎小球損傷。應用電子顯微鏡可見腎小球內有電子致密物質沉積。用免疫熒光法檢查可見免疫復合物在腎小球內呈顆粒狀熒光（圖12-6）。圖12-6腎小球腎炎循環免疫復合物沉積機制示意圖○抗原；Y抗體；抗原抗體復合物抗原、抗體和免疫復合物在腎小球內沉積的部位與免疫復合物的大小，抗原、抗體和免疫復合物的電荷有關。含大量陽離子的抗原容易通過腎小球基底膜，在基底膜外側上皮細胞下形成免疫復合物。含大量陰離子的大分子物質不易通過基底膜，往往在內皮細胞下沉積，或被吞噬清除，不引起腎炎。接近中性的分子形成的免疫復合物往往容易沉積于系膜內。此外，抗原和抗體的性質，腎小球的結構和形態，如電荷、通透性、血液動力學以及系膜細胞和單核巨噬細胞的功能等都與免疫復合物形成的部位和所引起的腎組織病變類型有密切關系。以上引起腎炎的兩種途徑，即腎小球原位免疫復合物形成和循環免疫復合物形成并非完全互不相關。兩者既可單獨進行，也可共同作用引起腎小球腎炎。兩種發病機制引起的腎炎都可表現為急性或慢性過程，病變也都可有輕有重。這一方面與抗原和抗體的性質、數量、免疫復合物沉積的量和持續的時間有關。另方面也取決于機體的免疫狀態和反應性等內在因素。關于細胞免疫在腎小球腎炎發生中的作用，由于有些病人或實驗性腎炎組織中無免疫復合物，但可見巨噬細胞或淋巴細胞反應，故有人認為，這些腎炎的發生可能與T細胞介導的細胞免疫有關。近年來有實驗證明，T細胞可不依賴抗體引起腎炎。（三）引起腎小球腎炎的介質免疫復合物在腎小球內沉積后，可通過不同的機制引起腎小球損傷。引起腎小球損傷的主要介質包括抗體、補體、中性粒細胞、單核巨噬細胞、血小板、系膜細胞和凝血系統等。1.抗體通過各種方式沉積在腎小球內的抗體可以在沒有補體或炎癥細胞的參與下，單獨引起腎小球損傷。實驗證明豚鼠的一種抗腎小球基底膜抗體和有些不固定補體的抗腎小球上皮細胞膜的單克隆抗體，可作用于上皮細胞膜引起上皮細胞的改變，使上皮細胞與基底膜脫離或損傷基底膜引起腎炎。2.補體免疫復合物結合并激活補體。活化補體可通過兩種方式：①吸引中性粒細胞和②補體的末端成分（C5b～9）引起腎小球損傷。補體成分C3a，C5a具有過敏毒素作用使血管通透性增加。C3a，C5a和C567具有化學趨向性可吸引中性粒細胞。C3b可增強粒細胞的吞噬作用和促進免疫吸附。中性粒細胞粘附于血管壁，釋放炎癥介質尤其是蛋白酶和氧代謝活性產物破壞毛細血管內皮細胞和基底膜。補體的末端成分（C5b～9）形成膜攻擊復合物可在沒有中性粒細胞參與下引起腎小球損傷。C5b～9可刺激腎小球臟層上皮細胞產生氧代謝活性產物和蛋白酶等炎癥介質損傷基底膜，并可刺激系膜細胞產生蛋白酶、氧自由基、白細胞介素-1和前列腺素等引起腎小球損傷。3.中性粒細胞中性粒細胞除通過補體成分的化學趨向性作用在腎小球聚集引起炎癥外，有些細胞損傷后釋放的血小板活化因子、血小板源性生長因子、白細胞三烯B4等也具有吸引中性白細胞的作用。4.單核細胞和巨噬細胞有些腎炎時腎小球內有多數單核細胞浸潤。活化的單核細胞可產生多種生物活性物質如蛋白酶、白細胞三烯、前列腺素、IL-1、血小板源性生長因子和凝血因子等與腎小球炎癥的發生和發展有關。5.血小板有些腎炎時通過補體的作用，血小板在腎小球內集聚釋放血栓素A2，血小板活化因子，花生四烯酸代謝產物和生長因子等可促進白細胞釋放蛋白分解酶和促使系膜細胞增生引起腎小球炎癥。6.系膜細胞在免疫復合物、補體、C5b～9、內毒素和生長因子等作用下，系膜細胞增生并被活化。活化的系膜細胞可產生許多炎癥介質如蛋白酶，氧代謝活性產物，IL-1及生長因子等可不依賴中性粒細胞引起腎小球炎癥。7.凝血系統內皮細胞損傷，基底膜膠原暴露激活Ⅻ因子。活化的Ⅻ因子可激活凝血系統、激肽系統及纖維蛋白溶酶系統引起炎癥。此外，內皮細胞和單核巨噬細胞產生的促凝血因子可促使滲入腎球囊的纖維蛋白原凝集，刺激細胞增生，與腎小球病變的發展，尤其是新月體的形成有重要關系。腎小球腎炎的命名和分類方法很多，分類的基礎和依據各不相同，意見也不完全一致。近三十余年來通過開展腎穿刺活檢，對腎炎的病理變化和病變發展過程的認識有了很大提高。腎炎的病理變化與臨床發展有密切聯系，腎小球腎炎的病理分類對臨床治療和預后有很大幫助，已在各國普遍應用。本節主要根據1982年WHO美國J.Chug教授主持制定的腎小球疾病的病理分類，介紹原發性腎小球腎炎的主要類型（表12-1）及其特點和病理變化。