原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝病。其治療包括熊去氧膽酸、免疫抑制劑、對癥治療、營養支持、定期復查等方面。 1.熊去氧膽酸：這是原發性膽汁性肝硬化的一線治療藥物，可改善膽汁淤積，減輕肝損傷，常用劑量需遵醫囑。 2.免疫抑制劑：如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，適用于對熊去氧膽酸反應不佳的情況，通過抑制免疫反應來控制病情發展，但有一定副作用，需謹慎使用并在醫生指導下應用。 3.對癥治療：針對谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶等升高，可使用保肝降酶藥物，例如甘草酸二銨、水飛薊賓等。堿性磷酸酶和谷氨酰氨基轉酞酶升高也可通過這些藥物改善肝功能。 4.營養支持：保證充足的營養攝入，多攝入優質蛋白質、維生素等，避免高脂飲食，減輕肝臟負擔。 5.定期復查：定期進行肝功能、肝臟超聲等檢查，以便及時了解病情變化，調整治療方案。 原發性膽汁性肝硬化的治療是綜合多方面的，需要根據具體病情選擇合適的治療方法，并且要定期監測病情發展，在醫生的指導下規范治療。

原發性膽汁性肝硬化是一種以肝內小膽管炎癥性破壞，肝內膽汁郁積為特征的慢性肝病，常伴有多種免疫學的異常，其發病可能與免疫異常有關。臨床表現典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。隨著敏感檢測方法的開展，無癥狀、無黃疸的原發性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對早期診斷有價值的檢測方法是ALP和抗線粒體抗體。確診主要靠病理組織學檢查，在診斷原發性膽汁性肝硬化時，應與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對原發性膽汁性肝硬化治療的主要目的在于：(1)預防和治療頑固性膽汁郁積的并發癥；(2)處理代償期肝硬化的各種表現；(3)如有可能，實施對疾病過程的治療，但應注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質量差的病人可考慮作肝臟移植。

原發性肝硬化患者應該適當休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40－50g為宜。補充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸600－700mg/d，服藥6個月以上可改善臨床癥狀，及實驗室改變。皮質類固醇如氫化潑尼松30mg/d，口服，癥狀改善后必為10mg/d。連服1年。注意晚期患者骨病加劇及并發細菌感染。硫唑嘌呤、環孢毒素A均有效但因有腎毒，骨髓抑制應慎用。原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝臟疾病，為一種原因尚不清楚的慢性肝內膽汁郁滯，最終形成肝硬化及肝功能衰竭。臨床表現為疲乏無力，全身瘙癢、黃疸、色素沉著和(或)黃色瘤。也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血為首發表現。原發性膽汁性肝硬化多發生于中年以上婦女，女性發病約占80-90%。