與外陰顆粒性肌母細胞瘤相似的疾病包括外陰纖維瘤、外陰平滑肌瘤、外陰脂肪瘤、外陰血管瘤、外陰神經纖維瘤等。 1.外陰纖維瘤：由纖維細胞增生形成，質地較硬，多為單發。 2.外陰平滑肌瘤：由平滑肌細胞組成，通常生長緩慢，邊界清晰。 3.外陰脂肪瘤：由成熟的脂肪細胞構成，柔軟有彈性，一般無明顯癥狀。 4.外陰血管瘤：由血管異常增生導致，可表現為紅斑或腫塊。 5.外陰神經纖維瘤：起源于神經鞘細胞，常伴有神經癥狀。 這些疾病在癥狀和表現上可能與外陰顆粒性肌母細胞瘤有相似之處，但通過詳細的檢查，如病理活檢等，能夠明確診斷。患者若發現外陰有異常腫物，應及時到正規醫院就診，以便獲得準確的診斷和恰當的治療。

分辨和鑒別外陰顆粒性肌母細胞瘤，詳細如下：　　應與以下病癥相鑒別：　　一、外陰平滑肌瘤：　　1、簡介：　　平滑肌瘤來源于外陰平滑肌、毛囊立毛肌或血管平滑肌。多發生在生育年齡，主要發生在大陰唇、陰蒂及小陰唇。呈有蒂或突出于皮膚表面，形成質硬、表面光滑的塊物。　　2、臨床表現：　　患者一般無明顯癥狀，有時會感到外陰不適，外陰下墜感。　　3、鑒別要點：　　該瘤體質硬，界限清楚，鏡下見平滑肌細胞排列成束狀，與膠原纖維束縱橫交錯或形成漩渦狀結構，常伴退行性變。病理檢查可確診。　　二、外陰纖維瘤：　　1、簡介：　　外陰纖維瘤為發生于外陰的纖維組織的良性腫瘤。多位于大陰唇，大小差異很大，一般綠豆到櫻桃大小，光滑，質硬，可以推動，表面有溝紋，色澤如正常皮膚，呈淺黃色或深紅色，多見于育齡婦女，生長緩慢，一般不惡變。　　2、臨床表現：　　初起為硬的皮下結節，繼而可增大，形成有蒂的硬的實性塊物，大小不一，表面可有潰瘍和壞死。　　3、鑒別要點：　　此瘤有包膜，界限清楚，常帶蒂。鏡下見大量纖維細胞。　　三、表皮囊腫：　　1、簡介：　　腫瘤可多發，由幾毫米至數厘米大小不等。囊腫缺乏血管。表皮囊腫偶有惡性變，呈浸潤性生長，可惡變為鱗狀上皮癌，有的可隨腦脊液廣泛播種轉移。　　2、臨床表現：　　不同部位的表皮樣囊腫臨床癥狀及體征亦不相同。70%病人以三叉神經痛為首發癥狀。　　3、鑒別要點：　　其囊壁光滑，為復層鱗形上皮所襯，淺表層向著腔內，囊內呈灰白色豆渣樣物。