表12-1原發性腎小球腎炎的分類1.腎小球輕微病變　2.局灶性/節段性腎小球硬化　3.局灶性/節段性腎小球腎炎　4.彌漫性腎小球腎炎　（1）膜性腎小球腎炎（膜性腎病）　（2）系膜增生性腎小球腎炎　（3）毛細血管內增生性腎小球腎炎　（4）膜性增生性腎小球腎炎（系膜毛細血管性腎小球腎炎）Ⅰ型及Ⅲ型　（5）致密沉積物性腎小球腎炎（致密沉積物病；膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型）　（6）新月體性（毛細血管外增生性）腎小球腎炎　5.未分類腎小球腎炎　根據腎炎時腎組織病變的范圍可將腎小球腎炎分為局灶性和彌漫性。病變累及腎組織中全部或絕大部分腎小球者稱為彌漫性腎小球腎炎；病變僅累及少數或部分腎小球者稱為局灶性腎小球腎炎。根據腎小球的病變情況，每個腎小球的病變可分為球性和節段性。整個腎小球皆受累者稱為球性，病變僅累及腎小球的一部分或少數毛細血管袢者稱為節段性。腎小球腎炎的病變類型較多，臨床表現也不相同。腎炎的病變類型與臨床表現雖有密切關系，但不完全平行。相似的癥狀可由不同的病變引起，相似的病變也可引起不同的癥狀。此外，腎炎的臨床表現尚與病變的嚴重程度、發病機制、持續時間、發病急緩等都有關系。一般可將腎炎的臨床表現大致分為以下幾個類型。（1）急性腎炎綜合征：起病急，常突然出現血尿、程度不同的蛋白尿、少尿、水腫、高血壓，腎小球濾過率降低。（2）快速進行性腎炎綜合征：突然或逐漸出現血尿、少尿、蛋白尿、貧血，快速進展為腎功能衰竭。（3）復發性或持續性血尿：起病緩慢或急驟，常表現為肉眼或鏡下血尿，可伴有輕度蛋白尿。一般沒有其他腎炎癥狀。（4）慢性腎炎綜合征：起病緩慢，逐漸發展為慢性腎功能不全，可伴有蛋白尿、血尿和高血壓。（5）腎病綜合征：表現為大量蛋白尿、嚴重水腫、低蛋白血癥，并常有高脂血癥。腎小球腎炎的分類比較復雜，為了便于理解，現根據各型腎炎的病變特點簡介如下。一、彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎（diffuseendocapillaryproliferativeglomerulonephritis）病變為彌漫性，兩側腎幾乎全部腎小球皆受累。這種腎炎常發生于感染以后，故有感染后腎小球腎炎之稱。最常見的為A組乙型溶血性鏈球菌感染，其中以12型、4型、1型及49型與腎炎的關系最為密切。一般發生在鏈球菌感染后1～3周，是鏈球菌感染引起的變態反應性疾病，稱為鏈球菌感染后腎炎。除鏈球菌外，其他細菌如葡萄球菌、肺炎球菌和某些病毒及寄生蟲等也可引起這種類型的腎炎。這種腎炎多見于兒童，成人也可發生，但病變往往比兒童嚴重。一般發病較急，臨床主要表現為急性腎炎綜合征。病理變化病變為彌漫性，兩側腎同時受累。病變進展較快，主要變化為腎小球內細胞增生。早期，腎小球毛細血管充血，內皮細胞和系膜細胞腫脹增生并有少量中性粒細胞浸潤。毛細血管通透性增加，血漿蛋白質可以濾過而進入腎球囊。因此，病人的尿液中常有蛋白、紅細胞及白細胞。輕型病人，病變可不再發展，以后逐漸痊愈；比較嚴重的病例，病變繼續發展，腎小球內細胞增生加重。增生的細胞主要為系膜細胞和內皮細胞。增生細胞壓迫毛細血管，使毛細血管腔狹窄甚至閉塞，腎小球呈缺血狀（圖12-7）。此外，腎小球內有多數炎性細胞浸潤，主要為中性粒細胞，有時并有少數嗜酸性粒細胞、單核細胞、紅細胞、漿液和纖維素性滲出液。鏡下，腎小球內細胞數量增多，腎小球體積增大。病變嚴重時，毛細血管腔內可有血栓形成，毛細血管壁可發生纖維素樣壞死。壞死的毛細血管袢破裂出血，大量紅細胞進入腎球囊及腎小管腔內，可以引起明顯的血尿。不同的病例病變表現形式可能不同。有的以滲出為主，稱為急性滲出性腎小球腎炎。有些病變嚴重，腎小球毛細血管袢壞死，有大量出血者稱為出血性腎小球腎炎。圖12-7彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎腎小球內細胞數量增多，系膜細胞和內皮細胞增生并有少量中性白細胞浸潤，毛血管腔狹窄×320上皮細胞一般無明顯增生，少數嚴重的病例腎小球的壁層和臟層上皮細胞可增生，形成新月體。這種病變容易引起腎小球纖維化。如數量少，對功能影響不大。如病變廣泛，可發展為新月體性腎炎。在電子顯微鏡下可見腎小球系膜細胞和內皮細胞增生腫脹。基底膜和臟層上皮細胞間有致密物質沉積。