肺淋巴管肌瘤是一種罕見(jiàn)且復(fù)雜的疾病，主要影響女性。其特征包括肺部囊性改變、平滑肌異常增生等。目前治療有一定難度，但部分患者病情可得到控制。病因尚不明確，可能與激素、基因突變等有關(guān)。 1. 病因：可能與雌激素水平異常、TSC1/TSC2 基因突變等有關(guān)。 2. 癥狀：常見(jiàn)的有呼吸困難、咳嗽、胸痛、氣胸等。 3. 病理表現(xiàn)：肺部廣泛的薄壁囊性改變，平滑肌細(xì)胞增生。 4. 診斷：常通過(guò)胸部高分辨率 CT、肺功能檢查、基因檢測(cè)等。 5. 治療方法：包括藥物治療，如西羅莫司、雷帕霉素等；對(duì)于嚴(yán)重的病例，可能需要肺移植。 肺淋巴管肌瘤雖然治療具有挑戰(zhàn)性，但早期診斷和適當(dāng)治療能改善患者生活質(zhì)量。患者應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療和隨訪。

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肺淋巴管肌瘤臨床表現(xiàn)　　⑴幾乎所有的病例均為育齡期婦女；　　⑵自發(fā)性氣胸；　　⑶乳糜胸，氣胸和乳糜胸可反復(fù)發(fā)生；　　⑷部分病人有少量咯血；　　⑸慢性進(jìn)展的呼吸困難；　　⑹肺功能顯示阻塞或混合性通氣功能障礙，部分病人可逆試驗(yàn)陽(yáng)性，殘氣量增加。血?dú)馓崾居械脱跹Y。⑺HRCT示雙肺彌漫性囊性改變。　　⑻肺外可有腎或腹膜后等病變。　　⑼開(kāi)胸肺活檢可確定診斷。與黑色素瘤相關(guān)的HMB45抗體陽(yáng)性為L(zhǎng)AM的標(biāo)記性抗體。雌激素受體(ER)及孕激素受體(PR)常為陽(yáng)性。

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