再障轉陣發性睡眠性血紅蛋白尿如何應對?
18年前診斷為再障,2011年暑假確診為陣發性睡眠性血紅蛋白尿。晨起尿呈醬油色,乏力。2012年5月發病,血尿不止。
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王海龍 醫師
邢臺市威縣第二人民醫院
二級甲等
內科
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細胞克隆性疾病,其特征為紅細胞膜缺陷,導致血管內溶血。對于從再障轉變為此病的患者,治療方法多樣,包括藥物治療、輸血支持、預防并發癥等。 1. 藥物治療:可使用免疫抑制劑,如環孢素,能調節免疫系統,減少對血細胞的破壞;雄激素類藥物,如司坦唑醇,促進造血;還有抗補體藥物,像依庫珠單抗,抑制補體介導的溶血。 2. 輸血支持:當貧血嚴重或出現急性溶血時,及時輸血可緩解癥狀,但要注意輸血相關并發癥。 3. 預防并發癥:如血栓形成,可使用抗凝藥物,如肝素。 4. 生活管理:避免勞累、感染,保持良好的作息和飲食習慣。 5. 定期復查:監測血常規、網織紅細胞計數、膽紅素等指標,評估病情變化。 總之,對于再障轉變為陣發性睡眠性血紅蛋白尿的患者,需要綜合治療和管理,積極配合醫生治療,以提高生活質量,控制病情進展。
2025-01-23 11:55
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回答1
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李華卿 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
中醫科
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中醫治療一般是用些補氣養血和活血化瘀的中藥的,可配合輸血應輸經生理鹽水洗滌3次的紅細胞,以免血漿中補體引起溶血,司坦唑醇等刺激紅細胞生成,減少輸血次數也有幫助。
2016-02-20 11:41
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