這些沉積物大小不等，有的很大，在基底膜表面呈駝峰狀或小丘狀（圖12-8，圖12-9）。沉積物表面的上皮細胞足突多消失。基底膜變化不明顯有時邊緣稍不規則。沉積物一般在發病后幾天就可出現，在4～6周內消失。有時基底膜內側內皮細胞下和系膜內也可見小型沉積物。圖12-8毛細血管內增生性腎小球腎炎電鏡下見腎小球毛細血管基底膜表面上皮細胞下有多數駝峰狀電子致密沉積物×5000圖12-9毛細血管內增生性腎小球腎炎電鏡下見駝峰狀沉積物位于毛細血管基底膜表面。沉積物表面有上皮細胞覆蓋，上皮細胞足突消失×16000免疫熒光法檢查顯示，在腎小球毛細血管壁表面有免疫球蛋白和補體沉積（主要為IgG和C3），呈顆粒狀熒光。系膜內也可有類似沉積物。腎小球的病變可引起相應的腎小管缺血，腎小管上皮細胞常有濁腫、玻璃樣變和脂肪變等。管腔內含有從腎小球濾過的蛋白、紅細胞、白細胞和脫落上皮細胞。這些物質在腎小管內凝集，形成各種管型，如蛋白管型、透明管型、細胞管型（如紅細胞、白細胞或上皮細胞管型）、顆粒管型。腎間質內常有不同程度的充血、水腫和少量淋巴細胞、中性粒細胞浸潤。肉眼觀，早期變化不明顯。以后腎輕度或中度腫大、充血、包膜緊張、表面光滑、色較紅，故稱大紅腎。若腎小球毛細血管破裂出血，腎表面及切面可見散在的小出血點如蚤咬狀，稱蚤咬腎。切面可見皮質由于炎性水腫而增寬，條紋模糊與髓質分界明顯。臨床病理聯系這種腎炎的主要臨床癥狀為尿的變化，水腫和高血壓。1.尿的變化由于腎小球毛細血管損傷，通透性增加，故常有血尿、蛋白尿、管型尿等。（1）血尿：血尿常可反映腎小球毛細血管損傷的情況。輕度血尿需用顯微鏡才能發現。嚴重的血尿，肉眼可見尿呈鮮紅色。有時尿中紅細胞溶解，血紅蛋白在酸性尿中轉變成酸性血紅素，使尿呈棕紅色。（2）蛋白尿：蛋白尿的程度不同，一般不很嚴重，但少數病人尿中可有大量蛋白質。（3）管型尿：在腎小管內凝集形成的管型隨尿液排出，尿液內可出現各種管型，稱為管型尿。（4）少尿：由于腎小球細胞增生腫脹，壓迫毛細血管，致管腔狹小，腎血流受阻，腎小球濾過率降低，而腎小管再吸收無明顯障礙，可引起少尿，致水鈉在體內潴留。嚴重者并可有含氮代謝產物潴留，引起氮質血癥。2.水腫病人常有輕度或中度水腫，往往首先出現在級織疏松的部位如眼瞼。水腫的原因主要是由于腎小球濾過減少，而腎小管再吸收功能相對正常，引起水鈉潴留。此外，也可能與變態反應所引起的全身毛細血管痙攣和通透性增加有關。3.高血壓病人常有輕至中度高血壓。過去認為這種腎炎時的高血壓與腎小球毛細血管阻塞，腎組織缺血引起腎素分泌增加有關。但病人血中腎素濃度多在正常范圍之內。因此高血壓的主要原因可能與水鈉潴留引起的血量增加有關。嚴重的高血壓可導致心力衰竭及高血壓性腦病。結局這種腎炎的預后與年齡和病因有一定關系。兒童鏈球菌感染后腎小球腎炎的預后很好，95％以上可在數周或數月內癥狀消失，病變消退，完全恢復。少數病人病變消退較慢，腎小球系膜增生，可持續數月甚至1～2年。臨床上，病人常有遷延性蛋白尿和復發性血尿。有時無明顯癥狀，成為隱匿性腎炎。這種病變大多以后仍可消退，恢復正常。少數病人（約占1％～2％）臨床癥狀消失，但病變持續不退，以后癥狀可反復，逐漸發展為慢性硬化性腎小球腎炎。極少數病人病變嚴重，發展較快，同時有明顯的腎球囊上皮細胞增生，形成大量新月體，可發展為新月體性腎小球腎炎。這些病人常迅速發生急性腎功能衰竭，預后差。還有極少數（＜1％）病人病變嚴重，發展迅速，在短期內發生腎功能衰竭、心力衰竭或高血壓性腦病。一般成人患感染后腎小球腎炎者預后較差，發生腎功能衰竭和轉變為慢性腎炎者較多。此外，由其他感染引起的腎炎轉變為慢性腎小球腎炎者，比鏈球菌感染后腎炎轉為慢性者多見，預后也較差。二、彌漫性系膜增生性腎小球腎炎彌漫性系膜增生性腎不球腎炎（diffusemesangialproliferativeglomerulonephritis）的病變特點為彌漫性腎小球系膜增生。多見于青少年，我國及東方國家比西方國家多見。本病可為原發性，也可在一些全身性疾病時發生，如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等。有些遷延性毛細血管內增生性腎小球腎炎病變持續不退，可表現為系膜增生性腎小球腎炎。臨床可表現為肉眼或鏡下血尿或蛋白尿，或兩者兼有。少數表現為腎病綜合征。病理變化主要病變為腎小球系膜細胞和基質增生，系膜區增寬（圖12-10，圖12-11）。