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            小兒急性間歇性卟啉病是什么及如何應對

            嬰幼兒

            請問大家小兒急性間歇性卟啉病是什么?得了小兒急性間歇性卟啉病怎么辦

            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              張建國 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              中醫科

              小兒急性間歇性卟啉病是一種罕見的代謝性疾病,由于血紅素合成途徑中的酶活性缺陷導致。主要表現為腹痛、神經精神癥狀等。治療包括避免誘因、藥物治療、支持治療等。 1.疾病原理:卟啉代謝異常,導致卟啉前體在體內蓄積,引起一系列癥狀。 2.癥狀表現:腹痛是常見癥狀,還可能有神經精神癥狀,如肢體疼痛、麻木、抽搐等。 3.診斷方法:通過檢測尿液、血液中的卟啉及其前體,結合癥狀和家族史診斷。 4.治療藥物:可使用葡萄糖、羥高鐵血紅素、氯丙嗪等。 5.日常注意:避免誘因,如飲酒、使用某些藥物、饑餓等。 6.支持治療:腹痛嚴重時給予止痛,有精神癥狀時進行相應治療。 小兒急性間歇性卟啉病雖然罕見,但通過規范治療和預防誘因,可有效控制癥狀,提高患兒生活質量。

              2025-01-20 12:31
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              許宗彥 主治醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              醫生說到氯丙嗪對減輕患者的腹痛以及緩解患者的神經精神癥狀是很有效果的。但是大多數醫生都會用到另一種藥物,丙氯拉嗪。這是因為后者比前者的療效更為明顯。要是疼得異常嚴重的話,這個時候就要用阿司匹林來止痛了。

              2016-02-17 17:01
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