血友病乙是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，治療中凝血酶復合物的獲取與醫院、血庫、藥企、醫藥平臺、醫生等有關。 1.醫院：血友病乙患者可在正規醫院的藥房獲取凝血酶復合物，一般大型綜合性醫院或有血液科的專科醫院可能會有儲備，不過需要醫生根據患者的具體情況進行評估和申請。 2.血庫：部分血庫除了提供血液制品外，也可能有凝血酶復合物的儲備，血庫會按照相關規定和流程來分配這些藥品給有需求的患者。 3.藥企：聯系生產凝血酶復合物的藥企，藥企可能會告知附近的銷售點或者提供一些獲取藥品的途徑信息，但這需要符合相關的藥品管理規定。 4.醫藥平臺：一些正規的、經過官方認證的醫藥平臺可能會有凝血酶復合物的相關信息，但在這些平臺上獲取藥品也必須遵循嚴格的法律法規和醫療規范。 5.醫生：患者的主治醫生可以提供關于凝血酶復合物獲取的最準確信息，醫生在醫療體系中有更多的資源和渠道信息，能夠幫助患者找到合適的獲取途徑。 血友病乙患者獲取凝血酶復合物需要通過正規途徑，要依靠醫院、血庫、藥企、醫藥平臺和醫生等多方面的資源和信息。在尋求獲取藥品的過程中，一定要遵循相關的醫療規定和法律法規。

你好,血友病是遺傳性出血性疾病,與體內缺乏一些凝血因子有關的,根據缺乏的種類不同可以分為血友病甲型與血友病乙型,目前還并無根治的辦法,因為此癥容易引起出血,尤其是一些嚴重的內臟出血,目前治療主要是補充凝血因子,控制出血,防治并發癥的發生為主.有出血時可以采取局部壓迫止血等方法控制,及時進行替代治療如輸血漿,冷沉淀物,因子Ⅷ制劑等.目前的凝血酶復合物等藥物是比較缺乏的,一般醫院不太可能找得到.

出血是本病的主要臨床表現患者終身有自發的/輕微損傷/手術后長時間的出血傾向,重型可在出生后既發病,輕者發病稍晚.血友病1.皮膚粘膜出血由于皮下組織,齒齦,舌口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發部位.幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫但皮膚,粘膜出血并非是本病的特點.2.關節積血是血友病A患者常見的臨床表現常發生在創傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血,多見于膝關節,其次為踝髖,肘,肩腕關節等處.關節出血可以分為三期：A.急性期：關節腔內及關節周圍組織出血導致關節局部發熱,紅腫,疼痛繼之肌肉痙攣,活動受限,關節多處于屈曲位置.B.全關節炎期：多數病例因反復出血以致血液不能完全吸收,白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節組織,形成慢性炎癥滑膜增厚.C.后期：關節纖維化/關節強硬畸形,肌肉萎縮,骨質破壞關節攣縮導致功能喪失.膝關節反復出血,常引起膝屈曲外翻,腓骨半脫位,形成特征性的血友病步伐.血友病關節改變3.肌肉出血和血腫在重型血友病A常有發生多在創傷/肌肉活動過久后發生,多見于用力的肌群.4.血尿重型血友病A患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿多無疼痛感,亦無外傷史.但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀.5.假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發生在任何部位多見于大腿,骨盆,小腿足,手臂與手,也有時發生于眼.6.創傷或外科手術后出血各種不同程度的創傷小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血.7.其他部位的出血消化道出血可表現為嘔血黑便,血便或腹痛,多數患者存在原發病灶如胃十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核,支擴等原發病灶有關;鼻衄,舌下血腫通常是血友病A患者口腔內損傷所致;舌下血腫可致舌移位若血腫向頸部發展,常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因.治療血友病一,避免外傷和手術,如發生關節出血,應固定患肢忌服阿斯匹林等影響凝血藥物.二,替代治療：①血友病A：輸冷沉淀物,新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物.劑量：輕度關節積血深部血腫者：因子VIII活性應提高到15%～30%,需輸注10～15U/kg(因子VIII1個單位相當于正常血漿1ml所含的濃度);嚴重關節積血和深部血腫：因子VIII活性應提高到40%～50%,需輸注15～25U/kg;需作大手術者：因子VIII活性應提高到60%～70%以上需輸注30～50U/kg.計算公式：需輸注因子VIII劑量(U)=預期達到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg).如：要使60kg重的重壓迫止血型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50%需輸注因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U).因子VIII在循環中的半衰期約10～12h,應輸注2～3次/d.②血友病B：治療原則同血友病甲輸新鮮冰凍血漿,因子IX濃縮物.劑量：開始劑量40～60U/kg維持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期較長：20～24/h).三,手術治療：關節嚴重畸形,影響正?；顒诱?在嚴格替代治療情況下可行矯形手術.四,局部出血：壓迫止血為主.血友病-家庭護理與預防血友病一,避免對患者進行靜脈注射及肌內注射.二,因本病屬一種遺傳性疾病,故要使患者本人及家屬懂得優生優育的道理.若產前羊膜穿刺確診為血友病應終止妊娠,以減少血友病的出生率.三,注意心境平和：因精神刺激可誘發出血.四,一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時處置,這樣引起的并發癥后遺癥都較輕.五,若需手術,必須在手術前按血漿Ⅷ：C水平及手術大小,部位把Ⅷ因子提到替代治療效果.六,禁服使血小板聚集受抑制的藥物,如阿司匹林,保泰松潘生丁和前列腺素E等.

你好,北京東城中醫院或廣州寶芝林康舒寧專買店有提供.康舒寧(凍干人凝血酶原復合物)適用于預防和治療因凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ和Ⅹ缺乏所導致的出血及手術前預防出血.也可用于逆轉抗凝劑如香豆素類及茚滿二酮等誘導的出血.另外對已產生的凝血因子Ⅷ抑制性抗體的甲型血友病患者,使用本品對其出血也有預防和治療的作用.用法：1本品專供靜脈輸注,應在臨床醫師的嚴格監督下使用；2用前應先將本品和滅菌注射用水或5%葡萄糖注射液預溫至20～25℃,按瓶簽標示量注入預溫的滅菌注射用水或5%葡萄糖注射液,輕輕轉動直至本品完全溶解（注意勿使產生很多泡沫）；3可用氯化鈉注射液或5%葡萄糖注射液稀釋成50～100ml,然后用帶有濾網裝置的輸血器進行靜脈滴注,滴注速度開始要緩慢,15分鐘后稍加快滴注速度,一般每瓶200血漿當量單位（PE）在30～60分鐘左右滴完；4滴注時,醫師要隨時注意使用情況,若發現彌散性血管內凝血或血栓的臨床癥狀和體征,要立即終止使用,并用肝素拮抗,用量：(1)使用劑量隨因子缺乏程度而異,一般每kg體重輸注10～20血漿當量單位,以后凝血因子Ⅶ缺乏者每隔6～8小時,凝血因子Ⅸ缺乏者每隔24小時,凝血因子Ⅱ和凝血因子Ⅹ缺乏者,每隔24～48小時,可減少或酌情減少劑量輸用,一般歷時2～3天；(2)在出血量較大或大手術時可根據病情適當增加劑量；(3)凝血酶原時間延長患者如擬作脾切除者要先于手術前用藥,術中和術后根據病情決定.

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