毛細血管壁無明顯變化，管腔通暢。系膜內可有少數單核細胞和中性粒細胞浸潤。病變嚴重者可引起系膜硬化。圖12-10彌漫性系膜增生性腎小球腎炎腎小球系膜區略增寬，系膜細胞數量增多×448圖12-11正常腎小球毛細血管及系膜增生性腎小球腎炎示意圖1.正常腎小球毛細血管及系膜示意圖2.系膜增生性腎小球腎炎示系膜增生電子顯微鏡檢查可見除腎小球系膜增生外，系膜內并有電子致密物沉積。有時腎小球基底膜表面上皮細胞下、內皮細胞下也可見小形致密沉積物。免疫熒光法檢查顯示，系膜區內有免疫復合物沉積，主要為IgM，有時可同時伴有C3沉積。有些病例系膜區內免疫復合物主要為IgG、IgA及C3.臨床病理聯系病變主要累及系膜，早期癥狀多不明顯，僅有輕度蛋白尿或復發性血尿，容易被忽略。系膜內沉積的免疫復合物與臨床癥狀有一定聯系。有IgM沉積的病人多表現為腎病綜合征。同時有IgG、IgA及C3沉積者多伴有血尿。結局一般病變可及時消退，預后較好。有時病變可持續2～3年，以后仍可消退。部分病人病變嚴重，不能及時消退，繼續發展可導致系膜硬化和腎小球硬化。晚期可發展為硬化性腎小球腎炎和慢性腎功能不全。彌漫性新月體性腎小球腎炎（diffusecrecsenticglomerulonephritis）又稱毛細血管外增生性腎小球腎炎（extracapillaryglomerulonephritis），比較少見，大多見于青年人和中年人，兒童與老年人也可發生，但較少見。病變特點為腎小球內有大量新月體形成。病變嚴重，進展很快。主要癥狀為血尿，并迅速出現少尿、無尿、高血壓和氮質血癥。如不采取措施，常在數周至數月內發生腎功能衰竭，死于尿毒癥，故又稱快速進行性腎小球腎炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis）。這種腎炎可與其他腎小球疾病伴發，如嚴重的毛細血管內增生性腎小球腎炎，肺出血腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）或系統性紅斑狼瘡，過敏性紫癜等。但多數原因不明，為原發性。病理變化病變為彌漫性。鏡下可見大部分腎小球內有新月體形成。新月體主要由腎小球上皮細胞增生和滲出的單核細胞組成。腎小球上皮細胞主要是壁層上皮細胞增生顯著，堆積成層，在腎球囊內毛細血管叢周圍呈新月形或環狀，故稱為新月體或環狀體（圖12-12）。新月體形成很快，可在發病后數日內形成。增生的上皮細胞間可見紅細胞、中性粒細胞和纖維素性滲出物。有時可見球叢毛細血管發生纖維素樣壞死和出血。腎球囊內的纖維蛋白可刺激上皮細胞增生，是促使新月體形成的原因。系膜和內皮細胞也增生，但一般程度較輕。早期新月體主要由增生的上皮細胞和單核細胞組成，稱為細胞性新月體。新月體內增生的上皮細胞之間逐漸出現新生的纖維細胞，以后纖維組織逐漸增多形成纖維－細胞性新月體。最后新月體內的細胞和滲出物完全由纖維組織替代，成為纖維性新月體。圖12-12新月體性腎小球腎炎腎球囊壁層上皮細胞增生，其間有單核巨噬細胞浸潤形成新月體，腎球囊腔被阻塞×150新月體形成后，一方面壓迫毛細血管叢，另方面腎球囊增厚與球叢粘連，使腎球囊腔閉塞，腎小球的結構和功能嚴重破壞，影響血漿從腎小球濾過，最后毛細血管叢萎縮、纖維化，整個腎小球纖維化玻璃樣變，功能喪失。電鏡下，可見腎小球毛細血管基底膜不規則增厚，部分變薄，有時在基底膜上、膜內或膜下可見電子密度高的沉積物。在增生上皮細胞形成的新月體內，可見纖維蛋白條索。有時可見腎小球毛細血管基底膜有裂孔或缺損。血液內的紅細胞和纖維蛋白原可通過這些缺損進入腎球囊，促使腎小球上皮細胞增生。免疫熒光檢查結果不一，與致病原因有關。有些病例在腎小球毛細血管基底膜下呈現連續的線形熒光，可能與抗腎小球基底膜性腎炎有關。有些在腎小球基底膜上呈不規則的粗顆粒狀熒光，約半數病例很少或不見熒光陽性沉積物。除腎小球病變外，腎小管上皮細胞常有濁腫和脂肪變，腔內有蛋白凝固而形成的透明管型。由于腎小球纖維化，其所屬的腎小管也萎縮消失。間質內纖維組織增生，有多數淋巴細胞，單核細胞等炎性細胞浸潤。肉眼觀可見腎體積增大，顏色蒼白，皮質內有時可見散在的點狀出血。臨床病理聯系快速進行性腎小球腎炎病人臨床上多出現血尿、蛋白尿，迅速出現少尿，甚至無尿和氮質血癥。由于這種腎炎常發生在壞死性腎小球腎炎的基礎上，病變進展快，腎小球毛細血管壞死，基底膜缺損和出血，因此血尿常比較明顯，蛋白尿相對較輕，水腫不明顯。大量新月體形成后，阻塞腎球囊腔，血漿不能濾過，故出現少尿甚至無尿。代謝廢物不能排出，在體內潴留引起氮質血癥。大量腎單位纖維化，玻璃樣變，腎組織缺血，通過腎素－血管緊張素的作用，可發生高血壓。由于病變廣泛，大量代謝產物在體內堆積，水電解質和酸堿平衡調節紊亂，最后可導致腎功能衰竭。結局快速進行性腎小球腎炎，由于病變廣泛，發展迅速，預后較差，如不及時采取措施病人往往于數周至數月內死于尿毒癥。預后一般與病變的廣泛程度和新月體的數量有關。腎內80％～90％以上腎小球皆有新月體形成者往往不能恢復；50％～80％有新月體形成病變程度較輕者進展較慢，存留的腎小球可保留部分功能，病人可維持較長時間。近年來應用中西醫結合治療、人工腎和腎移植等對快速進行性腎不球腎炎的治療取得了一定的效果。肺出血腎炎綜合征肺出血腎炎綜合征（Goodpasturesyndrome）的主要病變為肺出血合并腎小球腎炎。這種腎炎大都是抗腎小球基底膜抗體引起的新月體性腎小球腎炎，是抗腎小球基底膜抗體引起的腎小球腎炎的典型代表。抗腎小球基底膜抗體可與肺泡基底膜發生交叉反應，引起肺出血。一般發病急，常為暴發性。臨床上主要表現為咯血和快速進行性腎功能衰竭。本病較少見，多發生于青壯年，小兒及老年人較少，男性多于女性。病理變化腎的變化主要表現為新月體性腎小球腎炎。病變輕重不等，輕者早期腎小球毛細血管呈局灶性節段性增生及毛細血管袢纖維素樣壞死。病變往往迅速發展引起大量新月體形成，其間可見單核細胞和中性粒細胞浸潤。電鏡下可見毛細血管基底膜局部破裂，周圍有紅細胞和纖維蛋白聚集。免疫熒光法檢查可見免疫球蛋白和補體沿腎小球毛細血管基底膜沉積，呈連續性線形熒光。在肺出血腎炎綜合征的病人中約95％以上可在血液循環內檢出抗腎小球基底膜抗體。這些抗體與肺泡基底膜及腎小管和腎球囊基底膜雹有交叉反應。雖然目前認為肺出血腎炎綜合征是抗腎小球基底膜抗體引起的自身免疫性疾病，但是促使機體產生抗腎小球基底膜抗體的原因還不清楚，可能與遺傳素質有關。臨床病理聯系和結局病人開始時往往先有肺部癥狀，主要表現為反復咯血，隨后出現腎炎癥狀，主要表現為血尿、蛋白尿、少尿，常迅速發展至無尿、氮質血癥和尿毒癥。病人的預后與病變范圍有關。如腎小球新月體形成少于80％，則預后較好，如不及時采取措施病人往往死于肺部大出血或腎功能衰竭。近年來應用血漿交換和腎移植治療效果較好。四、彌漫性膜性增生性腎小球腎炎彌漫性膜性增生性腎小球腎炎（diffusemembranoproliferativeglomerulonephritis）又稱系膜毛細血管性腎小球腎炎（mesangiocapillaryglomerulonephritis），其病變特點為彌漫性腎小球毛細血管壁增厚和系膜增生。各種年齡都可發病，但多見于青年和中年人。起病緩慢，是一種慢性進行性疾病。早期癥狀不明顯，臨床癥狀表現不一，常有血尿、蛋白尿。約半數起病時即表現為腎病綜合征，并常有高血壓和腎功能不全。有些病人的血清補體降低，故又稱為低補體血癥性腎小球腎炎（hypocomplementemicglomerulonephritis）。病理變化腎小球系膜細胞和基質增生。系膜區增寬，其間常有數量不等的中性粒細胞浸潤。增生的系膜組織逐漸向周圍毛細血管伸展，侵入毛細血管基底膜與內皮細胞之間，使毛細血管壁增厚，管腔狹窄（圖12-13）。應用銀染法可見增厚的毛細血管壁呈車軌狀或分層狀。由于系膜增生，系膜區增寬，使毛細血管叢呈分葉狀。嚴重時可使軸心處呈結節狀。病變繼續發展，增生的系膜組織可環繞全部毛細血管壁，使管壁顯著增厚，管腔狹小甚至阻塞。有時部分腎小球內可有新月體形成。晚期，系膜及腎小球纖維化、硬化，整個腎小球形成無結構的玻璃樣小團。相應的腎小管萎縮，間質纖維組織增生，有多數淋巴細胞及單核細胞浸潤。電鏡觀察可見腎小球系膜增生，毛細血管基底膜不規則增厚。增生的系膜組織沿毛細血管基底膜和內皮細胞之間向毛細血管周圍部分伸展，甚至環繞全部毛細血管壁，使毛細血管壁增厚。腎小球內有大量電子致密物沉積。根據沉積物的部位，可將膜性增生性腎小球腎炎分為3型：Ⅰ型電子致密物沉積在腎小球基底膜內側，內皮細胞下，大小不等，常聚積成大團塊狀（圖12-14，圖12-15）。系膜內和上皮細胞下偶然也可見有少量小而不規則的沉積物。Ⅱ型腎小球毛細血管基底膜不規則增厚。在基底膜致密層內有高電子密度的粗大呈帶狀的沉積物。故這型腎炎又稱為致密沉積物性腎小球腎炎或致密沉積物病。腎小球系膜增生并侵入周圍毛細血管，血管壁增厚，毛細血管基底膜致密層內有高電子密度致密沉積物，粗大呈帶狀Ⅲ型腎小球毛細血管基底膜內皮細胞下和上皮細胞下都有電子致密物沉積，并可伴有基底膜斷裂。免疫熒光檢查，Ⅰ型顯示IgG和C3沿腎小球毛細血管和系膜區內呈顆粒狀熒光，有時也有少量C1q，C4及C2.Ⅱ型時主要有大量C3沉積，一般無其他早期的補體成分和免疫球蛋白。可能說明在這種腎炎的發病中，補體主要通過替代途徑激活。臨床病理聯系腎小球內大量C3沉積，說明腎炎發病過程中大量補體被消耗，故病人血清補體降低。早期病變主要在系膜，血管壁變化較輕，癥狀不明顯，或僅有輕度蛋白尿或血尿。病變逐漸發展侵犯毛細血管壁可引起腎病綜合征。晚期，系膜硬化，腎小球毛細血管腔狹小或阻塞，腎小球纖維化，腎小球血流減少，可導致高血壓和腎功能不全。結局病變為慢性進行性，病程長，對激素或免疫抑制劑治療效果短暫或不明顯，可逐漸發展為彌漫性硬化性腎小球腎炎。約50％的病人在10年內發生慢性腎功能衰竭。腎移植后復發率也較高，尤其是Ⅱ型膜性增生性腎炎預后更差。五、彌漫性膜性腎小球腎炎彌漫性膜性腎小球腎炎（diffusemembranousglomerulonephritis）的主要病變為彌漫性腎小球毛細血管基底膜增厚，常伴有大量蛋白尿，是引起腎病綜合征的主要原因之一。由于腎小球無明顯炎癥現象，故又稱為膜性腎病。起病緩慢，病程長，多見于青年和中年人，兒童患者較少。病理變化病變為彌漫性，鏡下可見腎小球毛細血管壁增厚，通透性明顯增加，早期病變輕，不易察覺，易與輕微病變性腎小球腎炎混淆。隨病變進展，管壁增厚逐漸加重。電鏡下可見毛細血管基底膜表面，上皮細胞下，有多數細小的小丘狀沉積物。基底膜表面形成許多釘狀突起插入小丘狀沉積物之間。銀染色基底膜及釘狀突起呈黑色。釘狀突起與基底膜垂直相連形如梳齒。免疫熒光法證實沉積物內含免疫球蛋白和補體，多為IgG和C3，沿基底膜表面呈顆粒狀熒光。早期沉積物和基底膜釘狀突起少而細小，以后逐漸增多、增大，基底膜增厚，釘狀突起伸向沉積物表面將沉積物包圍，最后大量沉積物被埋藏在增厚的基底膜內，基底膜高度增厚。沉積物在增厚的基底膜內逐漸溶解，使基底膜呈蟲蝕狀。以后這些空隙由基底膜物質充填。由于基底膜高度增厚，故毛細血管腔狹小，甚至阻塞。系膜硬化，最后整個腎小球被玻璃樣變。Ⅰ期：基底膜表面小形丘狀沉積物Ⅱ期：基底膜表面形成釘狀突起插入沉積物之間，銀染色形似梳齒Ⅲ期：沉積物被增生的基底膜包圍，埋藏于基底膜內Ⅳ期：基底膜增厚，其中部分沉積物消散，呈蟲蝕狀腎小球毛細血管損傷，通透性顯著增加，大量蛋白由腎小球濾過進入腎小管，部分被腎小管再吸收。近曲小管上皮細胞濁腫，胞漿內常有玻璃樣變顆粒和大量脂肪空泡。晚期隨腎小球病變加重，腎小管也萎縮。間質纖維組織增生，炎性細胞浸潤較少。肉眼觀，早期可見腎腫脹，體積增大，色蒼白。切面皮質明顯增寬，髓質無特殊變化。晚期，腎體積縮小，表面呈細顆粒狀。臨床病理聯系膜性腎小球腎炎是引起腎綜合征最常見的原因之一。成人腎病綜合征由膜性腎小球腎炎引起者約占40％，小兒僅占5％。膜性腎小球腎炎時，腎小球基底膜嚴重損傷，通透性顯著增加，大量蛋白包括大分子蛋白都可由腎小球濾過引起嚴重的非選擇性蛋白尿。由于大量蛋白由尿中排出，血漿蛋白降低，引起低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓降低，血管內液體滲入組織間隙，引起水腫。同時血容量減少，腎小球血流量和腎小球濾過減少，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，引起水鈉潴留，進一步加重水腫。因此水腫很嚴重，往往為全身性，以眼瞼和身體下垂部分最明顯，嚴重者并可有胸水和腹水。高脂血癥的原因還不很清楚，可能由于低蛋白血癥刺激肝合成各種血漿蛋白包括脂蛋白增多，因此病人有高脂血癥和高膽固醇血癥。由于血脂過高，血漿內的脂蛋白也可由腎小球濾過，引起脂尿癥。膜性腎小球腎炎時，腎小球內無明顯增生和炎癥現象。早期，毛細血管不狹窄，血流通暢，故血尿不多見，血壓不高，無明顯氮質血癥。晚期，毛細血管阻塞，腎小球硬化，可引起高血壓和腎功能衰竭。結局膜性腎小球腎炎起病緩慢，病程較長。病變輕者，癥狀可消退或部分緩解。多數則反復發作，對皮質激素治療效果不顯著。發展到晚期，大量腎單位纖維化、硬化，可導致腎功能衰竭和尿毒癥。六、輕微病變性腎小球腎炎（脂性腎病）輕微病變性腎小球腎炎（minimalchangeglomerulonephrits）的病變特點是在光學顯微鏡下腎小球無明顯變化或病變輕微，故名。由于本病腎小管上皮細胞內常有大量脂質沉積，故又稱為脂性腎病（lipoidnephrosis）。臨床上常表現為腎病綜合征。脂性腎病多見于小兒，成人患者較少，是引起小兒腎病綜合征最常見的原因。在小兒腎病綜合征中約65％～85％由脂性腎病引起。成人腎病綜合征由脂性腎病引起者約占10％～30％。脂性腎病病變可完全恢復，對皮質激素治療效果很好。輕微病變性腎炎與其他類型腎炎不同，電鏡觀察未找到沉積物，免疫熒光檢查也未發現腎小球內有免疫球蛋白或補體。其病因和發病機制尚不清楚。有些現象如有些病人在呼吸道感染后發病，或同時伴有其他過敏性疾病，如過敏性鼻炎和濕疹等，提示可能與免疫機制有關。Hodgkin病患者輕微病變性腎炎發病率較高，而已知Hodgkin病患者常有T細胞功能缺陷，故有人認為這種腎炎的發病可能與T細胞功能異常有關。近來有學者提出，腎小球多聚陰離子減少可能是造成本病腎小球毛細血管上皮細胞變化和大量蛋白尿的原因。病理變化光學顯微鏡下，腎小球無明顯變化或僅有輕度節段性系膜增生。電鏡下見彌漫性腎小球臟層上皮細胞足突消失，細胞內高爾基器和內質網增多，并可見脂滴。細胞表面常有多數微絨毛形成。足突消失不僅見于脂性腎病，也常見于其他原因引起的大量蛋白尿和腎病綜合征。經過治療或蛋白尿等癥狀緩解后，臟層上皮細胞的變化可恢復正常。腎小管上皮細胞內有多數玻璃樣小滴和脂類沉積，是由于腎小球毛細血管通透性增加，大量脂蛋白通過腎小球濾出，而在腎小管被重吸收所致。腎小管腔內可有透明管型。這些變化常與蛋白尿的程度平行。肉眼觀，腎腫脹，體積較大，色蒼白。由于大量脂類沉著，切面可見黃色條紋。臨床病理聯系脂性腎病病人臨床上大多表現為腎病綜合征，有大量蛋白尿和嚴重水腫，與膜性腎小球腎炎不同的是，蛋白尿為高度選擇性，主要含小分子蛋白，如白蛋白。腎小球的病變輕微，故一般無血尿和高血壓，腎功能也不受影響。結局大多數病人對皮質激素治療效果很好，90％以上兒童可以完全恢復，病變在數周內消失。成人預后也很好。少數病人可有反復，一般不發展成慢性。七、局灶性節段性腎小球硬化局灶性節段性腎小球硬化（focalsegmentalglomeralosclerosis）病變為局灶性，節段性，僅累及少數或部分腎小球。病變的腎小球毛細血管叢呈節段性硬化，是引起腎病綜合征常見的原因之一。多見于兒童和青年人。此型腎炎病變為進行性，病人對激素治療效果不理想。多繼續發展為彌漫性硬化性腎小球腎炎。病理變化病變為局灶性，往往從腎皮質深部近髓質部分的少數腎小球開始。早期僅少數腎小球受累，其他腎小球無明顯病變或病變輕微。病變的腎小球毛細血管叢的部分毛細血管萎陷，系膜增寬、硬化、玻璃樣變。系膜內和毛細血管內常有脂滴和玻璃樣物質沉積。有時可見吞噬脂類的泡沫細胞聚積。電鏡下可見硬化部分毛細血管基底膜皺縮，厚薄不均勻。其間可見電子致密物和脂滴沉積。上皮細胞足突消失。免疫熒光檢查可見病變腎小球內有免疫球蛋白和補體沉積，主要為IgM和C3.病變繼續發展，受累的腎小球逐漸增多。有些腎小球毛細血管叢可全部纖維化、硬化、玻璃樣變（球性硬化）。相應的腎小管也萎縮、纖維化。腎間質纖維組織增生，有少量淋巴細胞和單核細胞浸潤，有時并可見泡沫細胞聚積。晚期，大量腎小球硬化可發展為彌漫性硬化性腎小球腎炎而導致腎功能不全。臨床病理聯系和結局局灶性節段性腎小球硬化病人約80％表現為腎病綜合征。但與一般腎病綜合征不同，其中約2/3同時伴有血尿，并常有高血壓。大量蛋白尿，多為非選擇性。病人對激素治療效果不好，有效率僅為20％～30％。病變為進行性，常繼續發展，可導致腎功能不全。一般兒童預后比成年人好。八、局灶性節段性腎小球腎炎局灶性節段性腎小球腎炎（focalsegmentalglomerulonephritis）的病變特點為局灶性和節段性，僅累及部分腎小球，而受累腎小球的病變僅限于腎小球毛細血管叢的一部分。局灶性節段性腎小球腎炎可繼發于全身性疾病如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、結節性多動脈炎和細菌性心內膜炎等。有些為原發性，原因不明。病理變化病變主要為毛細血管叢呈節段性增生，病變輕者可自行消退，有些病變嚴重毛細血管袢可發生節段性壞死、破裂、出血，有纖維蛋白沉積，并可引起血栓形成。腎球囊內的紅細胞和纖維蛋白可引起新月體形成。病變部分修復愈合，纖維化后形成節段性瘢痕。臨床病理聯系和結局局灶性節段性腎小球腎炎最常見的癥狀為鏡下或肉眼血尿，有時可出現蛋白尿，偶然可出現腎病綜合征，但一般程度較輕。由于病變為局灶性、節段性，故對腎功能影響較小。多數可自行消退，或修復痊愈。有些病人有復發傾向。少數病變廣泛者可發展為彌漫性硬化性腎小球腎炎，引起腎功能不全。繼發性局灶性節段性腎小球腎炎的預后與原發疾病有關。九、IgA腎病IgA腎病（IgAnephropathy，Berger病）是一種特殊類型的腎小球腎炎，由Berger于1968年首先報告。這種疾病的特點為腎小球系膜增生，用免疫熒光法檢查見系膜內有IgA沉積。病人的主要癥狀為復發性血尿，可同時伴有輕度蛋白尿，少數病人可出現腎病綜合征。IgA腎病比較常見，多發生于兒童和青年人，男性多于女性，有些病人在發病前有上呼吸道感染史。病理變化病變程度差異很大。早期病變輕微，呈局灶性，僅少數腎小球有輕度系膜增寬和節段性增生。有些病變較明顯，可有彌漫性系膜增生，偶有少數可發展為新月體性腎小球腎炎。最突出的特點是在系膜區內有IgA沉積，常同時并有C3，IgG和IgM較少。早期的補體成分C1q和C4很少見。電鏡觀察證實系膜中有電子致密物沉積。過去認為IgA腎病預后很好，近來經過長期隨訪觀察發現IgA腎病多呈慢性進行性過程。約半數病人病變逐漸發展，可出現慢性腎功能不全。十、彌漫性硬化性腎小球腎炎彌漫性硬化性腎小球腎炎（diffusesclerosingglomerulonephritis）是各種類型腎小球腎炎發展到晚期的結果。大量腎小球纖維化、硬化，原始的病變類型已不能辨認。病人的主要癥狀為慢性腎功能衰竭。有些病人過去有腎炎的病史。約25％的病人起病緩慢，無自覺癥狀，無腎炎病史，發現時已為晚期。病理變化兩側腎對稱性萎縮變小，色蒼白，表面呈彌漫性細顆粒狀。有時可有散在的小囊腫形成。腎不而質硬，故稱顆粒性固縮腎。切面見腎皮質萎縮變薄，紋理模糊不清，皮髓質分界不明顯。腎盂周圍脂肪組織增多。小動脈壁增厚，變硬，口哆開。鏡下可見大量腎小球纖維化及玻璃樣變，有的形成無結構的玻璃樣小團。這些腎小球所屬的腎小管也萎縮、纖維化、消失。纖維組織收縮，使纖維化、玻璃樣變的腎小球相互靠近集中。有些纖維化的腎小球消失于增生的纖維結締組織中。無法辨別原有的病變類型。存留的腎單位常發生代償性肥大，腎小球體積增大，腎小管擴張。腎小管上皮細胞呈立方或高柱狀，有些腎小管明顯擴大呈小囊狀，上皮細胞扁平。擴張的腎小管腔內常有各種管型。間質纖維組織明顯增生，并有多數淋巴細胞和漿細胞浸潤。由于腎組織缺血及高血壓，間質內小動脈硬化，管壁增厚，管腔狹小。臨床病理聯系晚期硬化性腎炎病人常有貧血、持續性高血壓和腎功能不全，而尿常規檢查往往變化不明顯。由于大量腎單位被破壞，功能喪失，存留的腎單位相對比較正常，血漿蛋白漏出不多，因而蛋白尿、血尿、管型尿都不如早期那樣明顯，水腫也很輕微。大量腎單位喪失后，血流只能通過存留的腎單位，故血流通過腎小球的速度加快，腎小球濾過率和尿液通過腎小管的速度也隨之加快。但腎小管的重吸收功能有一定限度，所以大量水分不能再吸收，腎的尿濃縮功能降低，從而出現多尿、夜尿，尿的比重降低，常固定在1.010左右。晚期，大量腎單位纖維化，腎組織嚴重缺血，腎素分泌增加，病人往往有明顯的高血壓。高血壓可促使動脈硬化，進一步加重腎缺血，使血壓持續在較高水平。長期高血壓可引起左心室肥大，嚴重時甚至可導致心力衰竭。晚期腎炎時腎單位大量破壞，殘留的腎單位逐漸減少，最后造成體內代謝廢物不能排出，水電解質代謝和酸堿平衡調節發生障礙。最后可導致氮質血癥和腎功能衰竭。此外，由于腎組織大量破壞，促紅細胞生成素生成減少，長期腎功能不全引起的氮質血癥和自身中毒抑制骨髓造血功能，故病人常有貧血。結局有些腎炎病變發展緩慢，病程長短不一，可達數年至數十年之久。早期進行合理治療控制疾病發展，可取得較好的效果。病變發展到晚期，大量腎單位被破壞，如不采取措施可導致腎功能衰竭和心功能衰竭，故應注意預防和早期治療。硬化性腎炎的死亡原因主要為腎功能不全引起的尿毒癥。其次為高血壓引起的心力衰竭和腦出血，以及機體抵抗力降低而引起的繼發感染。